Displasia fibrosa e lesões fibro-ósseas afins

Como ler este capítulo

Fundamento

Este resumo é inspirado no capítulo 25 do Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª edição (2021), com o capítulo 27 do Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed., o Rockwood and Wilkins' Fractures in Children, 10ª ed., e o Sizínio Hebert, 5ª ed. As páginas citadas são as impressas.

O tema reúne um grupo de lesões em que o osso é trocado, em parte, por tecido fibroso. A ideia que organiza tudo é simples: o tecido fibroso que ocupa o lugar do osso não aguenta carga como osso lamelar. Daí saem as fraturas, as deformidades (o cajado de pastor), a recidiva depois da curetagem e a reabsorção do enxerto. O que muda entre as lesões é onde o tecido fica, quem tem e o que vem junto.

A banca brasileira cobra quatro blocos com muita regularidade: as síndromes (McCUNE-ALBRIGHT contra MAZABRAUD contra JAFFE-CAMPANACCI, que aparecem quase todo ano como alternativas umas das outras); a localização do fibroma não ossificante (excêntrico na metáfise) e do desmoide cortical (posteromedial no fêmur distal); a fratura na displasia fibrosa (consolida rápido, calo endosteal pobre; varo do fêmur proximal); e a displasia osteofibrosa, também chamada de fibroma ossificante dos ossos longos, que mora na tíbia.

Displasia fibrosa: o que é, de onde vem e quem tem

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Definição e história

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 25, p. 1013), conta que o termo displasia fibrosa foi proposto por LICHTENSTEIN em 1938, e que ele, com JAFFE, McCUNE e ALBRIGHT, descreveu a doença óssea e as alterações fora do esqueleto que às vezes a acompanham. A definição que o livro adota vale decorar: um distúrbio benigno e não familiar, marcado por tecido fibro-ósseo intramedular que se expande em um ou mais ossos.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 27, p. 933), define a displasia fibrosa como uma anomalia do desenvolvimento da formação óssea, monostótica ou poliostótica, cuja marca é a substituição do osso normal e da medula por tecido fibroso e pequenas espículas de osso trançado. O Campbell acrescenta um detalhe que contradiz uma ideia comum: a lesão pode ocorrer na epífise, na metáfise ou na diáfise. O Tachdjian (p. 1014) é mais restritivo: nos ossos longos, a lesão começa na metáfise ou na diáfise e raramente atinge a epífise. As duas afirmações convivem: a epífise pode ser atingida, mas é exceção.

O Sizínio Hebert, 5ª ed. (cap. 29), descreve a displasia fibrosa como lesão benigna ativa, pseudotumoral, osteofibrosa, com substituição do osso lamelar por tecido fibroso que contém trabéculas de osso imaturo, e frisa que é lesão do esqueleto em crescimento: as lesões progridem enquanto o esqueleto cresce e ficam quiescentes depois da maturidade. A regressão é rara.

O mecanismo: osso que não amadurece

O Tachdjian (p. 1013) é claro: a causa exata não é conhecida e a condição não é hereditária. A explicação mais aceita é uma falha de maturação do osso trançado (woven) para osso lamelar. Estudos acharam uma alteração no gene que codifica a subunidade alfa da proteína G estimuladora (Gs alfa); um modelo em camundongo com a mutação reproduz a doença. A mutação fica no códon Arg201, presente na displasia fibrosa e ausente na osteofibrosa (p. 1016 e 1017).

Isso explica dois fatos de prova: o osso trançado imaturo é mecanicamente fraco (microfraturas, cajado de pastor), e, como o defeito está na célula que forma osso, o enxerto colocado ali é reabsorvido e substituído por osso displásico.

Sexo, idade e frequência

Aqui os livros divergem. O Tachdjian (p. 1013) diz que a displasia fibrosa é mais frequente em meninas que em meninos, sobretudo a forma poliostótica, e que a maioria das lesões provavelmente existe desde cedo, mas só fica evidente no fim da infância ou na adolescência. A Tabela 27.3 do Campbell (p. 934) registra a displasia fibrosa nas 1ª a 3ª décadas e com distribuição masculino = feminino. O Sizínio diz que a síndrome de McCUNE-ALBRIGHT é quase exclusiva de meninas, o que concilia os dois: o excesso feminino está concentrado na forma poliostótica com endocrinopatia, enquanto a doença como um todo tem distribuição parecida entre os sexos.

Quanto à forma mais comum, o Tachdjian descreve a monostótica como a forma em que muitos pacientes ficam assintomáticos até uma fratura ou aumento de volume, a poliostótica como mais grave e a poliostótica com alterações endócrinas como a menos comum das três. O Campbell, no capítulo de princípios (cap. 26, p. 869.e1 e 870), põe a displasia fibrosa entre os diagnósticos diferenciais das lesões diafisárias (5 a 30 anos) e também das lesões múltiplas.

As três formas e as síndromes: McCUNE-ALBRIGHT e MAZABRAUD

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A classificação em três categorias

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 25, p. 1013), divide a displasia fibrosa em três categorias, e a lógica é de gravidade crescente e frequência decrescente.

A monostótica atinge um só osso. Muitos pacientes ficam assintomáticos até que uma fratura ou um aumento de volume chame atenção. Na clínica (p. 1013 e 1014), as manifestações são em geral leves: dor e claudicação quando o colo do fêmur é atingido, aumento de volume local quando o osso é superficial, como mandíbula, crânio ou tíbia.

A poliostótica é mais grave e pode atingir quase qualquer osso: ossos longos, crânio, vértebras, pelve, escápula, costelas, mãos e pés. Muitas vezes um lado do corpo, em especial um dos membros inferiores, é mais atingido, com deformidade e discrepância de comprimento. O envolvimento craniofacial ocorre em quase 50% dos poliostóticos. É aqui que o Sizínio fala em distribuição segmentar: fêmur, tíbia, fíbula, ossos do pé e parte da bacia de um mesmo lado.

A poliostótica com anormalidades endócrinas é a menos comum. O Tachdjian lista puberdade precoce, maturação esquelética prematura, hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, acromegalia e síndrome de CUSHING.

McCUNE-ALBRIGHT: osso, pele e hormônio

O Tachdjian (p. 1013) define: a tríade de puberdade precoce (endocrinopatia), manchas café com leite e envolvimento ósseo poliostótico é chamada de síndrome de McCUNE-ALBRIGHT (ou ALBRIGHT). O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 27, p. 933 e Tabela 27.3), diz o mesmo com outras palavras: displasia fibrosa poliostótica, pigmentação cutânea e anormalidades endócrinas. O Rockwood and Wilkins' Fractures in Children, 10ª ed. (cap. 7), cita como exemplos de disfunção endócrina o hipertireoidismo, a puberdade precoce e o aumento do hormônio do crescimento.

As manchas têm desenho próprio. Segundo o Tachdjian (p. 1014), a manifestação não esquelética mais comum da displasia fibrosa é a pigmentação cutânea anormal, as manchas café com leite, que têm bordas irregulares, "costa do Maine", não são elevadas e podem ser extensas, cobrindo grandes áreas do tronco, da face ou dos membros. O livro alerta que os três componentes não precisam vir sempre juntos: as manchas podem coexistir com a poliostótica sem endocrinopatia, ou faltar quando há endocrinopatia; e geralmente não aparecem na monostótica.

A precocidade sexual (p. 1014) é vista sobretudo em meninas, por estímulo ovariano prematuro, e pode surgir já com 1 ano de idade. A maioria dos casos de McCUNE-ALBRIGHT é de meninas. A criança cresce rápido, com idade óssea avançada, e parece alta cedo; mas, como a fise fecha antes, a estatura adulta costuma ficar abaixo da média. As alterações hormonais ficam com o endocrinologista (Tachdjian, p. 1015).

MAZABRAUD: osso e mixoma

O Campbell (p. 933 e Tabela 27.3) define a síndrome de MAZABRAUD como displasia fibrosa poliostótica com mixomas intramusculares. Na lista de anormalidades associadas, o Campbell junta precocidade sexual, pigmentação cutânea anormal, mixoma intramuscular e doença da tireoide. O Sizínio descreve o MAZABRAUD de outro jeito, como tumores fibrosos e fibroxantomas de partes moles associados à displasia fibrosa poliostótica. Para a prova, vale a definição do Campbell, que é a que as bancas usam: mixoma intramuscular.

Como não confundir as três síndromes

Ancore cada nome no que vem junto: McCUNE-ALBRIGHT traz pele e hormônio; MAZABRAUD traz músculo (mixoma); JAFFE-CAMPANACCI traz pele com múltiplos fibromas não ossificantes, não com displasia fibrosa. As bancas trocam exatamente essas peças.

Histologia: as letras chinesas

Fundamento

O que se vê na peça

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 25, p. 1013), descreve osso expandido de superfície lisa, coberto por osso periosteal reativo, com tecido firme, branco-acinzentado, áspero como lixa pelas espículas, às vezes com cistos e ilhas de cartilagem hialina.

O que se vê no microscópio

Ao microscópio, o achado é de focos irregulares de trabéculas de osso trançado (não lamelar) num estroma fibroso celular. As espículas ósseas costumam ser descritas como letras C, J ou Y, ou como caracteres chineses: daí o nome clássico "letras chinesas". Pode haver reabsorção osteoclástica, mas a rima osteoblástica nas espículas é incomum. Esse é o ponto que separa a displasia fibrosa da displasia osteofibrosa, como veremos adiante. Em casos incomuns, até 95% do tecido pode ser fibroso. Se houve fratura, aparecem ilhas de cartilagem, células gigantes multinucleadas, histiócitos espumosos e calo. E um detalhe que costuma cair como pegadinha: a histologia da forma poliostótica é idêntica à da monostótica. A diferença entre as formas é de número de ossos e de associações, não de microscopia.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 27, Tabela 27.3 e p. 935), resume a histologia como espículas irregulares de osso trançado com estroma fibroso e registra pequenas áreas de metaplasia cartilaginosa e alterações císticas.

Por que a falta de osteoblastos em volta das espículas importa? Porque mostra que aquele osso não está sendo construído de modo organizado: ele nasce por metaplasia direta do estroma fibroso, sem a camada de osteoblastos que, no osso normal, deposita lamela sobre lamela. O Rockwood and Wilkins' Fractures in Children, 10ª ed. (cap. 7), descreve justamente isso: osso trançado formado por metaplasia, com trabéculas mal orientadas, o que resulta em menor resistência, deformidade e fratura patológica.

A imagem: vidro fosco e cajado de pastor

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Onde a lesão fica

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 25, p. 1014), diz que a displasia fibrosa pode atingir qualquer osso. Nos ossos longos, começa na metáfise ou na diáfise e raramente na epífise. Ossos planos, costelas, mandíbula e crânio são locais comuns. O Sizínio põe entre os locais mais frequentes o fêmur, a tíbia, os ossos da face e as costelas, e a Tabela 27.3 do Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed., registra fêmur e tíbia.

Na coluna, o Tachdjian cita 12% em um estudo, mas, nos poliostóticos, há lesões sobretudo dos elementos posteriores em 63% e escoliose em 40%, com colapso e possível compressão medular.

Por que o vidro fosco aparece

O Tachdjian (p. 1014) explica a densidade da lesão por dois fatores: quanto osso trançado ela produziu e quanto do córtex ela substituiu. Pequena e sem troca de córtex, é radiolucente; com córtex afinado e osso trocado, aparece o aspecto em vidro fosco, que, quando extenso, é quase patognomônico. A TC demonstra bem esse aspecto, e a cintilografia mostra captação aumentada em toda a lesão, útil para mapear a extensão quando a radiografia não basta (p. 1015).

As lesões menores ficam confinadas à medula, muitas vezes cercadas de esclerose, e podem parecer "bolhosas" ou trabeculadas. O comum, porém, é a substituição lenta do córtex à medida que a lesão se expande. Lesões maiores dão expansão lisa, central ou excêntrica, mas em geral contidas por uma rima de osso periosteal.

O Sizínio descreve a mesma imagem com outras palavras: lesões radiolucentes intramedulares de aspecto "nebuloso", o vidro fosco; as mais ossificadas ficam escleróticas e densas; há perda da distinção entre córtex e canal, dando a imagem de um "osso maciço"; a zona de esclerose reacional em volta é o "sinal do anel"; e a expansão do osso é rara. Para o Rockwood and Wilkins' Fractures in Children, 10ª ed. (cap. 7), a lesão é lítica e central, na diáfise; para a Tabela 27.3 do Campbell, vidro fosco com borda esclerótica bem definida.

O cajado de pastor: varo do fêmur proximal

O exemplo clássico da deformidade, diz o Tachdjian (p. 1014), é o fêmur proximal. Microfraturas repetidas levam ao "cajado de pastor", com dor, varo importante do colo femoral, encurtamento do fêmur, marcha de TRENDELENBURG evidente e mobilidade limitada. A deformidade pode ocorrer em todos os ossos longos, mas em geral não no grau visto no fêmur. Na imagem (p. 1014), o Tachdjian acrescenta que a deformidade angular pode surgir no fêmur proximal e às vezes no úmero, sempre como resultado da remodelação após microfraturas repetidas ou fraturas evidentes pelo osso displásico. A figura 25.13 do livro mostra um menino de 9 anos cujo fêmur, 6 anos depois, tinha desenvolvido o cajado.

O Sizínio (figura 29.63) descreve a sequência: encurvamento sob carga, sobrecarga medial com reabsorção óssea lateral na região do trocânter maior, e o estágio pré-fratura, tratado com osteotomia valgizante e fixação com placa. O Rockwood lembra que as fraturas patológicas do fêmur proximal são especialmente problemáticas pela tendência à consolidação viciosa ou à deformidade progressiva, levando à coxa vara e ao cajado de pastor.

Diagnóstico diferencial pela imagem

O Tachdjian (p. 1015) diz que, na monostótica, pode ser difícil distinguir lesões pequenas do cisto ósseo simples na radiografia; menos vezes, elas se confundem com histiocitose ou encondroma, e a biópsia pode ser necessária. As lesões grandes, com córtex afinado e vidro fosco, dispensam biópsia, e a poliostótica é reconhecida de imediato na radiografia. O Rockwood também põe o cisto ósseo unicameral como o diferencial difícil e diz que a RM ajuda.

O Sizínio amplia a lista: encondroma, encondromatose (OLLIER também prefere um dimídio), fibroma desmoide, displasia osteofibrosa e adamantinoma (na tíbia), cisto ósseo solitário e neurofibromatose (tíbia da criança). O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 29, p. 972), acrescenta uma armadilha de adulto: o osteossarcoma intramedular de baixo grau, de curso indolente e aspecto benigno, pode ser confundido na radiografia e na histologia com osteoblastoma ou displasia fibrosa.

Fraturas patológicas: consolidam rápido, com calo endosteal pobre

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Quanto e quando fraturam

Para o Rockwood and Wilkins' Fractures in Children, 10ª ed. (cap. 7), muitas vezes a fratura patológica é a primeira manifestação. Muitas são microfraturas com dor e aumento de volume. Os ossos mais fraturados são fêmur, tíbia e úmero. A taxa depende da gravidade metabólica e do tipo: a incidência de fraturas na monostótica fica em torno de 5%. A endocrinopatia pode causar fosfatúria com efeito tipo raquitismo e mais fraturas. O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 25, p. 1014), completa: nos poliostóticos, o pico de fraturas ocorre na primeira década, e a incidência cai depois.

Como consolidam: o calo endosteal é o ponto fraco

O Rockwood diz textualmente o que a banca pergunta: embora as fraturas consolidem rapidamente, o calo endosteal é mal formado, enquanto o calo periosteal é normal. O mecanismo faz sentido. O periósteo, que fica por fora da lesão, é normal e forma calo normal; a cavidade medular, ocupada pelo tecido displásico, não tem células capazes de formar calo endosteal de boa qualidade. A consolidação acontece, mas por fora; por dentro, o osso continua fraco. Quando a deformidade é leve, o córtex engrossa no lado côncavo dos ossos longos, e uma deformidade progressiva pode se instalar.

O Tachdjian (p. 1016) diz algo compatível, com outra ênfase: as fraturas patológicas ocorrem após trauma leve, costumam ser pouco desviadas e consolidam em ritmo normal; retardo de consolidação e pseudartrose não são problema, mas a deformidade progressiva pode causar incapacidade grave. Os dois livros concordam que a fratura não deixa de consolidar; o Rockwood diz "rápido", o Tachdjian diz "em ritmo normal", e o Rockwood é o único que fala do calo endosteal pobre, que é a chave da questão.

Tratamento da fratura

O Rockwood propõe tratamento conservador, ao menos de início, com imobilização para a maioria, com duas exceções: fraturas em ossos longos muito deformados (sobretudo dos membros inferiores) e fraturas em grandes áreas císticas. As fraturas da poliostótica muitas vezes pedem tratamento mais agressivo. Quando a fratura é operada, a fixação interna é a chave, e a preferência é por fixação intramedular com partilha de carga, que diminui o estresse na interface metal-osso e de preferência oferece "fixação do osso inteiro", combinada com correção da deformidade para reduzir novas fraturas.

O Tachdjian (p. 1016) aponta que o objetivo principal é realinhar o osso deformado, sobretudo nos membros inferiores que carregam peso. Na criança pequena, o gesso costuma bastar. Se as fraturas se repetem nos ossos longos ou se a fratura é do fêmur proximal, a cirurgia é a preferida. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 27, p. 935), concorda: fraturas reais ou iminentes são mais bem tratadas com fixação intramedular quando possível; a Tabela 27.3 fala em fixação profilática da fratura iminente.

Tratamento da displasia fibrosa: menos é mais

Relevância clínica

Quando não operar

A frase-guia do Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 25, p. 1015), é: a simples presença de displasia fibrosa no osso não é, por si, indicação de cirurgia, e o hipertratamento cirúrgico deve ser evitado. Na criança é quase impossível restaurar osso normal, a curetagem simples recidiva, o risco de fratura sobe nos meses após a cirurgia e o enxerto é reabsorvido. Por isso, mesmo quando a biópsia é necessária para confirmar uma lesão monostótica, a cirurgia não deve ser feita a não ser que haja fratura ou deformidade funcional importante, sobretudo se dolorosa.

Remédios: bisfosfonatos e denosumabe

Para dor óssea ou lesões que a cirurgia não melhora (em especial no McCUNE-ALBRIGHT), o Tachdjian (p. 1015) cita os bisfosfonatos (pamidronato EV, zoledronato, alendronato), que controlam a dor e aumentam a densidade, e o denosumabe (inibidor do RANKL), que reduz a remodelação. O Rockwood and Wilkins' Fractures in Children, 10ª ed. (cap. 7), diz que podem reduzir as fraturas na doença grave e que o pamidronato é mais eficaz contra a dor. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 27, p. 935 e Tabela 27.3), reserva os bisfosfonatos para os casos graves ou extensos.

Quando operar

O Tachdjian (p. 1016) enumera as indicações: fraturas patológicas repetidas, lesões que causam deformidade importante ou progressiva que ameaça a integridade do osso longo, desfiguração inaceitável e dor persistente. O Campbell (p. 935) dá uma lista equivalente: deformidade importante, fratura patológica ou dor importante.

Existe uma exceção proposta à regra de não operar a criança sem fratura ou deformidade: a displasia fibrosa infantil. Nessas crianças com doença poliostótica, a cirurgia precoce para prevenir deformidades difíceis de corrigir depois pode trazer benefício duradouro, e a haste intramedular profilática de tamanho adequado foi a mais eficaz (Tachdjian, p. 1015). Já no adulto, o enxerto ósseo na displasia fibrosa foi relatado com mais sucesso em curar o osso displásico.

Fixação no fêmur proximal

O fêmur proximal concentra a discussão técnica. O Tachdjian (p. 1016) diz que, no varo leve, a correção com parafuso de compressão com placa lateral tem algum sucesso, mas a natureza mecânica do osso displásico leva à perda gradual da fixação e ao varo recorrente, terminando no cajado de pastor. A fixação intramedular do colo e da diáfise, combinada a osteotomias corretivas, oferece a melhor chance de estabilizar a deformidade. São cirurgias difíceis: a falta de córtex torna difícil passar a haste, e a perda sanguínea pode ser grande pela vascularização aumentada do osso. A deformidade pode voltar mesmo assim. O Campbell (p. 935 e figura 27.14) diz que as deformidades são corrigidas por osteotomia com fixação interna.

O enxerto: cortical vence esponjoso

O Tachdjian (p. 1016) cita ENNEKING e GEAREN: o enxerto cortical em escora reforça o fêmur proximal melhor que o esponjoso, e o aloenxerto cortical reabsorve mais devagar. Mas um estudo extenso, com 23 pacientes e 52 enxertos acompanhados por 19,6 anos em média, mostrou alta probabilidade de reabsorção com o tempo: os enxertos duraram mais nos pacientes mais velhos, e estrutural, aloenxerto e autoenxerto foram igualmente mal (p. 1016). O Campbell (p. 935) diz que, como a recidiva após curetagem e enxerto é alta, o enxerto cortical é preferido ao esponjoso e aos substitutos, pela reabsorção mais lenta. O Rockwood diz que curetagem e enxerto em geral não estão indicados, porque o enxerto é reabsorvido e trocado por osso displásico, e que o aloenxerto cortical parece ser o mais resistente.

E no esqueleto maduro? O Tachdjian (p. 1016) lembra que as artroplastias totais de quadril e de joelho podem dar alguns anos de alívio da dor e melhora da função, mas acabam soltando, porque a interface óssea não tem estabilidade cortical.

Transformação maligna e radioterapia

Fundamento

Quão rara e por quê

Os livros concordam que a malignização é rara, mas discordam no número. O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 25, p. 1014 e 1015), diz que a transformação maligna é rara mas foi relatada, que quando ocorre o prognóstico é ruim e que a maioria dos casos ocorre em pacientes que receberam radioterapia. A conclusão prática é direta: a radioterapia deve ser evitada na displasia fibrosa pela associação com a transformação maligna. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 27, p. 933), diz que a mudança maligna é extremamente rara e foi relatada com e sem radioterapia prévia. No capítulo de tumores malignos (cap. 29, p. 975), o Campbell põe a displasia fibrosa entre as condições associadas ao osteossarcoma secundário, mas frisa que esses casos são extremamente raros e que a relação causal não está estabelecida; o osteossarcoma pós-radiação aparece em média 10 a 15 anos depois da exposição.

O Sizínio Hebert, 5ª ed. (cap. 29), é o único que dá um número: transformação para osteossarcoma, fibrossarcoma, condrossarcoma ou fibro-histiocitoma maligno em cerca de 2,4%, podendo ocorrer de modo espontâneo.

Como suspeitar

O Tachdjian (p. 1015) lista os sinais de alarme: áreas maiores de radiolucência pura, destruição cortical e massa de partes moles. Note que todos contrariam o comportamento esperado da displasia fibrosa, que fica contida por uma rima de osso periosteal e não destrói o córtex. O Campbell (cap. 26, p. 870) lembra a regra geral: expansão cortical pode existir em lesões benignas agressivas, mas destruição cortical franca costuma ser sinal de malignidade.

Displasia osteofibrosa de CAMPANACCI: o fibroma ossificante da tíbia

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Nomes e história

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 25, p. 1016 e 1017), conta que a lesão foi relatada pela primeira vez por FRANGENHEIM em 1921, com o nome de osteíte fibrosa congênita. Outros nomes usados: displasia fibrosa congênita, defeito fibroso congênito da tíbia e fibroma ossificante. O nome displasia osteofibrosa da tíbia e da fíbula foi proposto por CAMPANACCI em 1976. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 27, p. 935), chama a lesão de fibroma ossificante dos ossos longos ou doença de CAMPANACCI, rara, de tíbia e fíbula.

Parente da displasia fibrosa ou do adamantinoma?

A displasia osteofibrosa já foi descrita como variante da displasia fibrosa, mas a biologia molecular separou as duas: a mutação da Gs alfa no códon Arg201 está presente na displasia fibrosa e ausente na osteofibrosa, o que sugere patogêneses diferentes (Tachdjian, p. 1016). Ao mesmo tempo, a osteofibrosa parece ter relação histogenética com o adamantinoma: células citoqueratina positivas aparecem no estroma da osteofibrosa e do adamantinoma, mas não na displasia fibrosa. A literatura discute se ela é reação secundária a um adamantinoma ou precursora dele (p. 1017).

Quem tem e onde

Diferente da displasia fibrosa, a osteofibrosa é um pouco mais comum em meninos (Tachdjian, p. 1017), e os sintomas aparecem quase sempre na primeira década: quase dois terços das lesões são notados antes dos 5 anos, e há casos em lactentes. A tíbia é quase sempre atingida, e a fíbula ipsilateral pode ser. Há relatos bilaterais e no rádio e na ulna. A lesão é diafisária, no terço médio da tíbia, às vezes estendendo-se à metáfise proximal ou distal; raramente toma toda a diáfise. Quando só a fíbula é atingida, é o terço distal. O Campbell (p. 935) dá o mesmo retrato: duas primeiras décadas, terço médio da tíbia, diafisária podendo chegar à metáfise; e a Tabela 27.3 põe masculino = feminino, 1ª e 2ª décadas, tíbia (diáfise).

Quadro clínico e imagem

A queixa comum é um aumento de volume firme sobre a tíbia com arqueamento anterior leve a moderado, e a lesão é indolor, salvo quando há fratura patológica (Tachdjian, p. 1017; Campbell, p. 935, que fala em tíbia aumentada e arqueada anterolateralmente).

Na radiografia (Tachdjian, p. 1017), a lesão costuma ser extensa e acomete o córtex anterior da diáfise ou da metáfise da tíbia, poupando a epífise. O achado característico é a osteólise intracortical excêntrica, com expansão moderada ou acentuada do córtex. Em pequenas áreas o córtex pode parecer ausente, com aspecto "bolhoso", e algumas áreas líticas podem ter vidro fosco. A tíbia pode estar arqueada anterior ou anterolateralmente. Na fíbula, a lesão é do terço distal e envolve quase toda a circunferência. A Tabela 27.3 do Campbell descreve lesões radiolucentes multicêntricas no córtex da tíbia.

Histologia: o que muda em relação à displasia fibrosa

Na peça (Tachdjian, p. 1017), o periósteo está intacto, o córtex afetado é fino e pode estar perfurado, e o tecido é branco-amarelado ou avermelhado. Ao microscópio, a imagem lembra a displasia fibrosa, com espículas irregulares de osso trabecular em estroma fibroso, mas com uma diferença decisiva: as espículas costumam estar revestidas por osteoblastos. O achado de osso trançado justaposto a osso lamelar (formado por esses osteoblastos) é considerado característico da osteofibrosa. O Campbell (p. 935) descreve a arquitetura zonal: tecido fibroso frouxo no centro e uma faixa de trabéculas ósseas com osteoblastos ativos na periferia. A imuno-histoquímica mostra células citoqueratina positivas isoladas no estroma; os ninhos de células epiteliais, porém, são do adamantinoma e não aparecem na osteofibrosa.

História natural e tratamento

A evolução varia (Tachdjian, p. 1017 e 1018), com cura espontânea relatada; o curso mais comum é crescimento e expansão nos primeiros 5 a 10 anos, depois desaceleração e parada após a maturidade. O Campbell (p. 935) diz que o curso é imprevisível: algumas lesões regridem na infância, a maioria progride na infância, mas não depois da puberdade.

Daí sai a regra do tratamento: esperar a maturidade sempre que der. Na criança pequena, a ressecção subperiosteal marginal ou a curetagem foram relatadas com sucesso, mas a recidiva é frequente; a ressecção extraperiosteal em bloco provavelmente cura, mas quase nunca se justifica (Tachdjian, p. 1018). Deformidade leve: observar; progressiva: órtese tornozelo-pé com concha anterior ou osteotomia com placa; fratura: gesso. No adolescente, conservador; se a lesão cresce, excisão marginal com transporte ósseo. O Campbell (p. 935) resume: recidiva alta após curetagem ou ressecção marginal na criança, baixa no esqueleto maduro; fraturas tratadas sem cirurgia; cirurgia para prevenir ou corrigir deformidade.

Adamantinoma: o vizinho maligno da tíbia

Relevância clínica

Por que ele entra neste tema

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 25, p. 1017), diz que as duas entidades que precisam ser separadas da osteofibrosa são a displasia fibrosa monostótica e o adamantinoma, e o Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 26, p. 869.e1), lista o adamantinoma entre os diagnósticos diferenciais das lesões diafisárias, "especialmente na tíbia".

Quem tem, onde e como aparece

O Campbell (cap. 29, p. 983) diz que o adamantinoma é raro, menos de 1% das malignidades ósseas primárias. A faixa etária é ampla, mas a maioria dos pacientes está na 2ª ou 3ª década. Tem predileção peculiar pela tíbia (cerca de 85%) e pode envolver a fíbula ipsilateral. A hipótese de origem em ninhos aberrantes de células epiteliais explica por que ele surge em osso subcutâneo. O diagnóstico é difícil porque as características clínicas, radiográficas e histológicas se sobrepõem às da osteofibrosa, e a biópsia com amostragem adequada é crucial.

A dor é o sintoma mais comum; como a lesão cresce devagar, a dor pode existir por anos antes da consulta. Por ser subcutânea, pode haver massa palpável, e cerca de 20% têm fratura patológica. Na imagem, o aspecto mais comum é de múltiplas lesões radiolucentes bem demarcadas na diáfise da tíbia, separadas por áreas de osso esclerótico denso. A aparência lembra a osteofibrosa, mas o adamantinoma costuma parecer mais agressivo; uma grande parte ou toda a tíbia pode estar tomada, e a fíbula pode ser atingida por extensão direta.

Histologia e tratamento

Ao microscópio (Campbell, p. 983), o adamantinoma tem ilhas de células epiteliais num estroma fibroso. Algumas áreas lembram displasia fibrosa ou osteofibrosa, e alguns autores consideram o adamantinoma uma variante maligna da osteofibrosa. A atipia nuclear é mínima, as mitoses raras, e a imuno-histoquímica costuma ser positiva para citoqueratinas e vimentina. É em geral de baixo grau, e a histologia não prevê o comportamento.

O tratamento ideal é ressecção ampla ou amputação; o tumor é radiorresistente e quimiorresistente. A recidiva local ocorre em cerca de 25%, e nesses pacientes a amputação deve ser considerada. As metástases são raras na apresentação, mas aparecem depois em 30%. A sobrevida em 10 anos é de cerca de 85%, e o prognóstico depende sobretudo da margem cirúrgica: com margem ampla ou radical, recidiva e metástase caem para menos de 10%. Recidiva e metástase podem surgir até 19 anos depois.

Como separar na criança e no adolescente

O Tachdjian (p. 1017) dá a régua prática. O adamantinoma ocorre em geral acima dos 10 anos e tem componente epitelial na histologia. No adolescente, a biópsia aberta é necessária para diferenciar osteofibrosa de adamantinoma, e o tecido precisa ser examinado com cuidado, porque a distinção é difícil.

Fibroma não ossificante e defeito fibroso cortical

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Nomes, frequência e o que é

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 27, p. 932 e 933), dá a lista de sinônimos que ajuda a não errar o nome: o fibroma não ossificante é também chamado de defeito fibroso metafisário, defeito fibroso cortical e fibroxantoma. São anormalidades comuns do desenvolvimento, presentes em até 20% das crianças, quase sempre achados incidentais. Ocorrem na metáfise dos ossos longos, entre 2 e 20 anos. Qualquer osso pode ser atingido, mas cerca de 40% estão no fêmur distal, 40% na tíbia e 10% na fíbula.

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 25, p. 1042), diz que os defeitos fibrosos são as lesões benignas mais comuns da infância, em geral achados em radiografias feitas por outro motivo, na metáfise dos ossos longos, sobretudo fêmur e tíbia; costumam ser corticais, mas podem ficar na área esponjosa. Em 1942, JAFFE e LICHTENSTEIN mostraram que, à biópsia, essas lesões tinham tecido fibroso e cunharam os termos defeito fibroso cortical e fibroma não osteogênico (não ossificante); outros nomes são defeito fibroso metafisário e defeito fibroso endosteal. O Rockwood and Wilkins' Fractures in Children, 10ª ed. (cap. 7), estima 20% de incidência.

Defeito cortical e fibroma não ossificante: a mesma lesão em fases

O Tachdjian (p. 1042) explica a relação. O termo defeito fibroso cortical designa as pequenas lesões fibrosas da criança pequena, que parecem ser defeitos do desenvolvimento causados por uma perturbação local do crescimento ósseo, e talvez não sejam neoplasias verdadeiras. O defeito surge perto da fise e migra para longe dela; a maioria é obliterada por ossificação ou extruída na remodelação. Numa pequena parte, cresce e penetra no canal medular, e aí passa a ser fibroma não ossificante (JAFFE e LICHTENSTEIN viam isso como evolução). O Rockwood põe o limite em tamanho: o defeito cortical é pequeno, em geral menor que 2 cm, e o fibroma não ossificante é maior e pode ser múltiplo em um terço dos pacientes.

O Campbell (cap. 26, p. 873) usa o fibroma não ossificante pequeno, assintomático e incidental como o exemplo do estágio 1 de ENNEKING (latente), lesão que não precisa de tratamento porque não compromete a resistência do osso e costuma se resolver sozinha.

Imagem: excêntrico na metáfise

Aqui mora a pergunta mais repetida. O Campbell (p. 933) descreve o fibroma não ossificante como lesão lobulada, bem definida, localizada excentricamente na metáfise. Aspecto multilocular ou com cristas na parede óssea, bordas escleróticas festonadas e erosão do córtex são frequentes. Não há reação periosteal na ausência de fratura. A Tabela 27.3 do Campbell resume: lesão geográfica, excêntrica, na metáfise dos ossos longos, multilobulada, com margens escleróticas bem definidas.

Para o Tachdjian (p. 1042), ambos são bem delimitados, radiolucentes, multiloculados, excêntricos, com borda esclerótica, metafisários (raramente epifisários), e o fibroma não ossificante entra mais na medula. A radiografia típica dispensa outros exames; a TC serve à lesão dolorosa sem fratura, e a RM, raramente pedida, mostra hipossinal e septação em T2.

A localização vem da origem: nasce no córtex (por isso excêntrica) junto da fise e é deixada para trás com o crescimento (por isso metafisária, migrando para a diáfise).

Histologia

Na curetagem (Tachdjian, p. 1042), o tecido é mole, friável, amarelo ou marrom; a cor marrom vem da hemossiderina. A histologia do defeito cortical e do fibroma não ossificante é a mesma. Os dois componentes básicos são tecido fibroblástico e células gigantes tipo osteoclasto, com histiócitos espumosos pálidos, hemorragia focal e hemossiderina, o que pode confundir com outras lesões de células gigantes, como o cisto ósseo aneurismático sólido. O Campbell (p. 933) descreve células fusiformes em padrão em redemoinho ou estoriforme, com proliferação fibroblástica de alta celularidade e células gigantes e células espumosas quase sempre presentes.

Classificação de RITSCHL e o risco de fratura

O Tachdjian (p. 1042) descreve os quatro estágios de RITSCHL na evolução do defeito fibroso cortical. No estágio A, a lesão é excêntrica, no córtex da metáfise, sem borda esclerótica. No estágio B, a lesão está mais longe da epífise, tem forma policíclica e borda esclerótica fina. O estágio C é como o B, mas com esclerose que começa pelo lado diafisário. No estágio D, a esclerose aumenta até a lesão desaparecer. As lesões passam de um estágio ao outro em velocidades variáveis. E o dado que a prova cobra: num estudo abrangente de 103 lesões, as fraturas ocorreram apenas no estágio B.

Raciocínio: no B a lesão está no auge do tamanho e ainda sem a esclerose que a reforça; no C e no D o osso já a preenche.

O Rockwood acrescenta os outros fatores de risco de fratura: lesões com mais de 50% do diâmetro cortical, estágios iniciais de RITSCHL com dor, localização no membro inferior e meninos entre 6 e 14 anos. Na tíbia distal, RITSCHL B, mais de 50% do diâmetro em AP e perfil e córtex fino aumentaram o risco; pela TC, também ruptura cortical e falta de neocórtex. O próprio Rockwood, porém, pondera que o tamanho, embora ajude a prever fratura, não obriga a curetagem profilática, e que o tamanho não se associou à dor.

Tratamento: observar quase sempre

O Tachdjian (p. 1043) diz que a maioria dos defeitos fibrosos corticais não precisa de tratamento, porque regride. Os fibromas não ossificantes maiores podem causar desconforto e fratura patológica, mas mesmo assim a maioria pode ser apenas monitorada, e as fraturas, quando ocorrem, podem ser tratadas sem cirurgia. Biópsia, curetagem e enxerto ficam para três situações: lesão grande com risco de fratura iminente, lesão que ficou dolorosa e lesão cuja aparência impede o diagnóstico radiográfico definitivo. A recidiva é rara, e o risco de malignização é pequeno ou nenhum.

O Campbell (p. 933) concorda: a maioria é assintomática e regride espontaneamente na vida adulta; a maioria das fraturas patológicas é tratada sem cirurgia; a lesão pode pedir tratamento se ficar grande ou sofrer trauma repetido; alguns autores indicam tratar lesões maiores que 50% do diâmetro do osso pelo risco teórico de fratura, mas esse parâmetro não é universalmente aceito; a recidiva após curetagem é rara. A figura 27.10 do Campbell mostra a exceção: um adolescente de 14 anos com fratura de um fibroma não ossificante da tíbia distal após trauma mínimo, que evoluiu com consolidação viciosa em valgo e precisou de osteotomia, curetagem e enxerto.

O Rockwood completa: a fratura consolida, mas a lesão persiste e pode refraturar; imobiliza-se, e a cirurgia, se indicada, vem depois da consolidação.

No diferencial, o cisto ósseo unicameral é o que mais se parece com o fibroma não ossificante; depois, cisto aneurismático, fibroma condromixoide (também metafisário e excêntrico) e granuloma eosinofílico (Tachdjian, p. 1042).

JAFFE-CAMPANACCI: múltiplos fibromas e manchas

A Tabela 27.3 do Campbell (p. 934) traz, na coluna de comentários do fibroma não ossificante, a síndrome de JAFFE-CAMPANACCI: múltiplos fibromas não ossificantes com manchas café com leite. Tem pele, como o McCUNE-ALBRIGHT, mas a lesão óssea é o fibroma não ossificante, sem mixomas nem endocrinopatia.

Desmoide cortical e outras lesões fibrosas

Cobrança confirmada · 1 questão

Desmoide cortical: a irregularidade do adutor magno

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 27, p. 933), define o desmoide cortical como uma irregularidade na face posteromedial da metáfise distal do fêmur, vista em geral em meninos de 10 a 15 anos. Pode ser uma reação ao estresse muscular exercido pelo adutor magno, que se insere ali. Vê-se melhor numa radiografia oblíqua com o membro em rotação externa de 20 a 45 graus. Se houver sintomas, são aumento de volume de partes moles e dor. A radiografia e a RM mostram erosão do córtex com base esclerótica. A biópsia não se justifica, e o tratamento é observação. A Tabela 27.3 acrescenta: 2ª década, sexo masculino, em geral assintomático, histologia de tecido fibroso com estroma colágeno e células fusiformes estoriformes, semelhante ao fibroma não ossificante. A figura 27.11 mostra o desmoide no fêmur de um menino de 8 anos.

A localização decide o diagnóstico: irregularidade posteromedial no fêmur distal do adolescente é desmoide cortical e não se biopsia.

Histiocitoma fibroso benigno

O Campbell (p. 933 e Tabela 27.3) descreve o histiocitoma fibroso benigno como entidade rara, mais comum nas partes moles que no osso. A histologia é semelhante à do fibroma não ossificante, mas o comportamento biológico e a imagem são muito mais agressivos. Diferente do fibroma não ossificante (excêntrico, metafisário), ele pode estar na diáfise ou epífise dos ossos longos ou na pelve, e aparece em pacientes mais velhos, entre 30 e 40 anos. Ao contrário do fibroma não ossificante, é uma neoplasia verdadeira, e pela tendência à recidiva local indica-se curetagem estendida ou ressecção ampla.

Fibroma desmoplásico

O fibroma desmoplásico (Campbell, p. 935 e Tabela 27.3) é extremamente raro, benigno mas localmente agressivo, e pode ser visto como a contraparte óssea do tumor desmoide de partes moles. Predomina na 2ª e 3ª décadas, masculino 2:1, nos ossos tubulares longos, com dor e lesão lítica bem circunscrita, às vezes com destruição cortical e septações. A histologia é de tecido fibroso hipocelular com colágeno abundante, e o tratamento é curetagem estendida ou ressecção ampla.

Fechamento

Fundamento

O fio comum deste capítulo é o tecido fibroso que ocupa o lugar do osso. Na displasia fibrosa, ele está na medula, nasce de uma célula com a Gs alfa mutada e produz espículas soltas de osso trançado sem osteoblastos em volta, as letras chinesas; a imagem é o vidro fosco, a deformidade é o cajado de pastor, a fratura consolida rápido mas com calo endosteal pobre, o enxerto esponjoso é reabsorvido, e a radioterapia é proibida. Na displasia osteofibrosa, o tecido fibroso está no córtex anterior da tíbia da criança pequena, com osteoblastos em volta das espículas, e o vizinho a temer é o adamantinoma. No fibroma não ossificante, a lesão é um defeito do desenvolvimento, excêntrico na metáfise, que some sozinho e só fratura no estágio B de RITSCHL. E as três síndromes se resolvem pelo que vem junto: pele e hormônio, músculo, ou pele com fibromas não ossificantes.