Condrossarcoma

Como ler este capítulo

Fundamento

Este resumo é inspirado na seção Chondrosarcoma do capítulo 29 (Malignant Tumors of Bone) do Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª edição, de Patrick C. TOY e Robert K. HECK Jr., completada pelos capítulos de tumores benignos e de princípios gerais do mesmo livro, pelo Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª edição, e pelo Ortopedia e Traumatologia de SIZÍNIO HEBERT, 5ª edição, que traz a classificação da OMS por graus. As páginas citadas são as impressas.

O condrossarcoma é o tumor maligno que fabrica cartilagem e não fabrica osso. Essa frase simples organiza quase tudo o que a prova cobra. Por fabricar cartilagem, ele calcifica em pipoca, em pontos e em anéis, como o encondroma, e por isso o grande problema diagnóstico é separar os dois. Por não fabricar osso, qualquer osteoide maligno na lâmina muda o nome para osteossarcoma condroblástico. Por ser cartilagem, tecido pouco vascularizado que vive de embebição, as células sobrevivem quando caem no campo operatório e recidivam localmente; e pela mesma biologia lenta, não responde à quimioterapia nem à radioterapia no tipo convencional. O tratamento, portanto, é a margem cirúrgica.

A banca cobra quatro blocos: o perfil (idade, local, a mão), a origem secundária (OLLIER, MAFFUCCI, exostose múltipla, osteocondroma), a imagem e a histologia que separam o encondroma do baixo grau, com os subtipos, e o tratamento (margens, recidiva local, quimioterapia, ressecções pélvicas).

Quem tem condrossarcoma, em que idade e onde

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Frequência e idade

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 29, p. 975), abre a seção com três números. O condrossarcoma tem incidência de cerca de metade da do osteossarcoma e é o segundo tumor maligno primário não hematológico mais comum do osso. A ressalva "não hematológico" importa: o SIZÍNIO HEBERT (Ortopedia e Traumatologia, 5ª ed., cap. 30) lembra que, contando todos os primários malignos, o mieloma é o mais frequente, seguido por osteossarcoma, condrossarcoma e EWING. Na prova, quem pergunta "segundo mais comum" está excluindo o mieloma.

A idade é larga, mas tem dois picos que o Campbell separa com precisão: 40 a 60 anos para o condrossarcoma primário e 25 a 45 anos para o secundário. O secundário nasce sobre lesão presente desde a infância e se transforma cedo na vida adulta; o primário surge em osso antes normal. O SIZÍNIO HEBERT dá uma faixa parecida, 30 a 60 anos, e frisa que é muito raro abaixo dos 20 anos. O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 26, p. 1071), vai além: o condrossarcoma ocorre basicamente em adultos, raramente em adolescentes e quase nunca em crianças.

Há leve predomínio masculino, como na maioria dos tumores ósseos, e sem predileção racial (Campbell, cap. 29, p. 975).

Onde nasce: o esqueleto proximal

O condrossarcoma pode surgir em qualquer osso, mas a maioria está numa localização proximal: pelve, fêmur proximal e úmero proximal (Campbell, cap. 29, p. 975). O SIZÍNIO HEBERT acrescenta costelas e escápula e faz o contraste que ajuda a fixar: o condroma prefere as extremidades (falanges, metacarpais), o condrossarcoma prefere o tronco e a raiz dos membros. Essa oposição entre periferia benigna e centro maligno reaparece em todas as decisões diagnósticas do capítulo: uma lesão cartilaginosa grande no esqueleto axial do adulto é suspeita até prova em contrário; uma lesão na falange quase sempre é encondroma.

Na coluna, o Campbell (cap. 49, p. 1965 aprox.) informa que ela responde por menos de 10% dos casos, com predileção pelo sacro; o tumor nasce muitas vezes da fise da base do pedículo, e cerca de 85% acometem os elementos posteriores.

A mão: raro, mas o primeiro da lista

A informação mais cobrada sobre localização é paradoxal. O Campbell (cap. 29, p. 975) diz que o condrossarcoma raramente ocorre na mão, mas, quando ocorre, é o tumor maligno primário de osso mais comum nesse local. O capítulo da mão do mesmo livro (cap. 83, p. 3587 aprox.) repete: entre as malignidades ósseas primárias da mão, o condrossarcoma é a mais comum. O osteossarcoma, por exemplo, foi raramente relatado ali. O SIZÍNIO HEBERT (cap. 7) lista, entre os tumores ósseos primitivos malignos mais comuns da mão, nessa ordem, condrossarcoma, sarcoma osteogênico, sarcoma de EWING e fibrossarcoma.

Os números da mão: o condrossarcoma de mão e pé corresponde a 1,5% a 10% de todos os condrossarcomas e, entre os dois, a mão predomina (70% contra 30% do pé). Pode imitar artrose, com dor e edema, e pode apresentar-se por fratura patológica. Raramente nasce sobre encondroma prévio. O SIZÍNIO HEBERT o descreve na falange proximal de adultos.

Como o encondroma é muitíssimo mais comum na mão, o Campbell dá duas pistas de alarme: suspeitar de condrossarcoma quando a lesão é dolorosa ou quando recidiva depois de curetagem de um encondroma.

O caso típico: idoso com massa pélvica de crescimento lento

O Campbell ilustra o condrossarcoma convencional com a radiografia de um homem de 78 anos com grande tumor nascendo do púbis, com extensão para partes moles e calcificação puntiforme (cap. 29, p. 977, figura 29.8). O tumor cresce lentamente, com sintomas por anos. Idade avançada, raiz do membro, massa grande, evolução arrastada e matriz calcificada nascendo do osso: essa combinação aponta para condrossarcoma.

Fratura patológica

O Campbell não traz estatística de fratura patológica por sítio no condrossarcoma. O que ele diz é que dor sem fratura patológica é uma pista importante para separar o encondroma do condrossarcoma de baixo grau (cap. 29, p. 976), e que os locais mais comuns do tumor são pelve, fêmur proximal e úmero proximal. Na mão, o capítulo 83 lembra que a fratura patológica pode ser a forma de apresentação.

Primário e secundário: de onde nasce o condrossarcoma

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O conceito

O condrossarcoma primário nasce em osso previamente normal. O secundário nasce sobre uma lesão cartilaginosa benigna preexistente (Campbell, cap. 29, p. 975). O SIZÍNIO HEBERT (cap. 30) acrescenta a geografia: o secundário pode ser central, quando nasce de um encondroma dentro do canal medular, ou periférico, quando nasce da capa de um osteocondroma na superfície do osso. O Tachdjian (cap. 26, p. 1072) usa quatro tipos: primário, secundário, mesenquimal e desdiferenciado.

O Campbell é direto sobre onde o secundário aparece com mais frequência: no contexto de encondromas múltiplos e de exostoses múltiplas hereditárias. Ele também lista condições menos comuns associadas ao condrossarcoma secundário: condromatose sinovial, fibroma condromixoide, condroma periosteal, condroblastoma, radioterapia prévia e displasia fibrosa (cap. 29, p. 976).

O risco de cada precursor

Aqui está o coração das questões sobre secundário. O risco individual muda muito conforme a doença de base.

• Doença de OLLIER (encondromas múltiplos): incidência de malignidade, sobretudo condrossarcoma, de cerca de 25% até os 40 anos (Campbell, cap. 29, p. 975; cap. 27, p. 928).
• Síndrome de MAFFUCCI (encondromas múltiplos com hemangiomas de partes moles): a incidência pode ser ainda maior que no OLLIER (Campbell, cap. 29, p. 975). O Tachdjian (cap. 25, p. 1028 aprox.) diz "semelhante ou maior" e cita SCHWARTZ e colaboradores, que relataram expectativa de degeneração maligna de quase 100%.
• Exostose múltipla hereditária: risco ao longo da vida estimado em cerca de 5% (Campbell, cap. 29, p. 976).
• Osteocondroma solitário: cerca de 1% (Campbell, cap. 29, p. 976).
• Encondroma solitário: o Campbell admite que é difícil saber se ele dá origem a condrossarcoma e afirma que, se isso ocorre, a incidência não justifica tratar profilaticamente encondromas assintomáticos.

O Campbell faz uma ressalva honesta que vale para a prova quando a alternativa fala em "risco real". Os números do osteocondroma vêm de dados de patologia de centros de referência, onde chegam as lesões grandes e sintomáticas; como a prevalência verdadeira do osteocondroma na população é desconhecida (a maioria nunca procura médico), o risco real é provavelmente bem menor (cap. 27, p. 931). As escolas divergem nesses números:

• o Tachdjian (cap. 25, p. 1020 e 1025 aprox.) estima a degeneração do osteocondroma solitário em menos de 0,25% e, na exostose múltipla, 0,9% a 5%, com risco ao longo da vida de cerca de 1% a 2%; num inquérito com 779 pacientes, 2,7%;
• o SIZÍNIO HEBERT (cap. 29) traz a série da Escola Paulista de Medicina: 0,1% no osteocondroma solitário e 9,77% (13 de 133 pacientes) na exostose múltipla; para o OLLIER, a série da Mayo Clinic com 16 transformações em 55 pacientes (30%), e, no capítulo da mão, cita transformação maligna de 50% no OLLIER.

Qual doença tem o secundário mais frequente

Quando a questão pergunta em qual condição o condrossarcoma secundário é mais frequente, ela quer o risco por paciente. Pelo Campbell e pelo Tachdjian, a ordem é MAFFUCCI ≥ OLLIER > exostose múltipla > osteocondroma solitário. Cuidado com a frase do Campbell "ocorrem com mais frequência no contexto de encondromas múltiplos e exostoses múltiplas": ela descreve de onde vêm os casos, não o risco de cada paciente. As alternativas "doença de CAMPANACCI" (nome que o Tachdjian dá à displasia osteofibrosa da tíbia e da fíbula) e "condroblastoma" (que o Campbell cita apenas entre as associações raras) não competem.

OLLIER e MAFFUCCI

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O que é a doença de OLLIER

O Campbell (cap. 27, p. 928) define a encondromatose múltipla, ou doença de OLLIER, como condição rara em que muitos tumores cartilaginosos aparecem nos ossos tubulares grandes e pequenos e nos ossos chatos. A causa é uma falha da ossificação endocondral normal: ilhas de cartilagem da placa de crescimento deixam de ser substituídas por osso e ficam aprisionadas na metáfise e na diáfise. As lesões se localizam na epífise e nas partes vizinhas da metáfise e da diáfise. As deformidades decorrem diretamente desse mecanismo: encurtamento por falta de crescimento epifisário, alargamento das metáfises e arqueamento dos ossos longos. Na mão, as lesões múltiplas podem causar incapacidade considerável.

O Tachdjian (cap. 25, p. 1028 aprox.) traz a história e a imagem. OLLIER descreveu em 1889 uma condição de encondromas múltiplos, tipicamente unilaterais, com deformidade do membro (discondroplasia). À medida que o osso cresce, a cartilagem anômala vinda da fise forma massas lineares longas na diáfise, o que produz a septação metafisária "em leque", patognomônica. Por ser unilateral, gera discrepâncias de 10 a 25 cm na maturidade.

Dois atributos caem sempre juntos, e os livros brasileiros e americanos concordam:

• não hereditário: o Tachdjian chama de distúrbio incomum e não hereditário; o SIZÍNIO HEBERT (cap. 29) diz que a encondromatose múltipla é defeito não hereditário, sem tendência familiar, e que alguns autores preferem considerá-la displasia óssea mais que tumor verdadeiro;
• predominantemente unilateral: o SIZÍNIO HEBERT aplica o nome "enfermidade de OLLIER" justamente aos casos extensos de distribuição predominantemente unilateral, como o caso original de 1899 (o Tachdjian data a descrição de 1889); no capítulo da mão, descreve vários encondromas na mesma mão, unilateralmente, podendo atingir todo o hemicorpo.

O contraste com a exostose múltipla é a armadilha previsível: a exostose múltipla é hereditária autossômica dominante e de distribuição geralmente simétrica (SIZÍNIO HEBERT, cap. 29).

A síndrome de MAFFUCCI

Quando a encondromatose se associa a hemangiomas das partes moles sobrejacentes, a doença é chamada síndrome de MAFFUCCI (Campbell, cap. 27, p. 928). O capítulo da mão do Campbell (cap. 83, p. 3581 e 3582) faz a distinção que a prova adora: só encondromas múltiplos caracterizam o OLLIER; hemangiomas visíveis em mãos e pernas caracterizam o MAFFUCCI. O SIZÍNIO HEBERT acrescenta que o MAFFUCCI é congênito e não hereditário, com hemangiomas cavernosos e maior associação com gliomas intracranianos. O Tachdjian descreve flebólitos nas partes moles da radiografia, hemangiomas viscerais (motivo para RM de corpo inteiro) e recomenda vigilância de cérebro e abdome.

Na tabela 27.2 do Campbell (p. 931), as duas condições têm o mesmo comentário: transformação maligna comum. É exatamente essa a combinação cobrada: encondromatose com hemangiomas e alta taxa de degeneração sarcomatosa. Não há hipoplasia renal, mixoma ou osteocondroma na definição. O mixoma intramuscular pertence a outra síndrome, a de MAZABRAUD (displasia fibrosa poliostótica com mixomas), descrita no mesmo capítulo do Campbell (p. 933 aprox.); a neurofibromatose e a displasia fibrosa poliostótica também não entram.

Onde o OLLIER se transforma

O Campbell não diz em que osso o condrossarcoma do OLLIER aparece mais. O Tachdjian (cap. 25, p. 1027 aprox.) diz que encondromas de pelve, escápula, esterno, vértebras e porções proximais dos ossos longos têm maior probabilidade de transformação no adulto. E, para a exostose múltipla, o Tachdjian (p. 1025 aprox.) é explícito: a frequência relativa de condrossarcoma é maior nos osteocondromas da pelve e da cintura escapular, com pelve e escápula como locais mais comuns num inquérito recente. A regra útil: a transformação mora na pelve e na cintura escapular, não nas mãos.

O Tachdjian alerta ainda que, no OLLIER, a histologia pode ser hipercelular, com núcleos de aspecto ameaçador, imitando condrossarcoma de baixo grau; a mesma atipia na mão provavelmente é benigna, enquanto na pelve ou em ossos grandes a suspeita de sarcoma é maior. O sinal clínico de alarme, nos três livros, é o mesmo: crescimento localizado de uma lesão depois da maturidade, acompanhado de dor, situação em que a biópsia está indicada.

Tratamento e vigilância

As lesões individuais do OLLIER em geral não são tratadas; as deformidades mais evidentes são corrigidas por osteotomia, e o paciente deve ser vigiado indefinidamente para mudança maligna (Campbell, cap. 27, p. 930). O Tachdjian lembra que a doença não se cura por curetagem: as lesões da mão recidivam em um terço após curetagem e causam parada de crescimento das falanges; osteotomias, alongamentos e epifisiodeses são repetidos ao longo dos anos, e o fixador de ILIZAROV é o melhor método para corrigir ângulo e comprimento ao mesmo tempo.

Osteocondroma e exostose múltipla: o precursor periférico

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A natureza do osteocondroma

O Campbell (cap. 27, p. 930 e 931) define os osteocondromas como tumores ósseos benignos comuns que provavelmente são malformações do desenvolvimento, e não neoplasias verdadeiras, e afirma que se originam no periósteo como pequenos nódulos cartilaginosos. A lesão é uma massa óssea, muitas vezes em pedículo, produzida pela ossificação endocondral progressiva de uma capa cartilaginosa em crescimento, que funciona como uma placa de crescimento. O crescimento acompanha o do paciente e cessa na maturidade. Cerca de 90% dos pacientes têm lesão única, geralmente na metáfise de osso longo junto da fise (fêmur distal, tíbia proximal, úmero proximal).

O Tachdjian (cap. 25, p. 1019 aprox.) mostra que a origem é debatida: VIRCHOW propôs um pedaço de fise que gira 90 graus; KEITH, um defeito do anel pericondral; MÜLLER, ninhos de cartilagem da camada câmbio do periósteo; a visão atual é de crescimento mal direcionado de parte da fise. O SIZÍNIO HEBERT (cap. 29) lembra que a exostose tem sua própria placa de crescimento.

Para a prova, a frase do Campbell é a referência: origem a partir de pequenos nódulos cartilaginosos no periósteo. As alternativas "cartilagem hialina", "má formação óssea" e "alteração do crescimento ósseo" descrevem aspectos verdadeiros da lesão (a capa é hialina, é uma malformação, altera o crescimento), mas não respondem "a origem".

Quando o osteocondroma vira condrossarcoma

A malignização do osteocondroma é extremamente rara e, quando ocorre, geralmente é um condrossarcoma de baixo grau (Campbell, cap. 27, p. 931 e 932). O sinal clínico é uma lesão quieta que, no adulto, volta a crescer rapidamente; o SIZÍNIO HEBERT acrescenta o aparecimento de dor. O sinal de imagem central é a espessura da capa cartilaginosa:

• no adulto, a capa normal tem poucos milímetros; na criança pode chegar a 2 cm (Campbell, cap. 27, p. 931); o SIZÍNIO HEBERT dá 1 a 3 mm, mais espessa quanto mais jovem, sem relação com malignidade na criança e no adulto jovem;
• na transformação, a capa costuma ter mais de 2 cm; capa > 2 cm em esqueleto maduro obriga a considerar condrossarcoma secundário (Campbell, cap. 29, p. 976; cap. 27, p. 932);
• a avaliação é feita por TC ou RM, porque a capa não aparece na radiografia simples.

Os livros divergem no corte. O Tachdjian (tabela 25.1, p. 1021, baseada em KENNEY) usa capa < 1 cm no osteocondroma e > 3 cm, lobulada e invadindo partes moles, no condrossarcoma; na exostose múltipla, diz que capa > 1 cm levanta suspeita. E o Tachdjian (cap. 26, p. 1072) faz uma crítica: é a histologia da capa, e não a espessura, que define o condrossarcoma; lembra ainda que osteocondromas benignos podem crescer na maturidade sem malignidade e que bursas grandes podem imitar condrossarcoma, distinção feita pela RM.

Os outros sinais de malignização, pelo SIZÍNIO HEBERT, são a perda da linha de demarcação da superfície externa e a perda de continuidade com a cortical. O Tachdjian descreve, no exostótico maligno, massa cartilaginosa irregular com calcificação de densidade variável na periferia e proliferação da capa para as partes moles; o realce septal com gadolínio ajuda a separar o condrossarcoma de baixo grau do osteocondroma.

A exostose múltipla hereditária e o antebraço

A exostose múltipla hereditária é autossômica dominante com penetrância variável, causada em geral por mutação de EXT1 (cromossomo 8q24) ou EXT2 (11p) (Campbell, cap. 27, p. 931). O Tachdjian acrescenta que a transformação maligna é mais associada às mutações de EXT1, e que os genes codificam glicosiltransferases do sulfato de heparano, essenciais à sinalização da fise. Além das exostoses, há distúrbio de crescimento: tubulação anormal, metáfises largas e rombas e, no antebraço, arqueamento do rádio e encurtamento da ulna, com desvio ulnar da mão.

O SIZÍNIO HEBERT (cap. 29) dá nome a esse antebraço: deformidade de BESSEL-HAGEN, com ulna hipoplásica de extremidade distal afilada, rádio encurvado, cabeça do rádio luxada posterolateralmente em grau variável e desvio ulnar do punho. O antebraço está envolvido em 85% dos pacientes. O Tachdjian (cap. 25, p. 1023 aprox.) explica o mecanismo: a extremidade distal da ulna costuma ser mais afetada que a do rádio, a ulna fica curta, o rádio se arqueia e a luxação da cabeça do rádio associa-se à variância ulnar negativa.

As alternativas da prova são outros epônimos: OLLIER é a encondromatose, doença de lesões centrais e não de exostoses; MADELUNG e SAUVÉ-KAPANDJI não aparecem nos livros conferidos ligados à exostose múltipla. O epônimo do antebraço da osteocondromatose, no SIZÍNIO HEBERT, é BESSEL-HAGEN.

A ressecção do osteocondroma

A cirurgia (ressecção em bloco) está indicada quando a lesão é grande e inestética, comprime estruturas ou tem sinais de malignidade na imagem (Campbell, cap. 27, p. 932). A recidiva é rara e se deve à capa cartilaginosa não removida por inteiro. O SIZÍNIO HEBERT manda retirar a capa e o pericôndrio em bloco, sem descolá-lo, porque fragmentos implantados nas partes moles recidivam. O Tachdjian completa: a biópsia de um presumido condrossarcoma sobre osteocondroma tem valor limitado e risco de semear o trajeto.

O encondroma: o diferencial de todos os dias

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O que é e onde mora

Os condromas são lesões benignas de cartilagem hialina, comuns, em todas as idades (Campbell, cap. 27, p. 928). Quando nascem no canal medular, são encondromas; raramente nascem na superfície, e então são condromas periosteais ou justacorticais. Embora qualquer osso possa ser acometido, as falanges da mão são o local mais comum, e o condroma é o tumor mais comum dos ossos pequenos de mãos e pés. Em geral é assintomático e achado por acaso, ou descoberto depois de uma fratura patológica.

O capítulo da mão do Campbell (cap. 83, p. 3580 e 3581) diz que os encondromas são os tumores ósseos primários mais comuns e mais destrutivos da mão, e que o local mais comum é a metáfise proximal da falange proximal, onde a lesão é excêntrica e expansiva. O SIZÍNIO HEBERT (cap. 7) confirma a ordem: falange proximal a mais acometida, seguida pela falange média e pelos metacarpais; raro no carpo; mais frequente na segunda e terceira décadas, sem predileção por sexo. A falange distal é localização pouco comum, mostrada como exceção numa figura do mesmo capítulo. O Tachdjian (cap. 25, p. 1027 aprox.) dá a proporção: quase 50% dos encondromas solitários estão na mão, sobretudo nas falanges; o pico de apresentação é por volta dos 35 anos.

Fratura e tratamento do encondroma

Na mão, a fratura patológica é comum, porque basta um trauma mínimo para quebrar a casca fina de osso. O Campbell (cap. 83) recomenda deixar a fratura consolidar antes de excisar o tumor; depois, janela oval na área de maior expansão, curetagem do material cartilaginoso mole e arroxeado e enxerto. O SIZÍNIO HEBERT (cap. 29) explica por que a fratura não cura o encondroma, ao contrário do cisto ósseo: o hematoma ocupa toda a cavidade de um cisto, mas não substitui a cartilagem do condroma.

Fora da mão, o encondroma solitário é tratado com observação e radiografias seriadas; se crescer ou ficar sintomático, a curetagem estendida geralmente cura. Antes de operar por dor, o Campbell (cap. 27, p. 930) manda excluir outra causa: o exemplo é o encondroma do úmero proximal de uma mulher cuja dor vinha do manguito rotador e melhorou com fisioterapia. O SIZÍNIO HEBERT faz uma ressalva de técnica oncológica: em tumores cartilaginosos benignos ou malignos o risco de implantação é alto, e fora de mãos e pés a ressecção com margem ampla é preferível à curetagem sempre que possível.

Encondroma ou condrossarcoma de baixo grau

Esta é a pergunta mais difícil de todo o tema, e o Campbell (cap. 27, p. 929) diz isso com todas as letras: a diferenciação entre tumores cartilaginosos benignos e malignos é um dos problemas mais difíceis da patologia óssea, e o diagnóstico pode depender mais da clínica e da imagem que da lâmina. Os livros dão quatro eixos de decisão.

• Sintoma. Dor sem fratura patológica favorece condrossarcoma; lesão assintomática achada por acaso é encondroma em quase todos os casos (Campbell, cap. 29, p. 976).
• Local. Na mão, uma lesão de aspecto agressivo ainda pode ser benigna; na pelve ou no fêmur proximal, a mesma destruição é diagnóstica de condrossarcoma (Campbell, cap. 29, p. 976). O Tachdjian resume: pequenos tumores periféricos geralmente são benignos; grandes tumores axiais do adulto, provavelmente malignos.
• Erosão endosteal. Em locais proximais, a erosão endosteal profunda, de dois terços da espessura da cortical, frequentemente indica condrossarcoma; a TC é o melhor exame para avaliá-la (Campbell, cap. 27, p. 928).
• Massa de partes moles. Nunca está presente no encondroma e sempre indica condrossarcoma (Campbell, cap. 27, p. 928).

O SIZÍNIO HEBERT e o Tachdjian concordam que a cintilografia não diferencia condroma de condrossarcoma, embora o Tachdjian considere preocupante o aumento de captação em exames seriados; o Tachdjian lembra ainda que o infarto ósseo imita o encondroma, com calcificação mais periférica.

Imagem do condrossarcoma

Cobrança confirmada · 1 questão

A radiografia muitas vezes basta

O Campbell (cap. 29, p. 976) afirma que o aspecto radiográfico do condrossarcoma frequentemente é diagnóstico. Como o encondroma, é uma lesão do canal medular com calcificação irregular da matriz, descrita como "puntiforme", "em pipoca" ou "em vírgula". No capítulo de princípios gerais (cap. 26, p. 870 aprox.), o mesmo livro ensina o raciocínio da matriz: calcificação puntiforme, pontilhada, sugere formação de cartilagem, como no encondroma ou no condrossarcoma; a ossificação de matriz com destruição sugere osteossarcoma; o vidro fosco sugere displasia fibrosa.

O SIZÍNIO HEBERT (cap. 30) descreve a lesão central como lítica, um pouco arredondada, com erosão endosteal e calcificações puntiformes, em arcos ou em anéis; nos casos avançados há erosão cortical e massa de partes moles. A lesão periférica (sobre osteocondroma) se mostra por espessamento da capa e borramento do limite ósseo.

O que separa o condrossarcoma do encondroma na radiografia é a agressividade: destruição óssea, erosões corticais, reação periosteal e massa de partes moles (Campbell, cap. 29, p. 976). O Tachdjian (cap. 26, p. 1072) acrescenta detalhes do condrossarcoma central nascido de encondroma: radiotransparência medular, destruição mal delimitada, festonado endosteal, alargamento e espessamento da cortical (que pode mascarar a malignidade) e massa de partes moles variavelmente mineralizada. A imagem que resume a transformação é esta: o encondroma prévio é mineralizado, a área maligna é radiotransparente.

TC e RM

A TC mostra as erosões endosteais e outras evidências de destruição e ajuda a separar lesões cartilaginosas benignas de malignas (Campbell, cap. 29, p. 976); no capítulo 26 é indicada para avaliar a calcificação de uma lesão cartilaginosa suspeita e a erosão endosteal no condrossarcoma. A RM define melhor a extensão da massa de partes moles e a relação com estruturas vizinhas (figura 29.8) e é a base do planejamento da ressecção, sobretudo na pelve (SIZÍNIO HEBERT). Para o tumor periférico, TC ou RM medem a capa do osteocondroma, critério já discutido.

O padrão de calcificação e o grau

Os livros conferidos descrevem o padrão da matriz cartilaginosa (anéis e arcos, pontos, pipoca, vírgulas) sem separar um padrão próprio para cada grau. O raciocínio que eles sustentam é indireto: o condrossarcoma de baixo grau tem razão célula/matriz baixa, com mais matriz cartilaginosa (Tachdjian, cap. 26, p. 1072), e por isso conserva a calcificação típica da cartilagem, em anéis e arcos e em pontos; o tumor de alto grau, com pouca matriz e mais células, tende a mostrar áreas radiotransparentes destrutivas, e o desdiferenciado mostra justamente uma área lítica agressiva ao lado do componente calcificado.

Histologia, graus e o falso condrossarcoma da criança

Cobrança confirmada · 1 questão

O que o patologista procura

O condrossarcoma convencional é feito de células malignas com abundante matriz cartilaginosa (Campbell, cap. 29, p. 976). Uma regra fecha o diagnóstico diferencial com o osteossarcoma: se houver osteoide maligno, mesmo em pequena quantidade, o diagnóstico passa a ser osteossarcoma condroblástico, tumor com prognóstico e tratamento diferentes. O SIZÍNIO HEBERT (cap. 30) diz o mesmo em outra forma: o condrossarcoma é tumor maligno caracterizado pela formação de cartilagem, mas não de osso, pelas células tumorais.

Os achados que favorecem malignidade, segundo o Campbell, são hipercelularidade, núcleos volumosos, células binucleadas mais que ocasionais, padrão permeativo e aprisionamento de trabéculas ósseas (figura 29.9). O SIZÍNIO HEBERT acrescenta grande pleomorfismo e células com núcleos grandes ou duplos, e observa que as mitoses não são frequentes, coerente com o crescimento lento. Na biópsia de lesão limítrofe, o Campbell pede o máximo de tecido possível e insiste que em nenhuma outra situação a correlação clínico-radiológica é tão importante.

Há lesões que são hipercelulares e ainda assim benignas: encondromas da encondromatose múltipla, condromas periosteais, condromatose sinovial e encondromas da mão (Campbell, cap. 29, p. 976). Inversamente, um encondroma proximal deve ser brando e hipocelular, e qualquer hipercelularidade ou atipia num tumor cartilaginoso proximal deve levantar suspeita (cap. 27, p. 928 e 929). A mesma lâmina pode ser benigna na falange e maligna na pelve.

Os graus

O Campbell trabalha com baixo grau e alto grau, o que basta para decidir o tratamento. O SIZÍNIO HEBERT (cap. 30) usa a escala em três graus: grau 1 (baixo), grau 2 (intermediário) e grau 3 (alto), e afirma que agressividade local, recidiva local, metástase e prognóstico pioram com o grau. O Tachdjian (cap. 26, p. 1072) traduz o grau em histologia: no baixo grau, a razão célula/matriz é baixa (mais matriz que células), com condrócitos malignos em pequenos grupos; no alto grau, a razão é alta, sem agrupamento, com células hipercromáticas multinucleadas, mitoses numerosas e erosão do osso nativo e dos sistemas de HAVERS.

A classificação da OMS de 2013, reproduzida pelo SIZÍNIO HEBERT, mudou o lugar do grau 1: o tumor cartilaginoso atípico/condrossarcoma grau I fica entre os tumores intermediários (localmente agressivos); são malignos o condrossarcoma graus II e III, o desdiferenciado, o mesenquimal e o de células claras. O capítulo da mão do Campbell (cap. 83, p. 3588 aprox.) usa a mesma ideia: os condrossarcomas de baixo grau são às vezes chamados de tumores cartilaginosos atípicos e têm desfecho muito favorável.

No sistema de ENNEKING (Campbell, cap. 26, p. 873 e 874), o grau entra diretamente no estádio: I para baixo grau (bem diferenciado, poucas mitoses, risco de metástase < 25%) e II para alto grau, cada um dividido em A (intracompartimental) e B (extracompartimental); III é qualquer lesão com metástase. O exemplo de estádio IA que o Campbell escolhe na figura 26.6 é exatamente um condrossarcoma do fêmur proximal.

O "condrossarcoma de alto grau" da criança

O Tachdjian (cap. 26, p. 1071 e 1072) dá o conceito que resolve a pergunta da criança. Como o condrossarcoma verdadeiro quase não existe na infância, o diagnóstico de condrossarcoma de alto grau em congelação ou em biópsia de adolescente deve levantar a suspeita de osteossarcoma condroblástico. Na maioria dos casos, o "condrossarcoma de alto grau" da criança é na verdade um osteossarcoma condroblástico, e isso fica evidente quando a peça inteira é examinada e aparece o osso neoplásico. Os autores recomendam quimioterapia adjuvante, como em qualquer osteossarcoma. É a regra do Campbell aplicada à idade: osteoide maligno muda o nome.

Os subtipos raros e o periosteal

Fundamento

Visão geral

O Campbell (cap. 29, p. 977) reúne três subtipos menos comuns, que juntos somam menos de 20% dos condrossarcomas: desdiferenciado, de células claras e mesenquimal. Guarde-os pelo grau e pela resposta à quimioterapia.

Desdiferenciado

É um sarcoma fusocelular de alto grau (mais comumente osteossarcoma, seguido de fibrossarcoma e histiocitoma fibroso maligno) ao lado de um condrossarcoma típico de baixo grau (Campbell, cap. 29, p. 977). A imagem conta a mesma história: uma área radiotransparente mais agressiva justaposta a um condrossarcoma de aspecto comum. É o subtipo de pior prognóstico: sobrevida em 5 anos de 10% a 25%, com a maioria das mortes nos dois primeiros anos (p. 979). Recebe quimioterapia com frequência. O SIZÍNIO HEBERT resume: de alta malignidade.

De células claras

Formado por células redondas com citoplasma claro abundante e limites citoplasmáticos nítidos, sobre fundo de matriz cartilaginosa, com células gigantes multinucleadas geralmente visíveis. É de baixo grau (Campbell, cap. 29, p. 977). Tem forte tendência a nascer na epífise, sobretudo do fêmur proximal, pode ter aspecto radiográfico benigno e pode ser confundido com condroblastoma ou tumor de células gigantes (p. 978). O SIZÍNIO HEBERT diz que tem melhor prognóstico.

O capítulo de princípios gerais do Campbell (cap. 26, p. 869) coloca o subtipo no quadro das lesões epifisárias: condroblastoma (10 a 25 anos), tumor de células gigantes (20 a 40 anos) e condrossarcoma de células claras (raro). A regra prática do mesmo capítulo é que a lesão epifisária no esqueleto imaturo provavelmente é condroblastoma e, no maduro, tumor de células gigantes; o condrossarcoma de células claras é a exceção rara do adulto, que imita os dois.

Mesenquimal

É de alto grau, formado por pequenas células redondas azuis com ilhas de cartilagem de aspecto benigno; as áreas celulares têm padrão hemangiopericitomatoso, com vasos em "chifre de veado" (Campbell, cap. 29, p. 978). Na radiografia pode lembrar o convencional, mas com mais frequência é agressivo e inespecífico. O exemplo do Campbell é de uma mulher de 22 anos com tumor pélvico tratado com quimioterapia e ressecção. O SIZÍNIO HEBERT diz que o mesenquimal responde à quimioterapia, e o capítulo de coluna do Campbell afirma que, ali, a quimioterapia só tem papel no tipo mesenquimal.

O periosteal (justacortical)

O Campbell não descreve o condrossarcoma periosteal; descreve o condroma justacortical: pequeno (< 3 cm), num defeito em pires da superfície, com cortical esclerótica e bordas escoradas (cap. 27, p. 928). O Tachdjian (cap. 26, p. 1072) traz o critério do lado maligno: o condrossarcoma periosteal tem cortical subjacente e é lesão de superfície, assim como o osteossarcoma periosteal, enquanto o osteocondroma séssil compartilha a cortical com o osso e tem medular em comunicação.

Biópsia, margens e tratamento cirúrgico

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A biópsia e a ressecção sem biópsia

A biópsia deve ser planejada como o procedimento definitivo, feita depois de completa a avaliação e, se houver suspeita de sarcoma, após encaminhamento ao oncologista ortopédico (Campbell, cap. 26, p. 875). No condrossarcoma, isso pesa mais, porque a cartilagem implanta no trajeto. Por isso o Campbell admite a ressecção primária sem biópsia de lesão dolorosa em osso dispensável (fíbula proximal, ulna distal) quando ela seria ressecada de qualquer forma: o exemplo da figura 26.10 é um condrossarcoma de baixo grau da fíbula proximal, retirado com margem ampla sem contaminar o nervo fibular comum. Na escápula (figura 26.20), a incisão faz uma elipse ao redor do trajeto da biópsia.

As quatro margens de ENNEKING

O Campbell (cap. 26, p. 882) define as margens que dão sentido às palavras "ressecção" e "amputação". Elas se combinam com os dois tipos de procedimento e geram oito operações; uma hemipelvectomia por tumor intrapélvico grande pode ser apenas marginal.

O que fazer em cada grau

O Campbell (cap. 29, p. 978) organiza a conduta assim. O baixo grau tem tratamento controverso: muitos autores relatam excelentes resultados com curetagem estendida e adjuvantes intraoperatórios, mas isso só é adequado para lesões confinadas ao canal medular; com extensão a partes moles, trata-se como alto grau. O alto grau exige ressecção ampla ou radical, ou amputação. A curetagem estendida (cap. 26, p. 882) usa janela ampla, broca e adjuvante (nitrogênio líquido, fenol, cimento ou argônio). O Tachdjian descreve a mesma tendência: curetagem agressiva com adjuvantes no baixo grau das extremidades arrisca recidiva local, mas não metástase.

Quimioterapia não tem papel no condrossarcoma convencional, mas é usada com frequência no desdiferenciado e no mesenquimal; a radioterapia tem papel limitado, só paliativo em lesão cirurgicamente inacessível (Campbell, cap. 29, p. 978). O SIZÍNIO HEBERT resume: tratamento eminentemente cirúrgico, porque o tumor é resistente à quimio e à radioterapia. Na coluna (Campbell, cap. 49), ressecção em bloco quando possível; se não, ressecção macroscópica e radioterapia de alta dose. Na mão (cap. 83), o alto grau pede ressecção em bloco, como a ressecção do raio, com recidiva de 7% contra 38% após curetagem, sem diferença de sobrevida; o baixo grau admite técnicas que poupam o dedo.

Por que recidiva: a cartilagem avascular

A explicação biológica da recidiva é cobrada como frase de certo ou errado. O Campbell (cap. 29, p. 978) diz: como a cartilagem é relativamente avascular, as células sobrevivem facilmente ao transplante, e a recidiva local depois de contaminação intraoperatória é alta. O SIZÍNIO HEBERT diz o mesmo com o mecanismo: as células se implantam nas partes moles e causam recidiva local frequente, porque se nutrem por embebição. Daí a ressecção ampla, a ressecção sem biópsia em osso dispensável e o cuidado de não violar a capa de um osteocondroma malignizado. Depois de ressecção ampla, a recidiva local é menor que 10% e se trata com nova ressecção ampla ou amputação; as metástases pulmonares também são ressecadas se possível. A recidiva local é o fracasso típico; metástase hepática ou saltatória não aparece na história natural descrita.

Ressecções pélvicas

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A pelve é a sede mais comum do condrossarcoma e o lugar onde a classificação das ressecções é cobrada. O Campbell (cap. 26, p. 903 aprox. e 904) classifica as ressecções da pelve em tipo I, ilíaca; tipo II, periacetabular; tipo III, obturatória (púbis e ísquio); e tipo IV, sacral. Ressecções de mais de uma área combinam os números (I e II, por exemplo), e acrescenta-se H quando a cabeça femoral sai junto. A ressecção local preservando o membro é a hemipelvectomia interna (cap. 19, p. 720), em contraste com a externa, que é a amputação do membro com a hemipelve. O Campbell lembra que a ressecção local muitas vezes obtém as mesmas margens da amputação, com melhor função; a amputação tem menos complicações e é indicada quando os vasos ilíacos estão acometidos.

O caso clássico do Campbell, o condrossarcoma do púbis com massa de partes moles no idoso, cai no tipo III, que é também a ressecção de reconstrução mais simples.

Prognóstico e seguimento

Fundamento

O prognóstico depende sobretudo de tamanho, grau e localização; se o alto grau não pode ser ressecado com margens amplas ou radicais, a recidiva é provável (Campbell, cap. 29, p. 978 e 979). A sobrevida em 10 anos é maior que 90% no baixo grau e de 20% a 40% no alto grau convencional; o desdiferenciado tem 10% a 25% em 5 anos. Como o tumor é lento, recidivas e metástases pulmonares podem surgir anos ou décadas depois, e uma parte significativa das recidivas tem grau maior que o original; por isso o seguimento com imagem do local e do tórax é longo.

Fechamento

Fundamento

O condrossarcoma é cartilagem maligna do adulto, lenta, no esqueleto proximal. Tudo deriva disso: a semelhança com o encondroma (resolvida por dor, local, erosão endosteal e massa), a origem sobre lesões cartilaginosas (OLLIER, MAFFUCCI, exostose múltipla), a troca de nome quando aparece osteoide, a resistência à quimioterapia e a recidiva por implante.