Questão de Outras malformações congênitas (TARO 2012)

Conceito-chave

A classificação de Swanson (adotada pela IFSSH) separa as malformações congênitas do membro superior em sete grupos:

I, falha de formação: falta uma parte; pode ser transversa (coto) ou longitudinal (mão torta radial, ulnar e fenda central, a ectrodactilia), além da focomelia;

II, falha de diferenciação (separação): as partes se formaram, mas não se separaram: sindactilia, sinostose radioulnar, camptodactilia, clinodactilia;

III, duplicação: polidactilia, mão em espelho;

IV, crescimento excessivo: macrodactilia;

V, crescimento insuficiente: hipoplasia do polegar, braquidactilia;

VI, bandas de constrição: síndrome de Streeter;

VII, anomalias esqueléticas generalizadas.

A ectrodactilia (mão fendida): faltam os raios centrais, formando uma fenda. Na forma típica, a fenda é em V, bilateral, com os pés também acometidos, herança dominante e boa pinça. Na atípica (hoje vista como simbraquidactilia), a fenda é em U, unilateral e esporádica. A cirurgia fecha a fenda e abre a 1ª comissura (Snow-Littler, Miura). Hoje, a classificação OMT substitui a de Swanson.

Na prova: ectrodactilia = falha de formação (longitudinal central).