Encondroma e encondromatoses

Como ler este capítulo

Fundamento

Este resumo é inspirado no capítulo 3 (Chondroma) do Dahlin's Bone Tumors, 6ª edição (2010), de UNNI e INWARDS, o livro da Mayo Clinic, comparado com os capítulos 27 e 83 do Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed., o capítulo 59 do Green's Operative Hand Surgery, 7ª ed., o capítulo 25 do Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed., e o capítulo 13 do Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. As páginas citadas são as impressas.

O encondroma é o tumor cartilaginoso benigno de todos os dias: aparece numa radiografia pedida por outro motivo, num dedo que quebrou com um tranco banal, numa cintilografia de quem procura metástase. É simples de reconhecer e difícil de julgar, porque a mesma cartilagem pode ser benigna na falange e maligna na pelve. O Dahlin ensina o tema por esse ângulo: o local manda na interpretação, da radiografia e da lâmina.

O resumo do condrossarcoma (campbell15-condrossarcoma) já trata o encondroma como diferencial do tumor maligno. Aqui o enfoque é o tumor benigno: quem tem, onde mora (com a mão em destaque), imagem, lâmina, tratamento e as encondromatoses, com o risco de malignização comparado livro a livro.

A prova cobra pouco, mas cobra sempre: tumor ósseo primário mais comum da mão, falange proximal, lesão lítica central que afila e insufla a cortical, MAFFUCCI = encondromas + hemangiomas, OLLIER raramente maligno na infância e qual encondromatose tem mais condrossarcoma secundário.

O que é o condroma

Fundamento

Cartilagem madura no lugar errado

O Dahlin's Bone Tumors, 6ª ed. (cap. 3, p. 22), define o condroma como tumor benigno composto de cartilagem hialina madura. A palavra "madura" o separa de outros tumores cartilaginosos benignos: o condroblastoma, segundo o Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. (cap. 13, p. 444), é feito de pequenas células cuboides (condroblastos) e nasce no centro de ossificação secundário, na epífise. O condroma é cartilagem que parece cartilagem.

A posição dentro do osso dá o nome:

• encondroma, quando o tumor está centralmente no osso, a forma mais comum;
• condroma periosteal, quando é nitidamente excêntrico e faz o periósteo abaular; o Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 27, p. 928), o chama de periosteal ou justacortical e diz que é raro.

Nos ossos chatos (costela, escápula, inominado), o Dahlin (p. 22) avisa que muitas vezes não se sabe se a origem foi central ou subperiosteal, e que uma proliferação tumefativa não neoplásica da cartilagem costal, com radiografia normal, pode simular condroma e até condrossarcoma.

De onde vem a cartilagem

O Lovell and Winter (cap. 13, p. 442) diz que a origem é debatida: cartilagem de crescimento epifisária que não remodela e persiste na metáfise, ou persistência do molde cartilaginoso original. As duas hipóteses explicam por que o encondroma dos ossos longos mora na metáfise, onde a cartilagem da placa deveria ter virado osso. O livro o classifica como tumor benigno latente ou ativo.

Tumor ou displasia

Quando as lesões são múltiplas, o Dahlin (p. 22) muda de vocabulário: condromas múltiplos representam uma displasia óssea, por falha da ossificação endocondral normal, com massas cartilaginosas na metáfise e na diáfise vizinha. OLLIER e MAFFUCCI provavelmente são condições displásicas (condrodisplasia), e a fronteira com os condromas múltiplos verdadeiros nem sempre pode ser traçada (p. 24 e 26). Condromas múltiplos e displasia fibrosa resultam ambos de distúrbio da ossificação, e há lesões com aspectos das duas (p. 22 e 30). O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 25, p. 1028), conta que OLLIER chamou a doença de discondroplasia.

Quem tem: frequência, idade e sexo

Fundamento

O número da Mayo e por que ele subestima

Na série da Mayo Clinic, os condromas foram 15,6% dos tumores benignos e 4,7% de todos os tumores (Dahlin, cap. 3, p. 22); a Tabela 1.1 (cap. 1, p. 5) conta 478 condromas, atrás só do osteocondroma entre os cartilaginosos benignos. O próprio Dahlin avisa que o número não reflete a incidência verdadeira: a série é de lesões operadas, e o condroma é geralmente assintomático. Por isso os livros discordam: o Tachdjian (cap. 25, p. 1026) fala em cerca de um quarto dos tumores benignos; o Lovell and Winter (cap. 13, p. 442), em 11%. Cada número reflete a série de onde saiu.

Idade e sexo

O Dahlin (p. 22) mostra pacientes distribuídos de forma uniforme por todas as décadas, cerca de 50% da segunda à quarta; a Tabela 1.1 tem 40 casos na primeira década, 88 na segunda, 76, 86 e 88 nas três seguintes e ainda 28 na sétima. Os pacientes com lesões múltiplas operam mais cedo: 71% na primeira e segunda décadas. O Tachdjian (p. 1026) diz que o solitário costuma aparecer depois da segunda década, com pico por volta dos 35 anos, enquanto a encondromatose é diagnosticada na infância. O Green's Operative Hand Surgery, 7ª ed. (cap. 59, p. 2020), para a mão: quarta década, maioria entre 10 e 40 anos. No sexo, o Dahlin encontrou predomínio feminino no conjunto e masculino nos condromas múltiplos.

Onde mora: a mão em destaque

Cobrança confirmada · 2 questões

O tumor dos ossos pequenos

O dado de localização do Dahlin (p. 22 e 23) é o que a prova mais usa: mais de 41% dos condromas estavam nos ossos pequenos das mãos e dos pés, sobretudo nas falanges, e 91% desses estavam nas mãos. O condroma é, de longe, o tumor mais comum dos ossos pequenos da mão.

O Campbell (cap. 27, p. 928) diz o mesmo: as falanges da mão são o local mais comum, e o condroma é o tumor mais comum dos ossos pequenos de mãos e pés; no capítulo da mão (cap. 83, p. 3580), os encondromas são os tumores ósseos primários mais comuns e mais destrutivos da mão. O Green (cap. 59, p. 2020) dá dois números: cerca de 35% de todos os encondromas nascem na mão, e eles respondem por até 90% dos tumores ósseos da mão. Os pediátricos variam um pouco: quase 50% na mão (Tachdjian, p. 1027) e 40% em mãos ou pés (Lovell and Winter, p. 443). De 35% a 50%, a conclusão é a mesma: a mão é a casa do encondroma.

As alternativas que acompanham essa pergunta não competem: o Green (p. 2023 e 2024) põe na mão e no punho apenas 5% a 15% dos osteomas osteoides e 3% a 5% dos cistos ósseos aneurismáticos.

Qual osso da mão

Dentro da mão, a ordem é falange proximal, depois falange média e metacarpo, com a falange distal atrás e o carpo raro. O Green (p. 2020) dá falange proximal, metacarpo e falange média, e cita casos raros no escafoide, no semilunar e no capitato. O Campbell (cap. 83, p. 3580 e 3581) aponta o ponto exato: a metáfise proximal da falange proximal. A figura 83.16 do Campbell (p. 3582), da série de SASSOON e colaboradores, conta 102 lesões e mostra também que os dedos ulnares concentram os casos.

Há divergência só no segundo lugar: na série de SASSOON, a falange média (27) passa o metacarpo (24); no texto do Green, o metacarpo vem antes. O primeiro lugar é unânime, e a falange distal é a menos frequente dos tubulares da mão.

Fora da mão

Nos ossos longos, o encondroma mora na metáfise (Dahlin, p. 24). Entre os longos, fêmur e úmero (Tachdjian, p. 1027) ou fêmur e úmero proximal (Lovell and Winter, p. 443) vêm logo depois de mãos e pés. O Dahlin (p. 23) dá quatro detalhes que funcionam como alarme:

• o condroma não costuma ocorrer nos ossos preferidos pelo condrossarcoma; havia só 4 lesões no púbis e 3 no ílio;
• havia apenas dois condromas do esterno, e quase todo tumor condroide do esterno é maligno (o capítulo 6, p. 71, repete: maligno quase sem exceção, seja qual for a histologia);
• nenhum tumor cartilaginoso benigno da base do crânio; os casos publicados provavelmente eram cordomas;
• só um condroma era definitivamente epifisário.

Como se apresenta: silêncio, achado e fratura

Fundamento

Ossos longos: silêncio

O Dahlin (p. 23 e 24) diz que os condromas dos ossos longos e chatos são geralmente assintomáticos; muitos são "quentes" na cintilografia e achados em quem procura metástase. Se a radiografia sugere encondroma, a biópsia não é necessária. O livro cita condromas achados junto de mieloma, carcinoma metastático e adamantinoma, e uma osteomalácia causada por outro tumor na primeira vértebra cervical: a dor do paciente pode não ser do encondroma.

O Campbell (cap. 27, p. 930) dá o exemplo clássico: a mulher de 41 anos com encondroma do úmero proximal e dor ao elevar o braço, que vinha do manguito rotador e melhorou com fisioterapia. O Tachdjian (p. 1027) diz que o encondroma do fêmur ou do úmero fica quiescente até a vida adulta; o Lovell and Winter (p. 443), que ele não dá sintoma sem fratura patológica, sem alteração de sangue ou urina.

Ossos pequenos: a fratura

Na mão, a história muda. O Dahlin (p. 24) explica que os condromas dos ossos pequenos ficam dolorosos porque frequentemente sofrem fratura patológica, enquanto a fratura num condroma de osso grande é incomum. A figura 3.6 mostra o motivo: na falange proximal, a cortical fica uniformemente fina.

O Campbell (cap. 83, p. 3581) descreve o dedo às vezes aumentado pela expansão da cortical e a fratura patológica comum, porque basta trauma mínimo para quebrar a casca fina; a figura 83.15 mostra um encondroma da falange média num homem de 26 anos, assintomático até a fratura. O Green (p. 2020) lista as três portas de entrada: aumento de volume, às vezes indolor, fratura com trauma menor ou achado radiográfico. O Tachdjian (p. 1027) acrescenta que cerca de 75% dos pacientes com encondroma de mão ou pé têm lesão solitária; o restante tem encondromatose. O Lovell and Winter (p. 442) diz que a apresentação mais comum do solitário é a fratura patológica numa falange.

No tratamento (p. 31), o Dahlin parece se contradizer: como os condromas por definição não envolvem a cortical, a fratura não deveria ocorrer; logo depois, os condromas dos ossos pequenos exigem tratamento pela possibilidade de fratura. As duas frases falam de ossos diferentes. No longo, a cortical é poupada; na falange, o tumor ocupa a largura do osso, a cortical afina e a fratura é a regra. O que é normal na mão é alarmante no osso longo.

Imagem: lítico, central, que afila e insufla

Cobrança confirmada · 1 questão

A radiografia

O Dahlin (p. 24) descreve uma região localizada e central de rarefação: nos ossos longos, metafisária; nos tubulares curtos, na porção média. A calcificação varia de leve a acentuada; os condromas dos ossos longos geralmente são mineralizados, os dos pequenos menos. O padrão é "em pipoca" ou "em anéis", distribuído uniformemente, e a frase que vale ouro é esta: mineralização desigual deve levantar suspeita de condrossarcoma.

O Campbell (cap. 27, p. 928) fala em calcificação intralesional irregular, "pontilhada", "puntiforme" ou "em pipoca"; o Tachdjian (p. 1027), em pontilhado puntiforme fino, mais acentuado nos longos; o Green (p. 2020), em lesão lítica bem definida, às vezes lobulada, com calcificação da matriz. O Lovell and Winter (p. 443) lembra que a lesão é radiolucente na criança e calcifica mais tarde.

A cortical: o ponto da questão

O comportamento da cortical depende do osso.

• Osso longo. A cortical sobre o condroma não é envolvida, e o recorte (scalloping) endosteal indica crescimento, não necessariamente malignidade (Dahlin, p. 24). O Tachdjian (p. 1027) diz que geralmente não há erosão focal, recorte, espessamento nem expansão, e que afinamento e expansão num osso longo de adolescente sintomático preocupam.
• Osso pequeno. A cortical fica afinada, e isso não é sinal de malignidade; o condrossarcoma, raríssimo ali, permeia a cortical até as partes moles (Dahlin, p. 24). O Campbell (cap. 27, p. 928) fala em erosão e expansão consideráveis da cortical nos ossos pequenos; a Tabela 27.2 (p. 931) resume: erosão cortical mínima, exceto na mão.

Juntando as peças, a descrição clássica do encondroma da mão é a do gabarito: lesão ovoide, osteolítica, central, que afila e insufla a cortical. Osteolítica, porque a cartilagem é radiotransparente até calcificar. Central, porque nasce no canal medular. Afila, porque cresce por expansão e empurra o endósteo. Insufla, porque na falange estreita não há espaço medular sobrando.

As alternativas erradas caem pelo mesmo raciocínio. "Osteoblástica" descreve lesão formadora de osso, como a ilhota óssea ou a metástase blástica do diferencial do Campbell (cap. 27, p. 928). "Periférica" descreve lesão de superfície, como o condroma periosteal. "Engrossa a cortical" descreve reação óssea, como o espessamento cortical acentuado em volta do nicho do osteoma osteoide (Campbell, Tabela 27.1), e não um tumor que cresce por expansão.

As vozes discordantes sobre "central"

Nem todo livro descreve o encondroma da mão como central. O Campbell, no capítulo da mão (cap. 83, p. 3581), diz que na metáfise proximal da falange proximal ele é excêntrico e expansivo. O Tachdjian (p. 1027) diz que nas falanges pode ocupar toda a diáfise, com cortical íntegra salvo fratura. O Lovell and Winter (p. 443) relativiza a insuflação: o encondroma é central, e o osso pode parecer mais largo, mas pela falta de remodelação metafisária, não por expansão; a cortical é fina ou normal e não há reação periosteal. Para a prova, vale a descrição do Dahlin e do Campbell (cap. 27): central, cortical afilada e insuflada na mão.

TC, RM e cintilografia

O Dahlin (p. 24) é econômico: RM e TC acrescentam pouco. A TC pode mostrar calcificação oculta na radiografia; na RM, o encondroma é escuro em T1 e brilhante em T2, com lobulação característica, e as duas ajudam a confirmar a ausência de permeação e de envolvimento cortical. O Campbell (cap. 27, p. 928) concorda que a radiografia geralmente basta e, na dúvida, prefere a TC para avaliar a erosão endosteal; o Green (p. 2021) diz que, na mão, o diagnóstico quase sempre sai da radiografia, sem TC ou RM. No T1 há divergência: o Lovell and Winter (p. 443) fala em sinal intermediário, com alto sinal em T2, margem nítida e sem edema periférico.

Na cintilografia, os livros discordam no uso. O Dahlin mostra o encondroma frequentemente quente; o Tachdjian (p. 1027) a considera geralmente desnecessária na criança; o Lovell and Winter (p. 443) a usa para avaliar a atividade do tumor e decidir o tratamento.

O infarto ósseo e outros que imitam

O diferencial radiográfico clássico é o infarto ósseo, que também calcifica. A regra do Dahlin (p. 26 e 27) é topográfica: o infarto é lucente no centro e separado do osso normal por calcificação ou ossificação periférica; o encondroma mineraliza no centro. O Tachdjian (p. 1027) diz o mesmo e soma os diferenciais da mão, que estão na tabela do fim do resumo.

O que o patologista vê: a regra do lugar

Fundamento

Macroscopia

O Dahlin (p. 27) descreve massas confluentes de cartilagem hialina azulada e semitranslúcida, com arranjo nitidamente lobular, lóbulos de milímetros a um centímetro ou mais. O Tachdjian (p. 1026 e 1027) dá a imagem tátil: tecido branco brilhante ou perolado, arenoso pela calcificação, que corta como giz mole. O Campbell (cap. 83, p. 3581) descreve o conteúdo curetado na mão como mole, arroxeado e friável. Nos condromas múltiplos, o Dahlin avisa que nódulos separados por medula normal dão falsa impressão de permeação, mas são multifocalidade.

O condroma "de livro"

Para o condroma fora de mãos e pés, que não seja periosteal nem de paciente com lesões múltiplas, o Dahlin (p. 28) dá a descrição clássica:

• condrócitos sempre em lacunas, pequenos, de núcleo redondo e regular, quase invisível em pequeno aumento;
• lesão relativamente hipocelular, com células em grupos e matriz condroide azul;
• binucleação verdadeira incomum; necrose incomum;
• lesão bem circunscrita, com lóbulos envoltos por finas trabéculas ósseas em "anéis", os mesmos anéis da radiografia;
• lóbulos na medula sem destruir nem aprisionar o osso medular.

O Tachdjian (p. 1027) concorda: ninhos de cartilagem sem atipia óbvia, placas de osso lamelar em volta dos lóbulos e ausência de infiltração invasiva da medula. A correspondência entre os anéis da lâmina e os da radiografia mostra o que o Dahlin quer dizer com correlacionar imagem e histologia.

Onde a regra muda

O Dahlin (p. 28 e 30) diz que a histologia varia conforme o local, e por isso o patologista precisa do local, da radiografia e da clínica. Três grupos parecem malignos e são benignos.

• Ossos pequenos de mãos e pés. Muito mais celulares, com grupos ou lâminas de condrócitos, núcleos aumentados e binucleadas comuns, e leve alteração mixoide. Mas crescem por expansão, sem osso medular aprisionado; osso aprisionado ou permeação da cortical significam condrossarcoma. A legenda da figura 3.22 resume: aquela celularidade, num osso grande, seria diagnóstica de condrossarcoma.
• Condroma periosteal. Atipia citológica e alteração mixoide, às vezes pronunciadas, mas bordas bem demarcadas e nenhuma permeação (p. 30).
• Condromas múltiplos. Moderadamente hipercelulares, lobulados, multifocais, com condrócitos de forma oval, em geral sem atipia (p. 30); nas figuras do OLLIER, o Dahlin mostra pleomorfismo moderado e núcleos alongados, que diz serem comuns nessas massas.

O Campbell (cap. 27, p. 928 e 929) traduz a regra: o encondroma proximal deve ser brando e hipocelular, e qualquer hipercelularidade ou atipia num tumor cartilaginoso proximal levanta suspeita; os da mão, os justacorticais e os da encondromatose podem ser hipercelulares com atipia leve e ainda benignos. O capítulo 6 do Dahlin (p. 71) amplia a lista: também condromatose sinovial e condromas de partes moles de mãos e pés parecem malignos pelos critérios convencionais e são benignos.

Duas armadilhas da lâmina

O Dahlin (p. 30) registra a displasia fibrocartilaginosa (displasia fibrosa numa lesão cartilaginosa central, quase sempre no colo ou na diáfise alta do fêmur) e a proliferação fibrocartilaginosa ativa depois de fratura ou cirurgia recente, que não deve ser tomada por malignidade e pode simular condrossarcoma desdiferenciado. O Green (p. 2021) dá a versão clínica: se a fratura patológica da mão for operada de forma aguda, o patologista precisa saber, porque o osteoide do calo confunde o diagnóstico.

Encondroma ou condrossarcoma de baixo grau: o olhar do Dahlin

Fundamento

O critério mais útil: permeação

Os eixos clínico-radiográficos (sintoma, local, erosão endosteal e massa de partes moles) estão no resumo campbell15-condrossarcoma. O Dahlin acrescenta o olhar do patologista: a permeação do tecido vizinho é talvez o critério mais útil para separar benigno de maligno (cap. 3, p. 30). No capítulo 6 (p. 71), retoma os critérios de MIRRA: o encondroma forma nódulos bem circunscritos, às vezes envoltos por trabéculas; o condrossarcoma permeia, enche a medula e aprisiona trabéculas. Duas ressalvas vêm em seguida (p. 71 e 73): o condrossarcoma também cresce em lóbulos com anéis de osso reativo, e a ausência de permeação numa biópsia pequena não garante benignidade.

Os sinais ominosos

O Dahlin (p. 28) reúne o que deve preocupar:

• tamanho: o condroma é pequeno; um tumor hialino de vários centímetros pede busca cuidadosa de malignidade;
• cortical: erosão ou espessamento é sinal ominoso, muitas vezes já na radiografia;
• matriz: alteração mixoide, sobretudo com cistos; o capítulo 6 (p. 73) acrescenta que mixoide acentuado sugere fortemente malignidade e que necrose preocupa;
• partes moles: massa de partes moles é evidência definitiva de malignidade num tumor cartilaginoso medular (cap. 6, p. 73).

E as regras mudam nos ossos pequenos, onde a cortical pode ser fina como papel e o mixoide moderado é aceitável, assim como no periosteal. A graduação do condrossarcoma (cap. 6, p. 74) usa celularidade e atipia, não mitoses, que são raras: o grau 1 é relativamente hipercelular em relação ao encondroma, com atipia moderada.

Quase impossível de provar

A frase mais honesta do capítulo está na p. 30: condrossarcomas de baixo grau podem ter grandes áreas de aspecto benigno, mas os autores não acreditam que isso prove que um encondroma se transformou. A diferenciação depende tanto da radiografia que é virtualmente impossível provar que um condroma preexistente se associou a um condrossarcoma de baixo grau; o capítulo 6 (p. 60) repete que a interpretação puramente histológica é arriscada. O Campbell (cap. 29, p. 976) chega ao mesmo lugar: se o encondroma solitário origina condrossarcoma é difícil saber, e a incidência não justifica tratar profilaticamente encondromas assintomáticos; se aparece condrossarcoma no lugar de um "encondroma" tratado, revisa-se a lâmina original. O Dahlin (p. 31) diz o mesmo da recidiva maligna: muitas vezes é interpretação errada do espécime original, com cortes inadequados.

Os pediátricos acrescentam a idade. O Tachdjian (p. 1027) diz que mitoses podem aparecer na criança em crescimento sem que a malignidade seja provável; em geral, pequenos tumores periféricos são benignos e grandes tumores axiais do adulto provavelmente malignos. O Lovell and Winter (p. 443) fixa um corte: depois dos 30 anos, lesão que dói ou cresce deve ser considerada condrossarcoma de baixo grau e ressecada.

Tratamento do encondroma solitário

Relevância clínica

Osso longo: observar

O Dahlin (p. 31) é direto: os solitários de ossos longos ou chatos não precisam de tratamento; se precisar retirar, curetagem simples basta. E dá uma regra que vale guardar: lesão condroide de aspecto benigno ou, no máximo, de malignidade muito baixa na radiografia deve ser removida por completo em vez de biopsiada.

O Campbell (cap. 27, p. 929 e 930) organiza como protocolo: observação com radiografias seriadas; estável e assintomático, nada mais; se cresce ou dói, curetagem estendida, que geralmente cura, depois de excluir outra causa de dor. A recidiva é baixa. O Lovell and Winter (p. 443) dá o calendário: sem biópsia na lesão típica, radiografia e exame em cerca de 6 semanas e depois a cada 3 a 6 meses por 2 anos; e considera a biópsia incisional geralmente contraindicada, porque o patologista não separa bem o encondroma ativo do baixo grau e a biópsia altera a lesão; se a família insistir, retirar a lesão inteira. É a conclusão do Dahlin por outra rota. O Tachdjian (p. 1027) é o mais cirúrgico: indica curetagem e enxerto também nos longos, com recidiva baixa, considera a ressecção em bloco desnecessária pelo déficit funcional e pede seguimento radiográfico regular.

Mão: curetar e enxertar

Na mão, a ameaça é mecânica. O Dahlin (p. 31) diz que a maioria dos condromas dos ossos pequenos pode precisar de tratamento pela possibilidade de fratura, e que curetagem simples com enxerto ósseo basta. O Tachdjian (p. 1027): curetagem completa e enxerto autólogo geralmente curam, mas recidivas podem surgir muitos anos depois.

O Green (p. 2021) é o livro mais detalhado:

• indicações: lesões grandes, sintomáticas ou atípicas, lesões com risco de fratura e lesões que já fraturaram; pequenas, assintomáticas e típicas podem ser observadas;
• fratura: tratar de forma aguda (avisando o patologista) ou depois da consolidação, com dados de resultado melhor após consolidar;
• técnica: acesso dorsal ou lateral (preferido, para não cicatrizar o extensor); biópsia limitada com congelação antes de ampliar; incisão alinhada com um eventual salvamento ou amputação; radiografia intraoperatória para confirmar a curetagem completa, porque a recidiva vem da curetagem inadequada;
• preenchimento: crista ilíaca, rádio distal, aloenxerto, nada ou fosfato de cálcio; preencher ou não não parece alterar a recidiva; o metilmetacrilato permite mobilizar cedo; o autor prefere aloenxerto liofilizado irradiado com medula do paciente e evita enxerto do rádio ou da ulna pelo risco de contaminar a área doadora;
• pós-operatório: mobilização precoce, tala por cerca de 6 semanas e vigilância da recidiva local, de 4,5% a 7%.

O Campbell (cap. 83, p. 3581) concorda em deixar a fratura consolidar antes da excisão, abre uma janela oval onde a cortical está mais expandida e fraca, cureta e prefere preencher com enxerto conferido por imagem; cita como alternativas cimento com fios de KIRSCHNER, fosfato de cálcio, broca de alta rotação e irrigação com álcool.

A doença de OLLIER

Cobrança confirmada · 1 questão

O que é e como se distribui

O Dahlin (p. 22) chama de doença de OLLIER os condromas múltiplos com envolvimento difuso e tendência à unilateralidade, que causam arqueamento e encurtamento. A extensão varia muito (p. 24 e 26): esqueleto inteiro, metade do corpo, um membro, e talvez até um único osso. O Campbell (cap. 27, p. 928) descreve tumores cartilaginosos nos ossos tubulares grandes e pequenos e nos ossos chatos, por falha da ossificação endocondral, com encurtamento, alargamento das metáfises e arqueamento; na mão, incapacidade considerável. O Green (p. 2021) fala em encondromas dos longos e dos tubulares curtos de mãos e pés, com deformidade e braquidactilia.

A lateralidade tem nuances: tipicamente unilateral no Tachdjian (p. 1028), com discrepâncias de 10 a 25 cm na maturidade e varo do fêmur distal; unilateral ou predominante de um lado no Green; bilateral com predominância unilateral no Lovell and Winter (p. 444), que mostra um menino de 5 anos com valgo femoral; tendência à unilateralidade no Dahlin. Todos concordam no predomínio de um lado, e o Tachdjian e o Green dizem que a doença não é hereditária.

A imagem do OLLIER

O Dahlin (p. 26) descreve massas calcificadas maciças metadiafisárias, ossos expandidos e calcificação em pipoca ou, mais característica, linear; lesões de superfície podem parecer tumor destrutivo, e a ausência de cortical sobre as massas não indica malignidade (Fig. 3.27). Radiografias seriadas mostram "cura": no adulto, os ossos ficam deformados, mas a calcificação característica pode faltar. O Tachdjian (p. 1028) explica o padrão linear: com o crescimento, a cartilagem anômala da fise forma massas lineares na diáfise, a septação metafisária "em leque", que ele considera patognomônica; as linhas densas são osso normal, e as colunas lucentes, cartilagem anômala. As epífises geralmente são poupadas, e a TC acompanha o recorte cortical.

A mão no OLLIER

A mão é sede frequente. O Tachdjian (p. 1028) diz que falanges, fêmur e tíbia são os ossos mais afetados, com dedos deformados e aumentados e, no antebraço, arqueamento, rotação limitada e desvio ulnar. Na série do Dahlin (p. 31), 13 dos 54 pacientes com condromas múltiplos tinham lesões na mão, e três só nos artelhos; a figura 3.11 mostra lesões nas duas mãos de um homem de 18 anos.

Malignização: rara na criança

O dado que responde a questão do TEPOP está no Tachdjian (p. 1028): numa revisão de 15 pacientes com múltiplas lesões nas mãos, houve fratura em 46%, e nenhum teve transformação maligna na infância. O Lovell and Winter (p. 444) diz que o risco de condrossarcoma aparece mais tarde na vida, e todos os números são cumulativos até o adulto: cerca de 25% até os 40 anos (Dahlin, p. 22; Campbell, cap. 27, p. 928). A malignização do OLLIER é problema do adulto.

O Tachdjian dá a explicação histológica: as lesões podem ser altamente celulares, com núcleos ameaçadores, o que explicaria a transformação nos adultos mais acometidos; atipia numa biópsia da mão provavelmente é benigna, na pelve preocupa. O sinal clínico de alarme, no Green (p. 2021) e no Tachdjian, é crescimento depois da maturidade, progressão radiográfica ou dor.

Cada alternativa errada contraria os livros: a mão é sede frequente (Tachdjian, Dahlin, Green); o defeito não se restringe aos ossos longos, porque acomete tubulares curtos e chatos (Campbell, cap. 27, p. 928; Dahlin, p. 26); e a associação com hemangiomas (MAFFUCCI) não dificulta a malignização, o risco é igual ou maior.

Tratamento e vigilância

O Campbell (cap. 27, p. 930) diz que as lesões geralmente não são tratadas; as deformidades se corrigem por osteotomia, com vigilância indefinida. O Lovell and Winter (p. 444) manda tratar a deformidade sem atenção específica ao encondroma. O Tachdjian (p. 1028 e 1029) explica por que a curetagem não resolve: na mão, as lesões causam parada de crescimento das falanges e recidivam em um terço; as deformidades exigem osteotomias, alongamentos e epifisiodeses repetidos, considerando atraso de 0,6 ano na idade óssea, e na criança mais velha o fixador de ILIZAROV é o melhor método para corrigir ângulo e comprimento juntos. O Green (p. 2021) cita diafisectomia com enxerto de fíbula para deformidade progressiva.

A síndrome de MAFFUCCI

Cobrança confirmada · 3 questões

Encondromas com hemangiomas

A definição é curta, e é o que as provas pedem. O Dahlin (p. 22): condromatose esquelética associada a angiomas das partes moles. O Campbell (cap. 27, p. 928): encondromatose com hemangiomas das partes moles sobrejacentes. O Tachdjian (p. 1028): encondromatose com hemangiomas múltiplos de partes moles. O Lovell and Winter (p. 444): encondromatose múltipla e hemangiomas de partes moles. Todos usam a mesma dupla: encondromas + hemangiomas.

O Campbell, no capítulo da mão (cap. 83, p. 3581 e 3582), dá a regra de bolso: só encondromas múltiplos caracterizam o OLLIER; hemangiomas simétricos visíveis nas mãos e nas pernas, o MAFFUCCI. O Green (p. 2021) diz que o MAFFUCCI é extremamente raro, acomete as mãos na maioria dos casos e tem ossos idênticos aos do OLLIER.

Os hemangiomas aparecem na radiografia pelos flebólitos, calcificações arredondadas nas partes moles (Dahlin, p. 26; Green; Tachdjian). A figura 3.30 do Dahlin mostra a peça de um polegar com áreas escuras de hemangioma e lesões condroides separadas por medula normal. O Tachdjian (p. 1028) acrescenta hemangiomas viscerais, que justificam a RM de corpo inteiro, nevos pigmentados e vitiligo ocasionais, uma alteração de neuropeptídeos que estimularia os vasos anômalos e a encondromatose generalizada como forma mais grave.

O que a prova troca

As questões testam a dupla certa contra três trocas:

• encondroma por osteocondroma: osteocondromas múltiplos são a exostose múltipla hereditária, autossômica dominante (Campbell, cap. 27, p. 931); o Dahlin (p. 22) manda diferenciar condromas múltiplos de osteocondromatose;
• hemangioma por mixoma: o Campbell (cap. 27, p. 933 e Tabela 27.3) chama de síndrome de MAZABRAUD a displasia fibrosa poliostótica com mixomas intramusculares;
• hemangioma por manchas café com leite: no Campbell, elas aparecem no neurofibroma (cap. 83, p. 3577) e na síndrome de JAFFE-CAMPANACCI (fibromas não ossificantes múltiplos, Tabela 27.3), e a pigmentação cutânea compõe a síndrome de MCCUNE-ALBRIGHT (displasia fibrosa poliostótica com alterações endócrinas); nenhuma é encondromatose.

Os hemangiomas pertencem à encondromatose

A pergunta também vem invertida: dado o hemangioma, a que condição óssea ele se liga? À encondromatose múltipla. O Dahlin (p. 22 e 26) trata OLLIER e MAFFUCCI como a mesma condrodisplasia, que no MAFFUCCI vem com hemangiomas; o Green diz que os ossos são idênticos aos do OLLIER; o Tachdjian trata as duas no mesmo item. Neurofibromatose, displasia fibrosa poliostótica e osteocondromatose múltipla são outras doenças, e nenhum livro as liga aos hemangiomas do MAFFUCCI.

Quanto as encondromatoses malignizam

Cobrança confirmada · 1 questão

Os números de cada livro

Todos dizem que a malignização é comum; a Tabela 27.2 do Campbell (p. 931) escreve "transformação maligna comum" ao lado do OLLIER e do MAFFUCCI. Os números variam:

• Dahlin (cap. 3, p. 22): condrossarcoma até os 40 anos em cerca de 25% dos OLLIER, sem números totalmente confiáveis; no MAFFUCCI a malignidade é considerada maior, mas a revisão de LEWIS e coautores estimou neoplasia em 23%.
• Campbell (cap. 27, p. 928): cerca de 25% dos OLLIER com sarcoma até os 40 anos.
• Green (cap. 59, p. 2021): cerca de 30% no OLLIER, em condrossarcoma ou osteossarcoma; o MAFFUCCI tem alto risco de sarcomas ósseos e de partes moles.
• Tachdjian (cap. 25, p. 1028): transformação em 20% a 33%; 25% a 30% até os 40 anos; MAFFUCCI semelhante ou maior, e SCHWARTZ e colaboradores relataram expectativa de quase 100%.
• Lovell and Winter (cap. 13, p. 444): talvez até 25% no OLLIER; o MAFFUCCI tem risco ainda maior e grande risco de carcinoma de órgão interno.

O que a série da Mayo mostra

No capítulo 3 (p. 34), havia 24 pacientes com condromatose complicada por sarcoma: 19 condrossarcomas, 3 desdiferenciados, 1 osteossarcoma e 1 cordoma condroide; 10 tinham OLLIER, 5 MAFFUCCI e os demais condromas múltiplos, quase todos com envolvimento disseminado. Um paciente listado como MAFFUCCI benigno saiu dessa categoria ao desenvolver um condrossarcoma do nariz. No capítulo 6 (p. 60), entre 158 condrossarcomas secundários, 82 surgiram sobre exostose solitária, 44 sobre exostose múltipla e 19 sobre condromas múltiplos (8 OLLIER, 5 MAFFUCCI, 6 condromas múltiplos); e o condrossarcoma multicêntrico, raríssimo, ocorreu em dois pacientes com OLLIER entre oito casos (p. 66).

O cuidado é o mesmo do resumo do condrossarcoma: esses números contam de onde vêm os casos, não o risco de cada paciente. A exostose é muito mais comum que a encondromatose e por isso gera mais secundários em número absoluto, com risco individual muito menor: o Campbell (cap. 27, p. 931) estima cerca de 5% na exostose múltipla e 1% no osteocondroma solitário, contra cerca de 25% no OLLIER.

Qual tem o secundário mais frequente

A questão do TARO 2007 oferece OLLIER, MAFFUCCI, osteocondromatose múltipla e condroblastoma, sem gabarito oficial. Pelo risco individual, a ordem dos livros é MAFFUCCI igual ou maior que OLLIER, ambos muito acima da osteocondromatose múltipla; o condroblastoma aparece no Campbell (cap. 29, p. 976) só entre as associações raras de secundário. Três livros põem o MAFFUCCI à frente (Tachdjian, Lovell and Winter e Dahlin), e só o Dahlin registra o contraponto de LEWIS, 23% de neoplasia, perto dos 25% do OLLIER. A leitura mais sustentada é MAFFUCCI (B), a mesma do resumo do condrossarcoma.

Onde o sarcoma aparece e como se suspeita

O Lovell and Winter (p. 444) diz que pelve e cintura escapular são os locais mais comuns do secundário no OLLIER; o Tachdjian (p. 1027) põe pelve, escápula, esterno, vértebras e porções proximais dos longos como sedes de maior transformação no adulto. A suspeita é clínica: crescimento localizado com dor indica biópsia (Tachdjian, p. 1028); o Green soma progressão radiográfica e crescimento após a maturidade, e lembra que a confirmação histológica exige correlação com clínica e imagem. O Tachdjian recomenda vigiar também cérebro e abdome e registra leucemias (linfoide aguda e mieloide crônica) nas duas condições.

O condroma periosteal

Fundamento

Onde, quem e como aparece

Na série do Dahlin (p. 23), 18 condromas periosteais estavam no fêmur e 14 no úmero, e a metáfise proximal do úmero foi o local mais comum. O Green (p. 2021 e 2022) diz que é incomum, mais visto em homens na segunda ou terceira década, e que o segundo local mais comum é a junção metadiafisária das falanges da mão.

A imagem é de pires e contraforte. O Dahlin (p. 24) descreve lesão pequena, de 2 a 3 cm, na superfície, que recorta a cortical, com borda de esclerose e margem nítida; a cortical se debruça sobre a lesão, formando o efeito de contraforte (buttress), e o canal medular é poupado (Fig. 3.9). O Campbell (cap. 27, p. 928): lesão de menos de 3 cm, num defeito em forma de pires, cortical subjacente esclerótica e bordas sustentadas por espessa casca cortical. O Green (p. 2022): lítica unilobular, contrafortes proximal e distal, às vezes tênue borda calcificada. Na peça (Dahlin, p. 27), a lesão tem superfície lisa com cápsula fibrosa e raramente passa de 5 cm.

A armadilha: histologia de sarcoma

O Dahlin (p. 30) diz que o periosteal mostra atipia e alteração mixoide, mas não permeia; nódulos de cartilagem na medula subjacente não são permeação. O Green (p. 2022) faz o alerta clínico: confundido com encondroma na radiografia e com condrossarcoma na histologia, já motivou amputações desnecessárias, e o diagnóstico deve ser tentado antes da cirurgia. O curso é benigno, mas recidiva se o periósteo sobrejacente não sair em bloco; a excisão marginal cura, com recidiva abaixo de 4%. O diferencial do Green inclui condrossarcoma justacortical, osteossarcoma periosteal e cisto aneurismático subperiosteal. O Campbell (cap. 29, p. 976) põe o periosteal entre as condições raramente associadas a condrossarcoma secundário.

Outros condromas e o diferencial na mão

Fundamento

Condroma de partes moles e condromatose sinovial

O Dahlin (p. 34 e 35) diz que os tumores cartilaginosos inequívocos de partes moles ocorrem sobretudo nas mãos e nos pés e são benignos: bem circunscritos, com condrócitos em grupos, como na condromatose sinovial, calcificação fina e pulverulenta, e em cerca de 15% células típicas do tumor de células gigantes da bainha tendínea. Os núcleos podem ser hipercromáticos e irregulares, com binucleadas: fora do contexto, seriam condrossarcoma. Recidivas não são incomuns, e só dois casos de transformação maligna foram documentados.

A condromatose sinovial (Dahlin, p. 36) é condição não neoplásica, com nódulos de cartilagem metaplásica na sinóvia, quase sempre monoarticular, em joelho e quadril de adultos jovens.

Fechamento

Fundamento

O encondroma se resume a uma ideia que o Dahlin repete em cada seção: a mesma cartilagem significa coisas diferentes conforme o lugar. Na falange, cortical fina e insuflada, celularidade alta e núcleos aumentados são o normal do tumor benigno, e a fratura é a apresentação habitual. No úmero ou no fêmur, a cortical deve estar poupada e a lâmina branda, e erosão, mixoide, mineralização desigual ou massa de partes moles fazem pensar em condrossarcoma. No esterno, a cartilagem quase nunca é benigna.

O tratamento segue a mesma lógica: no osso longo, observar e, se for retirar, retirar inteiro em vez de biopsiar; na mão, curetar e enxertar (ou não preencher), de preferência depois de a fratura consolidar, com recidiva de 4% a 7%; no periosteal, retirar o periósteo em bloco e não amputar por causa de uma lâmina assustadora.

As encondromatoses mudam a escala. O OLLIER é não hereditário, de predomínio unilateral, deforma e encurta, recidiva após curetagem e transforma em cerca de 25% até os 40 anos, risco do adulto e não da criança. O MAFFUCCI tem os mesmos ossos com hemangiomas e flebólitos, e risco igual ou maior. Os números variam (25% no Dahlin e no Campbell, 30% no Green, 20% a 33% no Tachdjian, até 25% no Lovell and Winter; 23% de neoplasia no MAFFUCCI pela revisão de LEWIS e quase 100% na de SCHWARTZ), mas a hierarquia é estável.