Osteocondroma e exostoses múltiplas

Como ler este capítulo

Fundamento

Este resumo é inspirado no capítulo 2 (Osteochondroma) do Dahlin's Bone Tumors, 6ª edição (2010), de UNNI e INWARDS, o livro da Mayo Clinic, comparado com o Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 27), o Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (caps. 25 e 36), o Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. (cap. 13), o Green's Operative Hand Surgery, 7ª ed. (caps. 38 e 59), e o Ortopedia e Traumatologia de SIZÍNIO HEBERT, 5ª ed. (cap. 29). As páginas citadas são as impressas.

O osteocondroma é o tumor que o ortopedista mais vê e menos opera. Reconhecer é fácil: uma projeção que sai da metáfise e cuja cortical e medular continuam as do osso. Difícil é saber quando ele deixa de ser inocente: quando comprime nervo, artéria ou medula, quando a bursa simula tumor, quando volta a crescer num adulto. O resumo do condrossarcoma (campbell15-condrossarcoma) já trata o osteocondroma como precursor, com a tabela de KENNEY; aqui o foco é o tumor benigno, a exostose múltipla hereditária com o antebraço que dá nome a questões, e as lesões que se parecem com ele sem sê-lo (TREVOR, exostose subungueal, NORA), com os números de cada livro lado a lado, porque eles discordam muito.

O que é o osteocondroma: tumor ou defeito da fise

Cobrança confirmada · 1 questão

A definição do Dahlin

O Dahlin's Bone Tumors, 6ª ed. (cap. 2, p. 9), define o osteocondroma como lesão que nasce na superfície do osso, composta por haste óssea com capa de cartilagem, contínua com o osso subjacente. A continuidade é a palavra-chave: não é um osso encostado ao fêmur, mas um pedaço do próprio fêmur que cresceu para o lado, levando junto cortical e medular. Tudo o que separa o osteocondroma dos imitadores (osteossarcoma parosteal, miosite ossificante, exostose subungueal, NORA) passa por essa continuidade. O Dahlin acrescenta que o crescimento acompanha o do paciente, que a lesão fica quiescente quando as epífises fecham, que há regressão espontânea descrita, e que esporões de trauma ou artrose não pertencem ao grupo.

A fise que cresceu para o lado

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 25, p. 1019), explica que a exostose é produzida pela ossificação endocondral da capa hialina, que funciona essencialmente como placa de crescimento, e atribui a origem a uma herniação focal do componente medial ou lateral da placa epifisária. As teorias históricas variam sobre o tema: VIRCHOW (1891), fragmento da fise que se separa e gira 90 graus; KEITH (1920), defeito do anel pericondral; MÜLLER (1913), ninhos de cartilagem da camada câmbio do periósteo; D'AMBROSIA e FERGUSON reproduziram a lesão transplantando cartilagem fisária. A visão atual é de crescimento mal direcionado de parte da fise. O Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. (cap. 13, p. 439), sugere lesão da periferia da placa de crescimento, e em animais traumatizar essa periferia produz exostose típica.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 27, p. 930 e 931), usa outro vocabulário: provavelmente malformações do desenvolvimento, e não neoplasias verdadeiras, originadas no periósteo como pequenos nódulos cartilaginosos. O Campbell enfatiza o periósteo (próximo de MÜLLER); o Tachdjian e o Lovell and Winter, a fise. Os caminhos chegam ao mesmo ponto: cartilagem de crescimento fora do lugar.

Defeito do desenvolvimento, com placa própria

O SIZÍNIO HEBERT (cap. 29) traz a frase que a prova copia: o osteocondroma pode ser considerado defeito do desenvolvimento, com distúrbio na localização e na direção da cartilagem endocondral de crescimento, mais do que verdadeira neoplasia, e a exostose possui sua própria placa de crescimento, que produz osso desorganizado na arquitetura, mas esponjoso e cortical normais. O HEBERT a classifica como latente (B1) ou ativa (B2); o Lovell and Winter (p. 439), como tumor latente ou ativo. Não é agressiva (B3): não destrói nem invade.

O Dahlin (p. 9) traz a nuance moderna: o EXT1 age como supressor tumoral na capa até do osteocondroma solitário não hereditário. "Tumor ou displasia" fica aberto nos livros; para a prova, as duas leituras convivem.

Quem tem e onde mora

Cobrança confirmada · 1 questão

O tumor benigno mais comum

Na Mayo Clinic, o osteocondroma foi 33,4% dos benignos e 10,1% de todos os tumores (Dahlin, cap. 2, p. 9), número que subestima a realidade, porque a maioria é assintomática e nunca encontrada. Cerca de 86% (884 pacientes) eram solitários. O Tachdjian (p. 1019) o chama de tumor ósseo benigno mais comum (36% a 41% dos benignos); o HEBERT dá cerca de 10% de todos e 30% dos benignos; o Campbell (p. 931), cerca de 90% com lesão única.

O Dahlin (p. 10) achou 62% de homens, embora a literatura indique pouca predileção, e 60% abaixo de 20 anos na primeira excisão, 49% na segunda década. O Tachdjian (p. 1019) situa a maioria entre 10 e 20 anos; o Campbell (p. 931), no crescimento rápido. A lógica é a do mecanismo: a lesão cresce com a fise e aparece no estirão.

A metáfise dos ossos longos

O osteocondroma surge em qualquer osso de ossificação endocondral (Dahlin, p. 10), ou pré-formado em cartilagem (Campbell, p. 931), habitualmente na metáfise dos ossos longos. A ordem da Mayo foi fêmur distal, úmero proximal e tíbia proximal; o Campbell e o Tachdjian põem a tíbia antes do úmero; o HEBERT começa pelo joelho. A divergência é de ordem: são as metáfises de crescimento mais rápido. O ílio respondeu por 53 dos 70 do inominado, e crânio e mandíbula não foram acometidos: osso membranoso não tem fise para desviar.

Nunca na epífise, raro no carpo e no tarso

O Tachdjian (p. 1019) diz que a lesão ocorre na metáfise ou, à medida que a fise se afasta, na diáfise, e nunca na epífise. A fise continua produzindo osso e "deixa para trás" o osteocondroma, que parece migrar; o HEBERT diz que cresce no sentido da diáfise, afastando-se da epífise. A diáfise é o ponto de chegada, não de origem. O osteocondroma epifisário tem nome próprio: TREVOR.

O Tachdjian (p. 1020) é explícito: osteocondromas raramente se desenvolvem nos ossos do carpo e do tarso, mas podem acometer falanges. O paradoxo da questão do TARO é que carpo e tarso também são pré-formados em cartilagem; a diferença é que crescem a partir de um centro de ossificação, sem fise metafisária em disco para herniar. O Dahlin (p. 10) teve só 26 solitários nos pequenos ossos de mãos e pés e avisa que lesão parecida em osso pequeno é muito mais provavelmente reativa; na exostose múltipla, o acometimento dos ossos pequenos não é incomum. O Green's Operative Hand Surgery, 7ª ed. (cap. 59, p. 2022), confirma que o osteocondroma é pouco frequente na mão, exceto na exostose múltipla, aparece na porção distal da falange proximal, causa bloqueio mecânico e desvio angular ou rotacional, e nunca teve malignização relatada na mão.

Como se apresenta e como complica

Relevância clínica

O caroço duro e fixo

O Dahlin (p. 10) resume: sintomas proporcionais ao tamanho, queixa mais comum de tumefação dura de longa duração, e a massa palpável como único achado. O Lovell and Winter (p. 439) descreve os pais que acabam de notar uma massa perto de uma articulação que o paciente já conhecia há meses; dor é incomum, salvo trauma; ao exame, massa indolor, dura e fixa ao osso, com exame neurovascular obrigatório. O HEBERT lembra que o paciente costuma dizer que a lesão apareceu há poucas semanas, mesmo volumosa, porque cresceu sem sintoma no ritmo do osso. Por isso "massa móvel, dolorosa e sensível" está errada em três pontos.

Por que dói

Quando dói, quase sempre há causa mecânica: impacto em estruturas vizinhas e dor à carga, bursa sobrejacente, fratura da haste e efeitos secundários no canal vertebral (Dahlin, p. 10). O Tachdjian (p. 1019 e 1020) acrescenta distúrbio de crescimento, limitação articular e estética; o Lovell and Winter (p. 439), "estalos" no joelho pelo atrito com tendões.

A bursa: a falsa massa de partes moles

O atrito das partes moles sobre a proeminência forma uma bolsa adventícia, sobretudo nas lesões maiores, com líquido mucinoso e corpos riziformes (Tachdjian, p. 1019) ou corpos livres osteocartilaginosos (Campbell, p. 931). O Dahlin (p. 10) alerta que a bursa pode sugerir massa de partes moles e, portanto, condrossarcoma secundário; o ultrassom ajuda a reconhecê-la, e ela pode conter nódulos de condromatose sinovial. O osteocondroma que dá origem à bursa pode ser minúsculo (p. 14).

Nervo, vaso, medula e fratura

O osteocondroma não invade, mas ocupa espaço. O Tachdjian (p. 1020) cita a compressão do nervo fibular no joelho, do mediano no punho e, raramente, da medula por lesão vertebral; o Campbell (p. 931), neuropatias por pressão. Na parte vascular, o Campbell (p. 931) relata falsos aneurismas (pseudoaneurismas) de grandes vasos do membro inferior por pressão; o Tachdjian (p. 1019) relata edema doloroso da perna por compressão vascular no joelho e inclui o falso aneurisma entre as indicações de ressecção (p. 1025). Fraqueza ou dormência progressivas dos membros inferiores pedem RM do eixo neural (p. 1019).

A lesão pediculada tem uma haste que funciona como alavanca: fratura após trauma menor (Tachdjian, p. 1019). O HEBERT admite tratamento conservador ou cirúrgico da fratura. O Dahlin (p. 14) lembra que o trauma produz proliferação fibroblástica e osso novo na haste, que não deve ser lida como malignidade.

Imagem: a continuidade que fecha o diagnóstico

Fundamento

A radiografia basta

O Dahlin (p. 11) descreve uma projeção com cortical contínua com a do osso e esponjosa igualmente contínua; a cortical vizinha se alarga para formar a base, larga (séssil) ou pediculada. Calcificação irregular na capa é comum, mas calcificação extensa com irregularidades radiolucentes da capa sugere malignização. O Tachdjian (p. 1019 e 1020) lista os achados patognomônicos: haste séssil ou pediculada; metáfise ou diáfise, nunca epífise; cortical e esponjosa que se fundem com as do hospedeiro, o achado principal, cujo desvio deve levantar suspeita; tamanho de 2 a 12 cm. O Lovell and Winter (p. 439) diz que a radiografia basta: a cortical do osso se abre para se juntar à da exostose e o canal fica em continuidade; e usa o osteocondroma (p. 432) como exemplo de lesão em que história, exame e radiografia dispensam outros exames. O HEBERT: o diagnóstico é radiológico.

Para onde aponta e por que o osso alarga

O osteocondroma nasce em inserções tendíneas e cresce na linha de tração do tendão; os pediculados apontam para longe da articulação mais próxima (Dahlin, p. 11), ou, no Campbell (p. 931), para longe da fise de origem. O osso fica largo no nível da lesão por falha da tubulação, mais marcante na exostose múltipla.

TC, RM e ultrassom

A capa não aparece na radiografia (Campbell, p. 931; Tachdjian, p. 1020; HEBERT). TC e RM demonstram a continuidade, sobretudo nos ossos chatos, e medem a capa (Dahlin, p. 11). O HEBERT descreve os lóbulos calcificados como manchas algodonosas; o Tachdjian (p. 1020) usa o ultrassom para a bursa e a capa.

Os imitadores

O condroma justacortical tem defeito cortical festonado com margem esclerótica; a miosite ossificante com capa não se funde com a cortical e a esponjosa do hospedeiro (Tachdjian, p. 1020; Dahlin, cap. 12, p. 164 aprox.). O osteossarcoma parosteal se prende à cortical, mas a cortical do hospedeiro está intacta e o canal não se comunica (Lovell and Winter, p. 467 aprox.). O HEBERT avisa que a base larga do séssil pode sugerir osteossarcoma.

A capa, a macroscopia e a lâmina

Fundamento

Couve-flor com capa

Muitos osteocondromas têm forma de couve-flor; cortical e periósteo são contínuos com os do osso, e a medula, gordurosa ou hematopoiética, espelha a do osso de origem (Dahlin, p. 11). O Tachdjian (p. 1019) descreve capas azul-acinzentadas cobertas por pericôndrio contínuo com o periósteo, amareladas ao corte pela calcificação.

A espessura da capa: idade é tudo

O Dahlin (p. 11) manda cortar a peça perpendicularmente à haste para medir a espessura verdadeira. A capa normal tem 2 a 3 mm e superfície lisa, mas na exostose em crescimento ativo do adolescente pode ter 1 cm ou mais. A capa espessa da criança é normal; a do adulto é suspeita. O HEBERT é explícito: 1 a 3 mm, mais espessa quanto mais jovem, sem relação com malignidade em crianças e adultos jovens. Quando a lesão para de crescer, a capa involui e pode desaparecer (Dahlin, p. 14).

A lâmina: uma fise em miniatura

A capa regular se funde ao osso, coberta por revestimento fibroso fino que é o periósteo levantado; na superfície, condrócitos em grupos; na base, onde ocorre a ossificação endocondral, as lacunas se alinham em colunas, imitando a placa epifisária (Dahlin, p. 14). Células binucleadas no crescimento ativo não significam malignidade. O Lovell and Winter (p. 441) define a capa como placa de crescimento levemente desordenada. Três armadilhas da lâmina, no Dahlin (p. 14): ilhas de cartilagem na esponjosa da haste não são invasão; mixoide focal é aceitável, mas mixoide extenso e cistificação preocupam; e proliferação fusocelular sugere osteossarcoma parosteal, que tem tecido fibroso entre as trabéculas onde o osteocondroma tem medula (cap. 12, p. 164 aprox.) e cuja história típica é a de um "osteocondroma atípico" operado que recidivou (p. 159 aprox.). O Tachdjian (p. 1019) lembra os núcleos de cartilagem na esponjosa da criança, que recidivam após ressecção incompleta.

Malignização: quanto, para quê e como reconhecer

Cobrança confirmada · 1 questão

Para condrossarcoma, quase sempre

O Dahlin (cap. 2, p. 14) é categórico: a transformação maligna de uma exostose é quase sempre para condrossarcoma; outros sarcomas são curiosidades médicas. O tecido que prolifera é a capa, e o maligno da cartilagem é o condrossarcoma: de baixo grau no Campbell (p. 932), grau I no HEBERT. As curiosidades existem (Dahlin, p. 16): dois osteossarcomas parosteais sobre estigmas de osteocondroma no fêmur distal e quatro condrossarcomas desdiferenciados em solitárias; na exostose múltipla, um osteossarcoma (osso temporal) e um desdiferenciado. São a exceção que a prova usa como pegadinha.

Quanto: os números que não batem

Nenhum ponto tem números tão discordantes, e todos os livros dão o motivo: viés de seleção. Quem tem lesão maligna procura centro de referência; a lesão benigna assintomática nunca é contada. No solitário, o Dahlin (p. 16) dá cerca de 1% das lesões clinicamente reconhecidas, embora os 82 condrossarcomas da Mayo sobre exostose solitária fossem 8,5% das operadas; o Campbell (p. 931), 1%, superestimado; o Tachdjian (p. 1020), menos de 0,25%, citando JAFFE e LICHTENSTEIN (1%) e o próprio DAHLIN (4,1% dos operados); o Lovell and Winter (p. 441), menos de 2%; o HEBERT, 0,1% na Escola Paulista de Medicina.

Na exostose múltipla, o Dahlin (p. 9 e 16) cita PETERSON, com menos de 1% em seguimento, contra GARRISON (27,3% dos operados) e AHMED (36,3%), e a própria Mayo, com 44 condrossarcomas em 184 operados (cerca de 24%), número que os autores dizem não permitir conclusões. O Campbell (p. 931) dá cerca de 5%; o Tachdjian (p. 1025), 0,9% a 5% no adulto, 1% a 2% ao longo da vida e 2,7% num inquérito de 779 pacientes; o HEBERT, 9,77% (13 de 133).

A leitura correta: o risco é baixo nas duas formas e maior na exostose múltipla. "Taxa elevada de malignização" dos osteocondromas múltiplos está errada pelos livros americanos, embora as séries cirúrgicas do Dahlin e do HEBERT, com sua seleção, cheguem a dois dígitos. Como cada lesão isolada raramente maligniza, os precursores são numerosos demais para retirada profilática (Dahlin, p. 16).

Quem e onde

O Dahlin (cap. 6, p. 60 e 62) diz que os condrossarcomas secundários nascem mais em osteocondromas, sobretudo no tipo múltiplo familiar: dos 158 secundários da Mayo, 82 de exostoses solitárias e 44 de exostose múltipla, e os pacientes são mais jovens que os com primário. Os locais de risco se repetem: pelve e cintura escapular (Tachdjian, p. 1025), escápula, pelve e fêmur proximal (Lovell and Winter, p. 441), pelve e coluna na exostose múltipla (p. 442). A malignização na infância é excepcional (Tachdjian, p. 1025), rara no membro superior (Green, cap. 38, p. 1359).

Os sinais de alarme

O sinal clínico é sempre o mesmo: lesão antes quieta que, no adulto, volta a crescer (Campbell, p. 931 e 932), massa dolorosa que cresce, de longa duração (Tachdjian, p. 1025), dor e aumento rápido (Dahlin, cap. 6, p. 63). O HEBERT diz que, na exostose múltipla, qualquer crescimento após a maturidade é, na maioria das vezes, sinal precoce de malignização; o Lovell and Winter (p. 441), que na criança crescer não é sinal de malignidade. A lógica é a da fise: a capa que continua crescendo depois que as epífises fecham não obedece mais ao relógio do esqueleto.

Na imagem: superfície indistinta, com perda da linha de demarcação (Dahlin, cap. 6, p. 66; HEBERT); perda da continuidade com a cortical (HEBERT; Tachdjian, Tabela 25.1, segundo KENNEY); massa de partes moles com depósitos irregulares; lise no lugar da calcificação uniforme; e capa espessa. A cintilografia e o gálio não distinguem benigno de maligno; a biópsia tem valor limitado e risco de semear o trajeto (Tachdjian, p. 1020); a RM é o exame de escolha (Green, cap. 38, p. 1359).

Quanto de capa é demais

Os livros divergem, até dentro do Dahlin. No capítulo do osteocondroma (p. 14), os secundários têm capa de pelo menos 2 cm, e capa fina e regular com esponjosa normal é sempre benigna; no do condrossarcoma (cap. 6, p. 66), capa irregular de mais de 1 cm já é suspeita e massas de 3 ou 4 cm indicam condrossarcoma. O Campbell (p. 932) usa mais de 2 cm; o Tachdjian, mais de 3 cm na Tabela 25.1 (p. 1021) e mais de 1 cm na exostose múltipla (p. 1025); o Lovell and Winter (p. 441), capa crescente de mais de cerca de 2 cm aos 30 anos ou mais. Conciliando, no adulto: poucos milímetros, tranquilo; de 1 a 2 cm, suspeita; acima de 2 cm, condrossarcoma provável. Na criança, capa espessa é normal.

Tratamento do osteocondroma solitário

Relevância clínica

Não operar só porque existe

A exostose, por si só, não é razão para cirurgia, porque a malignização ocorre em cerca de 1% (Dahlin, p. 16). O Dahlin opera se inestética, com dor ou incapacidade, com sinais radiográficos de malignidade ou com aumento anormal. O Campbell (p. 932) acrescenta sintomas por pressão e resume na Tabela 27.2: observar se assintomático, ressecar se sintomático, com a capa removida inteira. O Tachdjian (p. 1020 e 1021) lista dor, impacto neurovascular, interferência articular, estética (o adolescente que prefere cicatriz a caroço) e suspeita de malignização. O HEBERT inclui compressão de nervos, artérias e tendões, interferência no crescimento e irritação da bursa, e diverge dos demais ao dizer que os sésseis regulares não precisam de ressecção, mas os pediculados devem ser ressecados para evitar bursite, lesão tendinosa ou nervosa e malignização. Os outros livros só tratam o sintomático.

Quando e como

O Tachdjian (p. 1021) recomenda adiar a excisão até a adolescência tardia: o potencial de crescimento da lesão na criança é desconhecido; os núcleos de cartilagem na esponjosa aumentam a recidiva (se operar cedo, retirar pericôndrio e periósteo da base); e a dissecção perto da fise ameaça o crescimento. O Lovell and Winter (p. 441) concorda: na criança pequena, risco à fise e recidiva.

O Dahlin (p. 16) remove a lesão rente ao osso de origem, com toda a capa; na costela, ressecção em bloco. O HEBERT detalha: capa e pericôndrio em bloco, sem descolá-lo, periósteo da base incisado em elipse, porque células da capa implantadas nas partes moles recidivam. O Tachdjian (p. 1021) manda dissecar antes o nervo fibular na cabeça da fíbula e o radial no úmero.

A recidiva

O osteocondroma é quase sempre curado pela excisão completa (Dahlin, p. 16): pouco mais de 2% recidivaram, todos benignos, curados na segunda operação; a causa é capa ou periósteo deixados. E há o aviso de patologista: recidiva sugere que o tumor original era condrossarcoma.

Exostose múltipla hereditária: genética e quadro

Cobrança confirmada · 1 questão

Nomes e frequência

O Tachdjian (p. 1021) lista os nomes: aclasia diafisária (destaca o defeito de remodelação), osteocondromatose múltipla, condrodisplasia deformante hereditária; o termo atual é de JAFFE (1943). O Green (cap. 38, p. 1357) avisa que a doença é frequentemente confundida com o OLLIER, condição totalmente diferente: no OLLIER a cartilagem está dentro do osso; aqui, sai dele. A prevalência é cerca de 1 em 50.000 (Tachdjian; Green), e cerca de 15% dos osteocondromas ocorrem nesse contexto (Dahlin, p. 9).

Herança e genes

É autossômica dominante, com vocabulário divergente: penetrância variável (Campbell, p. 931; Lovell and Winter, p. 442), alta (Green), completa (HEBERT), ou 50% aos 3 anos, 80% aos 10 e 96% a 100% aos 12 (Tachdjian, p. 1021), com 4% de portadores sem lesão. Sem história familiar: 10% no Tachdjian, até metade no Lovell and Winter.

Os genes são EXT1 (8q24) e EXT2 (11p); o Tachdjian cita EXT3 (19p) e EXTL. O Dahlin (p. 9) diz que quase 90% têm mutação germinativa em EXT1 ou EXT2, supressores de tumor, e o Green (p. 1357) lembra que a doença já foi classificada como síndrome neoplásica familiar. O mecanismo (Tachdjian, p. 1022): os genes codificam glicosiltransferases do sulfato de heparano, essencial à sinalização da fise; sem ele, os condrócitos se desorganizam e formam exostoses. As formas graves e a malignização associam-se ao EXT1, cujos portadores têm mais lesões, mais em ossos chatos, e são mais baixos.

Na classificação dinâmica de RUBIN (Tachdjian, cap. 36, Box 36.1, p. 1753 aprox.), as exostoses múltiplas são displasia metafisária por hiperplasia (excesso de esponjosa); TREVOR é epifisária (excesso de cartilagem articular) e a encondromatose, fisária (excesso de cartilagem hipertrófica). Na nomenclatura internacional (Box 36.2, p. 1754), estão no desenvolvimento desorganizado da cartilagem, com TREVOR, OLLIER, MAFFUCCI, metacondromatose e LANGER-GIEDION, que também tem exostoses múltiplas (Green, p. 1357).

A criança "nodosa"

A idade mediana ao diagnóstico é de cerca de 3 anos; na apresentação há cinco ou seis exostoses duras perto das articulações, e o aspecto "nodoso" permite o diagnóstico pela inspeção (Tachdjian, p. 1021 e 1022). O Lovell and Winter (p. 441) fala em geralmente 10 a 15 lesões, metafisárias; o HEBERT, em distribuição geralmente simétrica. Os locais (Tachdjian, p. 1022): fêmur distal 70%, tíbia proximal 70%, fíbula proximal 30%, de modo que cerca de 94% têm lesão no joelho; úmero proximal 50%; escápula e costelas 40%; rádio e ulna distais 30%. Por isso a radiografia do joelho confirma o diagnóstico em quase 95% (p. 1025). As lesões são maiores, mais irregulares e migram para a diáfise, com falta de tubulação marcante, inclusive do colo femoral (Dahlin, p. 9).

Baixa estatura e discrepância

Os membros ficam curtos em relação ao tronco, mas os pacientes não são anões (Tachdjian, p. 1022); 58% tinham altura adulta abaixo do percentil 25 num estudo (p. 1021). O Lovell and Winter (p. 442) diz mais baixos que a média, dentro da faixa normal; o HEBERT, baixa estatura em cerca de 40%. A discrepância dos membros inferiores ocorre em cerca de 10% (Tachdjian, p. 1022), por efeito local: há correlação inversa entre o tamanho do osteocondroma e o comprimento do osso. O HEBERT resume: cerca de 75% têm deformidade, mais no joelho (95%), antebraço (85%) e tornozelo (80%), com valgismo de joelho e tornozelo e assimetria das cinturas. O Lovell and Winter (p. 442) lista a perda de rotação do antebraço, extensão do cotovelo, abdução e adução do quadril, inversão e eversão do tornozelo.

O antebraço da exostose múltipla

Cobrança confirmada · 3 questões

A ulna que para de crescer

É a deformidade mais característica e mais cobrada. O Dahlin (p. 9) descreve encurtamento da ulna e deslocamento do rádio para fora; o Campbell (p. 931), arqueamento do rádio e encurtamento da ulna, com desvio ulnar da mão; o Tachdjian (p. 1022 e 1023), deformidade visível em 39% a 60%, com ulna mais curta e rádio arqueado lateralmente, com a concavidade voltada para a ulna. O Green (cap. 38, p. 1357) diz que cerca de metade tem antebraço acometido.

O mecanismo: a extremidade distal da ulna é mais afetada que a do rádio (Tachdjian, p. 1023 aprox.). O Green (p. 1358 e 1359) explica que a fise distal da ulna é especialmente suscetível, talvez pela pequena área de secção transversal, e para de crescer mesmo sem osteocondroma visível. Então o rádio fica mais longo e recebe toda a carga, se arqueia, a superfície distal inclina para ulnar, a cabeça do rádio luxa, o punho desvia para ulnar e o carpo "escorrega" para ulnar; a diferença de comprimento reduz a rotação. O Tachdjian acrescenta flexo leve do cotovelo, perda de prono-supinação e luxação da cabeça do rádio com variância ulnar negativa, em geral assimétricas.

A resposta a "a deformidade ocorre por" é encurtamento da ulna. Não é parada do rádio proximal (o rádio é o osso relativamente longo), nem translocação radial do carpo (o carpo vai para ulnar), nem subluxação umeroulnar (quem luxa é a cabeça do rádio).

O nome: BESSEL-HAGEN

O SIZÍNIO HEBERT (cap. 29) dá o nome que as bancas brasileiras cobram: ulna hipoplásica com extremidade distal afilada, rádio encurvado com a extremidade proximal luxada posterolateralmente e desvio ulnar do punho formam a deformidade de BESSEL-HAGEN (figura 29.18). O epônimo não aparece no Dahlin, no Campbell, no Tachdjian, no Lovell and Winter nem no Green, que descrevem a mesma deformidade sem nome.

As alternativas são outros epônimos. OLLIER é a encondromatose, de lesões centrais, que o Green (p. 1357) diz ser condição totalmente diferente. MADELUNG é outra deformidade do punho, que os livros conferidos não ligam à exostose múltipla. SAUVÉ-KAPANDJI é uma cirurgia: o Green (p. 1362) relata, pelo estudo de SHIN, que ela melhorou estabilidade do punho, rotação e radiografia na exostose múltipla, por reduzir a amarração da ulna distal sobre a fise radial. E a deformidade (grafada "BASSEL-HAGEN" no TEOT 2025) pertence à osteocondromatose múltipla, não a osteomas, osteoblastomas ou encondromatose.

MASADA e os preditores de luxação

O Green (p. 1359) apresenta a classificação de MASADA, pela localização do osteocondroma principal.

Dois preditores de luxação da cabeça do rádio, no Green (p. 1357 e 1358): o comprimento ulnar proporcional (ulna em porcentagem da altura) de 13% ou menos nos homens e 12% ou menos nas mulheres (CLEMENT e PORTER), que também prediz rotação abaixo de 100 graus; e o osteocondroma isolado da ulna distal. O Green mede a rotação duas vezes por ano e considera a perda progressiva indicação para remover os osteocondromas.

Operar ou não: os livros discordam

O Tachdjian (p. 1025) defende tratar as deformidades cedo e de forma agressiva, mas admite (p. 1023 aprox.) que muitos adultos toleram bem. O Green (p. 1358) traz NOONAN: adultos não tratados, 77% sem dor, 13% limitados no trabalho e 4% com artrose; e AKITA (p. 1362), com 13 anos de seguimento: a excisão do osteocondroma foi o mais benéfico (pronação e aparência), enquanto osteotomia e alongamento da ulna não trouxeram benefício, o alongamento teve complicações e as deformidades voltaram a progredir.

As opções, somando os dois livros: excisão das lesões, que não corrige o que existe mas pode retardar a progressão; grampeamento hemiepifisário do lado radial da fise distal do rádio, que corrige a inclinação com o crescimento; alongamento gradual da ulna por distração (1 mm por dia), que pode reduzir a cabeça do rádio; osteotomia do rádio distal; liberação da amarra ulnar (partes moles, osteotomia ou SAUVÉ-KAPANDJI); ressecção da cabeça do rádio luxada e dolorosa só após a maturidade (antes, cúbito valgo ou supercrescimento), protegendo o interósseo posterior; e antebraço de um osso como salvamento.

Joelho, tornozelo, quadril, coluna e o tratamento da doença

Relevância clínica

Joelho e tornozelo valgos

O valgo da tíbia proximal, metafisário, piora nos estirões, às vezes com luxação recorrente da patela (Tachdjian, p. 1023 aprox.). No imaturo, grampeamento medial da fise tibial proximal ou femoral distal, mais lento que no valgo idiopático e com leve hipercorreção; no maduro, osteotomia varizante, com risco de paralisia do nervo fibular se houver lesão na fíbula proximal (p. 1025 e 1026). O Campbell (p. 931, fig. 27.8) mostra a angulação tibial e uma fratura do fêmur após ressecção de lesão grande.

O tornozelo valgo (2% a 54%) nasce do atraso da fíbula distal ou da metade lateral da epífise tibial distal, e piora quando há lesão nas duas (Tachdjian, p. 1023 aprox.); o HEBERT descreve fíbula curta e sinostose tibiofibular distal. A sinostose raramente dá sintoma e não se trata (p. 1026). O valgo se trata com hemiepifisiodese medial da tíbia distal no imaturo, osteotomia varizante no maduro, crescimento guiado ou alongamento da fíbula. O paralelo com o antebraço é didático: nos segmentos de dois ossos, o osso fino (ulna, fíbula) para de crescer e o osso articular (rádio, tíbia) inclina para o lado curto.

Quadril, ombro e mão

Lesões do fêmur proximal causam displasia progressiva do quadril, às vezes com osteotomia varizante, e a excisão pelo acesso de GANZ teve complicações em 4 de 20 (Tachdjian, p. 1023 e 1026). O úmero proximal é palpável, raramente dá déficit neurológico, mas a ressecção exige cuidado com os nervos; o encurtamento do úmero pode ser alongado por distração (p. 1022 e 1025). A escápula, acometida em 40%, pode causar escápula alada. Na mão, a deformidade é incomum, mais na interfalângica proximal; o metacarpo curto não se trata, e a excisão precoce não previne deformidade (p. 1023 aprox.).

A coluna: o osteocondroma escondido

ROACH achou 68% de exostoses vertebrais e 27% de lesões dentro do canal na RM, a maioria invisível na radiografia e poucas sintomáticas; outros estudos acharam menos e recomendaram imagem para sinais neurológicos (Tachdjian, p. 1023 e 1024). Sinais de alerta: perda de equilíbrio, incoordenação, paraparesia espástica; a TC mostra a lesão, a RM a compressão. O Green (p. 1358), mais intervencionista, faz RM de coluna de triagem em todos, aos 5 ou 6 anos, porque exostoses ocultas já causaram paralisia após trauma menor.

As indicações de cirurgia na doença

O Tachdjian (p. 1025) lista nove: dor por trauma ou irritação; distúrbio de crescimento com deformidade angular ou discrepância; limitação articular; impacto ou amarração de tendão, nervo ou vaso; compressão medular; falso aneurisma; bursa dolorosa; deformidade estética; e aumento rápido. A mera presença não é indicação, e a expectativa de vida é normal, salvo malignização com metástase. O Lovell and Winter (p. 442) pede exame ao menos anual e vigilância próxima de pelve e coluna. O HEBERT evita ressecar várias lesões no mesmo tempo (sangramento) e prefere operar após o fim do crescimento.

TREVOR: o osteocondroma da epífise

Fundamento

O Campbell (p. 931) define a doença de TREVOR (displasia epifisária hemimélica) como osteocondroma epifisário intra-articular; quando várias articulações são acometidas, em geral é unilateral, daí "hemimélica". É a exceção à regra de que o osteocondroma nunca está na epífise. O Tachdjian (cap. 25, p. 1046 e 1047) detalha: distúrbio raro (1 por milhão relatado) do crescimento osteocartilaginoso epifisário, em geral nos membros inferiores, acometendo o lado medial ou lateral do centro de ossificação. MOUCHET e BELOT (1926) a chamaram de tarsomegalia; TREVOR (1950), de aclasia tarso-epifisária; FAIRBANK (1956) deu o nome atual. A etiologia é desconhecida, sem herança clara, e a patologia é a do osteocondroma.

Os locais mais comuns são fêmur distal, tíbia proximal, tálus e navicular. A queixa não é dor, e sim deformidade e limitação do movimento, com claudicação, desvio do joelho, tornozelo e retropé valgos, massa palpável e artrose precoce. Predomina nos meninos (3:1), entre 2 e 14 anos. A radiografia mostra densidade multicêntrica junto à epífise ou ao tarso, que depois vira massa irregular semelhante a exostose; pode haver fechamento fisário precoce. Para de crescer na maturidade e não há malignização relatada. Observa-se se assintomática; excisa-se se dói, deforma ou limita, com recidiva comum pela dificuldade de separar a cartilagem articular normal da anormal; a RM é o mapa, e os resultados são melhores nas lesões justa-articulares que nas intra-articulares (p. 1048 aprox.).

Exostose subungueal e proliferação de NORA

Fundamento

A exostose subungueal

O Dahlin (p. 9 e 17) descreve projeções da falange distal, geralmente do hálux, quase certamente ossificação heterotópica, por isso fora dos dados do osteocondroma. Dos 88 casos, 59 no hálux; 60 mulheres e 28 homens; 63% na segunda e terceira décadas. Há história frequente de trauma ou infecção, e a fibrocartilagem lembra calo; mas rearranjos cromossômicos sugerem neoplasia. São dolorosas, sob a unha, raramente maiores que 1 cm; ulceração e infecção fazem pensar em melanoma subungueal (e no raro melanoma osteogênico).

A diferença com o osteocondroma: a cortical não se alarga para a lesão e não há continuidade da esponjosa (Dahlin, p. 17); na lâmina, maturação de células fusiformes para cartilagem e osso, com cartilagem que pode ser hipercelular e atípica. O Green (cap. 59, p. 2022) diz que a capa é de fibrocartilagem, e não hialina. Tratamento: excisão simples, com recidiva de 11% (LANDON) no Dahlin (p. 18) e sem recidiva relatada no Green, que remove a unha; o Campbell (p. 932) indica a excisão quando a elevação da unha dói.

A proliferação de NORA (BPOP)

NORA descreveu a proliferação osteocondromatosa parosteal bizarra, semelhante à subungueal mas fora do leito ungueal, muito mais comum nas mãos que nos pés, com mais de 25% em ossos longos num estudo recente (Dahlin, p. 18 e 19). É massa mineralizada bem delimitada da superfície cortical, sem continuidade cortical e medular; na lâmina, cartilagem, osso e células fusiformes, com ossificação irregular de tonalidade azul. Mais da metade recidiva, 20% mais de uma vez, mas não houve malignização na série. O Green (p. 2022) reforça que a BPOP não tem relação com o osteocondroma, tem aspecto agressivo que imita o osteossarcoma parosteal e, apesar da recidiva alta, não exige excisão ampla.

Fechamento

Fundamento

O osteocondroma se entende por uma imagem: uma placa de crescimento que saiu do lugar. Nasce da periferia da fise (ou do periósteo, no Campbell), cresce para o lado, aponta para longe da articulação, carrega a cortical e a medular do osso e para quando as epífises fecham. Por isso é metafisário, nunca epifisário (o epifisário é TREVOR); raro no carpo e no tarso, sem fise metafisária; com capa espessa na criança e fina no adulto; e por isso a capa que volta a crescer no adulto é alarme.

Opera-se a dor, a compressão (nervo, medula, vaso com pseudoaneurisma), a bursa, a fratura da haste, a deformidade, a estética e a suspeita de malignização, de preferência na adolescência tardia, rente ao osso e com toda a capa e o pericôndrio. A malignização é rara e quase sempre para condrossarcoma de baixo grau; os números variam por seleção, mas a hierarquia é estável: baixo no solitário, maior na exostose múltipla, quase nulo na criança e na mão.

A exostose múltipla é autossômica dominante, por EXT1 (8q) ou EXT2 (11p), genes do sulfato de heparano que agem como supressores de tumor. A criança "nodosa" tem joelho acometido em quase todos, baixa estatura, discrepância, joelho e tornozelo valgos e o antebraço da prova: a ulna para de crescer, o rádio se arqueia, a cabeça luxa e o punho desvia para ulnar, a deformidade de BESSEL-HAGEN, que não é OLLIER nem MADELUNG, e que pode ser tratada com SAUVÉ-KAPANDJI.