Sobre a síndrome de OLLIER, é correto afirmar que
- em crianças, é rara a malignização.
- é rara sua manifestação nos ossos da mão.
- é um defeito de ossificação endocondral restrito aos ossos longos.
- quando associado a hemangiomas (síndrome de MAFUCCI) é mais difícil sua malignização.
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Conceito-chave
Malignização em Ollier: quando. A transformação em condrossarcoma acontece numa parcela importante dos pacientes ao longo da vida, algo em torno de um quarto a um terço nas séries clássicas, mas quase nunca na infância: o pico fica entre a terceira e a quinta décadas. Lesão dolorosa numa criança com Ollier faz pensar primeiro em fratura patológica, não em sarcoma. Na criança, o foco é a deformidade: encurtamento, discrepância e desvios angulares, tratados com osteotomias, alongamentos e epifisiodese; a vigilância oncológica ganha peso na vida adulta.
Corrigindo as outras afirmações. As mãos estão entre os ossos mais acometidos, e as lesões ali raramente malignizam; as que malignizam são as da pelve, do fêmur proximal e da cintura escapular. A doença não se restringe aos ossos longos: atinge mãos, pés, pelve, escápula e costelas. E a associação com hemangiomas, a síndrome de Maffucci, aumenta o risco de malignização, em vez de diminuí-lo.
Na prova: em Ollier, a malignização é rara na criança e se concentra nas lesões da pelve e das cinturas.
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