Questão de Outras malformações congênitas (TARO 2017)

Conceito-chave

A deformidade de Madelung é causada por uma falha de crescimento de uma parte da placa de crescimento (fise) distal do rádio: a porção volar e ulnar. Enquanto o resto da fise cresce normalmente, essa parte fica para trás, e o rádio cresce torto e curto.

Muitas vezes há um ligamento anormal, o ligamento de Vickers, que vai do semilunar ao rádio e "freia" essa parte da fise.

O perfil:

é mais frequente em meninas;

é geralmente bilateral, embora muitas vezes assimétrica;

aparece na adolescência, durante o estirão de crescimento;

quando é bilateral numa menina de baixa estatura, deve-se pensar em discondrosteose de Léri-Weill (alteração no gene SHOX) ou na síndrome de Turner.

Os achados:

a cabeça da ulna fica saliente no dorso do punho;

a mão parece escorregar para a palma;

o rádio fica curto e curvo, e a superfície articular fica muito inclinada para ulnar e para volar;

o carpo assume uma forma de cunha, com o semilunar afundado entre o rádio e a ulna;

a supinação e a extensão ficam limitadas.

Tratamento: se não há sintomas, observa-se. Com dor ou piora, faz-se a liberação do ligamento de Vickers com retirada da ponte na fise (em crianças), osteotomia do rádio ou encurtamento da ulna.

Na prova: a deformidade de Madelung é mais frequente no sexo feminino e é bilateral.