Questão de Outras malformações congênitas (TARO 2018)

Conceito-chave

As deficiências longitudinais são malformações em que um osso do antebraço falta total ou parcialmente, ao longo de todo o eixo do membro.

Deficiência longitudinal radial (mão torta radial), classificação de Bayne e Klug:

tipo 0: rádio normal, com hipoplasia do carpo ou do polegar;

tipo I: rádio distal curto;

tipo II: rádio em miniatura, hipoplásico;

tipo III: ausência parcial, geralmente da parte distal;

tipo IV: ausência completa do rádio, o mais comum.

Sem o rádio para apoiar, a mão se desvia para o lado radial, e o polegar costuma ser pequeno ou ausente. Ela se associa a doenças de outros órgãos: VACTERL, Holt-Oram (cardiopatia), TAR (plaquetas baixas) e anemia de Fanconi.

Deficiência longitudinal ulnar, classificação de Bayne:

tipo I: ulna hipoplásica (curta, mas com as epífises presentes), o mais comum;

tipo II: ausência parcial;

tipo III: ausência total;

tipo IV: fusão entre rádio e úmero.

A deficiência ulnar é menos frequente que a radial e se associa mais a anomalias do próprio esqueleto do que de outros órgãos.

Na prova: o tipo mais comum na deficiência radial é o IV (ausência completa), e na ulnar é o I (hipoplasia).