Questão de Encondroma e encondromatoses (TARO 2007)

Conceito-chave

Condrossarcoma secundário e as doenças predisponentes. O condrossarcoma secundário nasce de uma lesão cartilaginosa benigna preexistente: um encondroma (condrossarcoma central secundário) ou a capa cartilaginosa de um osteocondroma (condrossarcoma periférico secundário). O risco de transformação varia muito conforme a doença de base.

Risco de transformação maligna.

Condição	Risco aproximado
Osteocondroma solitário	Menos de 1%
Osteocondromatose múltipla hereditária	Cerca de 1% a 5% (alguns relatam mais)
Encondroma solitário	Muito baixo
Doença de Ollier (encondromatose múltipla)	Alto, em torno de 25% a 40% ou mais
Síndrome de Maffucci (encondromatose com hemangiomas)	O mais alto, além de risco de tumores viscerais

Ollier e Maffucci. Ambas têm múltiplos encondromas, frequentemente com mutações em IDH1 ou IDH2. Na Maffucci, somam-se hemangiomas de partes moles (com flebólitos visíveis na radiografia). A literatura clássica, e a referência adotada, atribui à Maffucci o maior risco de condrossarcoma; séries multicêntricas (Verdegaal e colaboradores) mostram risco alto e semelhante nas duas, com Maffucci também sujeita a neoplasias não ósseas (glioma, tumores de ovário, pâncreas).

Sinais de transformação.

• Dor sem fratura em lesão antes indolor.
• Crescimento após a maturidade esquelética.
• Capa cartilaginosa do osteocondroma maior que 2 cm (adulto) na ressonância.
• Em encondromas: erosão endosteal profunda, ruptura cortical, massa de partes moles.

Seguimento. Pacientes com encondromatose múltipla e osteocondromatose devem ser orientados e acompanhados, com investigação de qualquer lesão dolorosa ou em crescimento.