Questão de Outras malformações congênitas (TARO 2010)

Conceito-chave

Na síndrome de Apert (mutação do FGFR2), a mão tem sindactilia complexa: os dedos estão fundidos por pele e muitas vezes por osso, com unhas compartilhadas. A classificação de Upton vai da mão em pá (I), passando pela mão em colher (II, a mais comum), até a mão em botão de rosa (III, com o polegar também fundido).

A prioridade é a pinça: sem um polegar livre, a mão não pega nada. Por isso, o primeiro procedimento é a abertura da 1ª comissura, soltando o polegar (com retalhos e enxerto de pele). Junto, costuma-se liberar o 4º espaço, nas bordas da mão.

A sequência: depois das bordas, liberam-se os espaços centrais, em vários tempos, até por volta de 3 a 4 anos. A regra é nunca liberar os dois lados de um mesmo dedo no mesmo tempo, para não comprometer a irrigação.

O que não é o primeiro passo: o polegar existe, só está preso, então a policização não faz sentido; e amputar ou ressecar um dedo central é medida de exceção, em mãos com dedos demais fundidos para separar com segurança, nunca a primeira cirurgia.

Na prova: primeiro procedimento na mão de Apert = abrir a 1ª comissura.