Outras lesões pseudotumorais

Como ler este capítulo

Fundamento

Este resumo é inspirado no capítulo 26 (Conditions That Commonly Simulate Primary Neoplasms of Bone) do Dahlin's Bone Tumors, 6ª edição (2010), de UNNI e INWARDS, lido com o capítulo 14 (Benign Fibrous Histiocytoma), porque o capítulo 26 já dá nome ao resumo do cisto ósseo simples da estante. As páginas citadas são as impressas.

O capítulo 26 do Dahlin é escrito por patologistas para um problema prático: lesões que não são tumores, mas chegam ao laboratório como se fossem. Os próprios autores avisam (p. 305) que não pretendem cobrir todas as condições reativas, traumáticas, infecciosas, metabólicas e congênitas que simulam neoplasia; querem mostrar os enganos mais vistos em consulta. Muitas delas, dizem, são reconhecidas pela clínica e pela radiografia, e o patologista nem precisa entrar.

É exatamente esse o espírito da prova. A banca quase nunca pede histologia fina; pede o detalhe de imagem que separa a lesão inofensiva do tumor (onde fica a calcificação do infarto, de onde vem a osteólise da clavícula, qual tipo de ROBERTS imita o EWING) e o detalhe de raciocínio que evita a biópsia ou a cirurgia desnecessária.

Três ideias organizam tudo:

1. Muita lesão "tumoral" é osso reagindo a trauma, infecção, isquemia ou hormônio. O osso só sabe fazer duas coisas: formar e destruir. Fratura de estresse, miosite ossificante, osteomielite e tumor marrom são o mesmo osso respondendo a estímulos diferentes, e por isso imitam tumores. 2. O padrão de maturação denuncia o processo reativo: na miosite, a periferia é madura; no infarto, a periferia calcifica; no calo, a cartilagem amadurece em osso. No tumor, a desordem não tem direção. 3. A biópsia mal indicada é o grande risco. O Dahlin repete em quase todas as seções a frase "evitar biópsia desnecessária" (desmoide periosteal, fratura de insuficiência, osteoporose transitória, osteólise traumática).

Ficam de fora, com resumo próprio na estante: o cisto ósseo simples (resumo dahlin-cisto-osseo-simples, que também traz o diferencial com o cisto ósseo aneurismático), a displasia fibrosa (resumo tachdjian6-displasia-fibrosa, que aprofunda também o fibroma não ossificante, a classificação de RITSCHL e a displasia osteofibrosa pelo Tachdjian), a histiocitose de células de LANGERHANS (resumo lw-histiocitose) e a doença de PAGET (resumo campbell15-paget). Aqui eles aparecem só no diagnóstico diferencial.

O que é lesão pseudotumoral e por que ela engana

Fundamento

A definição prática

Pseudotumor, na linguagem do Dahlin, não é uma família biológica; é uma família de enganos. O capítulo 26 reúne processos que "comumente simulam neoplasias primárias do osso" (p. 305): proliferações fibrosas benignas, cistos, reações a trauma, infecção, doenças metabólicas, isquemia e até metástases de carcinoma, que são malignas mas não são tumores primários do osso.

O Ortopedia e Traumatologia de SIZÍNIO HEBERT, 5ª ed. (cap. 29, de JESUS-GARCIA e ALIMENA), usa a mesma palavra em português e encaixa essas lesões no estadiamento das lesões benignas: o defeito fibroso cortical e o fibroma não ossificante são lesão pseudotumoral benigna latente (B-1), raramente benigna ativa (B-2). O raciocínio que liga as duas obras é simples: lesão latente não cresce, não destrói e não precisa de tratamento; o perigo é tratá-la como se fosse ativa ou agressiva.

Por que a imagem engana

O Dahlin fecha o capítulo com uma seção curta, "radiografias enganosas" (p. 377, aprox.), que resume a armadilha: as radiografias quase sempre mostram a lesão e indicam se é benigna ou maligna, mas às vezes enganam. Infecção simula neoplasia; processo benigno imita doença maligna; raramente a radiografia sugere uma doença que não existe. E a ressonância pode ser sensível demais, mostrando alteração onde não há doença, sobretudo em volta dos tumores, onde o edema parece extensão tumoral.

Esse aviso reaparece em cada seção: na miosite ossificante a RM mostra lesão mal definida e permeativa por causa do edema (p. 347); na fratura de estresse a RM mostra "anormalidades perturbadoras" na medula e nas partes moles (p. 350); na osteoporose transitória a cintilografia capta e sugere malignidade (p. 368).

Como o patologista e o ortopedista se protegem

O Dahlin insiste em correlacionar sempre a histologia com a radiografia. No calo de fratura, é preciso conferir que a biópsia não deixou de pegar um tumor subjacente (p. 350). No Paget, osso "pagetoide" aparece também no osteossarcoma e na reação à metástase, e por isso a correlação radiográfica vem antes do diagnóstico (p. 364). Na osteomielite, o diagnóstico não deve ser feito por exclusão numa biópsia, porque implica tratamento caro (p. 356).

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 27, p. 945), acrescenta a regra operacional que vale para todo o tema: toda biópsia de suspeita de neoplasia musculoesquelética deve ir para cultura e para histologia. O Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. (cap. 13, p. 436), diz o mesmo pelo lado da epidemiologia: na criança, a osteomielite é mais comum que os tumores ósseos e frequentemente imita neoplasia, e o inverso também é verdade.

A imagem que engana: radiografia, TC, RM e cintilografia

Cobrança confirmada · 1 questão

O que cada exame faz melhor

O Campbell (cap. 26, p. 871) distribui as tarefas. A TC é o melhor exame para a integridade da cortical, para localizar o nicho do osteoma osteoide, para ver a orla fina de osso reativo do cisto aneurismático, para avaliar calcificação numa lesão cartilaginosa e erosão endosteal num possível condrossarcoma; a TC de tórax é a mais eficaz para metástase pulmonar. A RM "delineia a extensão da lesão no osso e o comprometimento de partes moles e a relação com as outras estruturas anatômicas"; com a melhora da RM, o uso da TC está diminuindo, sobretudo no esqueleto imaturo, pela preocupação com a radiação.

O Dahlin reforça o poder da RM (p. 305): na metástase, sobretudo na vértebra, a RM pode mostrar doença mais extensa do que a clínica sugere. E coloca o limite (p. 377): a mesma sensibilidade que delimita bem a lesão pode superestimá-la, porque o edema perilesional parece tumor.

A cintilografia: sensível, mas inespecífica

Pelo Campbell (p. 871), a cintilografia com tecnécio mostra a atividade da lesão e a multiplicidade. É falso-negativa no mieloma e em parte dos carcinomas renais. Uma cintilografia normal tranquiliza, mas a positiva não prova malignidade, porque lesões benignas ativas também captam.

No tema pseudotumoral, isso é central. Captam: a ilhota óssea (Dahlin, p. 372: "em geral positiva"), a fratura de estresse (p. 350), a fratura de insuficiência do sacro e do púbis (p. 352), a osteoporose transitória (p. 368) e o Paget (p. 364). Em todas, a captação é o que assusta e leva à suspeita de tumor.

A RM em cada pseudotumor

O raciocínio que a banca quer: para dizer até onde a lesão vai, RM; para ver o osso cortical, a calcificação e o nicho, TC. E, nos pseudotumores, a TC frequentemente desfaz o engano que a RM criou (miosite, fratura de insuficiência do sacro, ilhota óssea).

Fibroma não ossificante e defeito fibroso cortical

Fundamento

Uma lesão, vários nomes

O Dahlin (p. 310) começa pela confusão de nomes: defeito fibroso metafisário, fibroma, fibroma não ossificante e defeito fibroso cortical referem-se ao mesmo processo histopatológico. O Campbell (cap. 27, p. 932) acrescenta fibroxantoma; o Lovell and Winter (cap. 13, p. 447), fibroma ósseo e fibroma não osteogênico. O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 25, p. 1042), conta a origem: em 1942, JAFFE e LICHTENSTEIN mostraram que essas lesões eram tecido fibroso e cunharam defeito fibroso cortical e fibroma não osteogênico (não ossificante).

Por que não é tumor? O Dahlin dá dois argumentos (p. 310): a regressão espontânea da maioria e a relação com as porções em crescimento do osso. Ambos sugerem ossificação defeituosa, não neoplasia. O Campbell e o HEBERT falam em anormalidade do desenvolvimento.

O que separa o defeito cortical do fibroma não ossificante

O Lovell and Winter (p. 447 e 448) separa as duas formas pela posição: o defeito fibroso cortical é subperiosteal e erode a superfície externa da cortical, pequeno (menos de 0,5 cm), intracortical, de borda nítida, com pouca ou nenhuma captação; o fibroma não ossificante é medular e afina a cortical por dentro, metafisário e excêntrico, cresce para o canal medular, com rima esclerótica nítida. O HEBERT conta a mesma história como evolução: o defeito cortical tem halo de esclerose e, quando progride e invade a medular, passa a se chamar fibroma não ossificante. O Tachdjian (p. 1042) diz que a maioria dos defeitos corticais é obliterada por ossificação e só uma pequena parte cresce, entra na medula e vira fibroma não ossificante.

Quem tem e onde

Aqui os livros divergem nos números, e vale saber os dois extremos.

A série cirúrgica da Mayo (p. 311) tem 147 casos: todos em osso longo, exceto três clavículas e uma costela; quase todos metafisários; sete diafisários, explicados pelo crescimento, que "puxa" o osso para longe da lesão parada.

A imagem é o diagnóstico

O Dahlin (p. 312) chama a radiografia de "virtualmente diagnóstica". No osso tubular grande, a lesão é quase sempre excêntrica, abaula um pouco o contorno, afina a cortical, começa na metáfise junto da fise e parece migrar para o centro do osso conforme a epífise cresce para longe. O limite interno tem linha esclerótica festonada. As "trabéculas" que dão aspecto multilocular são quase sempre incompletas: são sombras das corrugações da parede. O diagnóstico diferencial radiográfico, diz o Dahlin, é praticamente só o fibroma condromixoide. O Tachdjian (p. 1042) lembra que o cisto ósseo unicameral é o que mais se parece na radiografia, e cita também cisto aneurismático e granuloma eosinofílico.

O Campbell (p. 933) dá a mesma lista: lobulada, excêntrica na metáfise, multilocular, bordas escleróticas festonadas, sem reação periosteal se não houver fratura. A TC, pelo HEBERT, mostra o adelgaçamento cortical e as fraturas precoces; a RM do Tachdjian mostra hipossinal e septação em T2.

O que o patologista vê

O Dahlin (p. 314) descreve células fusiformes em arranjo estoriforme frouxo, sem hipercromasia; pigmento amarelo-marrom de ferro (hemossiderina); células gigantes benignas sempre presentes, em grupos; células espumosas quase sempre, que dão a cor amarela macroscópica. Normalmente não há osso, a não ser reativo após fratura.

O erro clássico é chamar de tumor de células gigantes (p. 310 e 314). O que desfaz: as gigantes em grupos, a idade (2ª década) e a localização metafisária, que "praticamente afastam" o TCG. Outro erro é chamar de neoplasia fibro-histiocítica: o próprio Dahlin admite que parte dos histiocitomas fibrosos benignos descritos na literatura são defeitos fibrosos metafisários em local incomum.

Há uma divergência pequena entre os livros: o Dahlin diz que mitoses podem ser encontradas; o Lovell and Winter (p. 448) diz que não se veem mitoses e que não há formação de osso.

Tratar ou observar

O princípio do Dahlin (p. 314 e 315): se o diagnóstico radiográfico é seguro e a integridade estrutural do osso não está em questão, nada precisa ser feito; segue-se com radiografias. Na dúvida, diagnóstico e tratamento numa só cirurgia, a curetagem. A maioria regride; nos múltiplos, há risco de várias fraturas, mas elas também regridem com a maturidade.

O Lovell and Winter (p. 448 e 449) dá a regra de bolso: defeito cortical pequeno, radiografias a cada 3 a 6 meses por 1 a 2 anos; fibroma não ossificante menor que 50% do diâmetro do osso, observar; maior que 50%, risco de fratura com trauma mínimo, considerar cirurgia, sobretudo em osso de carga, ou reduzir atividade. O Campbell (p. 933) é mais cauteloso: o limite de 50% não é universalmente aceito.

E a fratura? O Lovell and Winter (p. 449) é taxativo: trate sem cirurgia se possível; consolida no tempo normal; não há prova de que a fratura cure o fibroma. O calo esconde a lesão e engana o médico, que pensa que ela sumiu; só depois da remodelação a lesão volta a aparecer. Se persistir, curetagem e enxerto. A Fig. 13-22 mostra um menino de 13 anos com fratura da tíbia distal consolidada em 6 semanas e a lesão inalterada.

O HEBERT completa o princípio: como lesão benigna latente, quimioterapia e radioterapia estão contraindicadas; a cirurgia, quando indicada, é intralesional, com ou sem enxerto.

JAFFE-CAMPANACCI

Quando há vários defeitos fibrosos, o paciente pode ter síndrome de JAFFE-CAMPANACCI (Dahlin, p. 310, citando MIRRA). Na série da Mayo, quatro pacientes eram poliostóticos, e um tinha pigmentação cutânea como na síndrome (p. 312). A Tabela 27.3 do Campbell (p. 934) define: múltiplos fibromas não ossificantes com manchas café com leite. O Lovell and Winter (p. 448) diz que fibromas múltiplos ocorrem em cerca de 20% dos pacientes.

Desmoide cortical, xantoma e histiocitoma fibroso benigno

Fundamento

O desmoide que não é desmoide

O Dahlin (p. 310 e 316) considera o desmoide periosteal uma variante hipocelular do grupo dos defeitos fibrosos. O nome é infeliz porque sugere processo agressivo. Fica na face posteromedial da extremidade distal do fêmur e provavelmente resulta de lesão avulsiva da inserção da aponeurose do adutor magno; por isso o termo preferido é irregularidade cortical avulsiva. A cortical tem destruição irregular que sugere malignidade, mas o local típico e o tamanho pequeno dão o diagnóstico. "É importante conhecer essa condição para evitar biópsia desnecessária" (p. 316). A Fig. 26.26 mostra o contraexemplo: um menino de 12 anos com dor vaga por 2 meses foi ressecado por suspeita de malignidade.

O Campbell (cap. 27, p. 933) chama de desmoide cortical: irregularidade posteromedial da metáfise femoral distal, em meninos de 10 a 15 anos, possivelmente reação ao estresse do adutor magno; vê-se melhor numa oblíqua com o membro em rotação externa de 20 a 45 graus; radiografia e RM mostram erosão cortical com base esclerótica; biópsia não se justifica; tratamento, observação.

Xantoma ósseo

O Dahlin (p. 317) usa o termo xantoma quando a biópsia mostra células espumosas com fusiformes inocentes ou cristais de colesterol com reação de corpo estranho. Foram 43 casos; tendem a afetar ossos planos (crânio, inominado); radiografia com defeito lítico circunscrito e halo esclerótico; macroscopia amarelo vivo. O diagnóstico só vale se não houver outra lesão, porque displasia fibrosa, defeito fibroso e TCG podem ter células espumosas; o xantoma pode ser a fase final de uma dessas. O diferencial mais importante é o carcinoma de células claras metastático, sobretudo o hipernefroma: o núcleo da célula espumosa é pequeno; o do hipernefroma é maior e tem nucléolo.

Histiocitoma fibroso benigno: o capítulo 14

O capítulo 14 do Dahlin (p. 179 a 183) existe quase para dizer que a entidade é rara e confusa. Os critérios de lesão fibro-histiocítica (fusocelular estoriforme, células histiocíticas, gigantes, espumosas) são os mesmos do defeito fibroso metafisário, e por isso SCHAJOWICZ chamava o defeito fibroso de "xantogranuloma histiocítico", embora achasse que não era neoplasia. Na Mayo, só 10 de 10.139 tumores foram classificados assim: todos adultos, de 17 a 60 anos, quatro no ílio, um no sacro, dois no fêmur; dor em oito; uma paciente com osteomalácia oncogênica. A radiografia mostra rarefação bem definida; em dois casos, bordas irregulares sugeriam malignidade. Ressecção completa sem sinais de malignidade dá bom resultado (p. 183).

O Campbell (cap. 27, p. 933) é mais assertivo: o histiocitoma fibroso benigno é histologicamente semelhante ao fibroma não ossificante, mas biologicamente mais agressivo; aparece na diáfise, epífise ou pelve, em pacientes de 30 a 40 anos; é neoplasia verdadeira, e pela recidiva recomenda curetagem estendida ou ressecção ampla.

Displasia osteofibrosa: a lesão cortical da tíbia

Fundamento

Nome e controvérsia

O Dahlin (p. 327) conta a história: KEMPSON, em 1966, descreveu a lesão como fibroma ossificante e a julgava agressiva, embora histologicamente parecida com a displasia fibrosa; CAMPANACCI achou que era benigna e regredia, e preferiu displasia osteofibrosa. O Campbell (cap. 27, p. 935) reúne os sinônimos: fibroma ossificante dos ossos longos ou doença de CAMPANACCI.

Onde e em quem

As peculiaridades, no Dahlin (p. 328): tendência a acometer a tíbia e, menos, a fíbula, e tendência a acometer a cortical; predomina nas duas primeiras décadas, embora haja adultos. O Campbell (p. 935) localiza no terço médio da tíbia, em geral diafisária, podendo chegar à metáfise, com tíbia aumentada e arqueada anterolateralmente, indolor salvo fratura. O Lovell and Winter (cap. 13, p. 452) descreve a apresentação mais comum: aumento de volume e arqueamento indolor da tíbia, lesão quase sempre na cortical anterior, mais bem vista no perfil; rádio e ulna podem ser atingidos.

A imagem e a histologia

A radiografia (Dahlin, p. 328) mostra múltiplas lucências na cortical anterior da tíbia com esclerose entre elas, aspecto muito semelhante ao do adamantinoma. O Campbell fala em osteólise intracortical excêntrica com expansão da cortical; a Tabela 27.3, em lesões radiolucentes multicêntricas na cortical da tíbia. A RM confirma que a lesão é intracortical (Dahlin, Fig. 26.55).

Na histologia, a diferença com a displasia fibrosa é dupla (Dahlin, p. 330). Primeiro, a sede: a osteofibrosa é cortical; a displasia fibrosa clássica é medular. Segundo, as trabéculas têm rima osteoblástica proeminente, que falta na displasia fibrosa. A lesão amadurece para a periferia e se funde com a cortical, num fenômeno de zonação; o Campbell descreve tecido fibroso frouxo no centro e trabéculas com osteoblastos ativos na periferia.

O vizinho maligno: adamantinoma

Há células queratina positivas na displasia osteofibrosa (Dahlin, p. 329), o que levou à hipótese de parentesco com o adamantinoma: seria um adamantinoma regredido, ou um precursor. O Dahlin pondera que, em estudos de ossos longos, não se observou progressão para adamantinoma, e conclui que a osteofibrosa é provavelmente uma forma de displasia fibrosa restrita à tíbia e à fíbula com tendência cortical (p. 330).

O Lovell and Winter (p. 453) é mais desconfiado. O adamantinoma é malignidade de baixo grau, com clínica parecida, mas em paciente mais velho (3ª década) e com imagem mais agressiva (extensão para partes moles, reação periosteal aguda, tamanho grande, invasão medular). Existe um adamantinoma semelhante à osteofibrosa até na histologia, e as três lesões (osteofibrosa, adamantinoma tipo osteofibrosa e adamantinoma clássico) mostram complexidade citogenética progressiva, talvez uma transformação em etapas. Daí a regra: desconfiar de lesão progressiva acima de 10 anos de idade.

Conduta

A história natural explica a conduta: pelo Campbell, a maioria progride na infância, mas não depois da puberdade; pelo Lovell and Winter, cresce até cerca de 15 anos. Operar cedo é operar uma lesão que vai voltar.

Ilhota óssea: o osso compacto no lugar errado

Fundamento

O que é

A ilhota óssea, ou enostose, é osso de aspecto cortical dentro da medula (Dahlin, p. 372). O Campbell (cap. 27, p. 927) define como lesão benigna do osso esponjoso, em geral assintomática e achada por acaso; pelve e fêmur são os locais mais comuns; não se sabe se é anomalia do desenvolvimento ou neoplasia, mas a maioria fica quieta. Ela interessa porque outras lesões mais agressivas entram no diferencial.

A radiografia

O Dahlin descreve áreas pequenas, densamente escleróticas, com bordas espiculadas, em aspecto de espinhos. O Campbell completa: área redonda ou oval de densidade homogênea, com espículas radiadas na periferia que se fundem ao osso nativo, numa borda em escova; sem destruição óssea nem reação periosteal. A TC mostra trabéculas espessas fundidas ao osso vizinho; a RM, lesão isointensa à cortical, escura em T1 e T2, sem edema (Fig. 27.3, colo femoral de mulher de 30 anos).

A cintilografia e a armadilha da metástase

O ponto de divergência é a cintilografia. O Dahlin diz que a ilhota é em geral positiva. O Campbell diz que pode mostrar captação levemente aumentada, e que captação acentuada deve levantar suspeita de lesão mais agressiva. Os dois concordam que a confusão a evitar é com a metástase blástica; para o Dahlin, o aspecto radiográfico é característico o bastante para impedir o erro.

Conduta e a osteopoiquilose

A conduta é observação com radiografias seriadas (Campbell, p. 928). Se a lesão dói ou cresce, a biópsia afasta osteossarcoma esclerosante, metástase blástica e mieloma esclerótico. A osteopoiquilose é a forma múltipla, com a mesma histologia (Dahlin); o Campbell cita formas autossômica dominante e esporádica. O HEBERT lista a ilhota óssea, ao lado do abscesso de BRODIE e da fratura de estresse, no diferencial do osteoma osteoide.

Miosite ossificante: o osso que nasce no músculo

Relevância clínica

Um processo reativo que parece sarcoma

O Dahlin (p. 347) prefere o termo ossificação heterotópica: pode ocorrer no músculo ou em outros tecidos moles e, na fase inicial florida, tem atividade celular tão intensa que é confundida com sarcoma. O HEBERT concorda que "miosite ossificante" é termo inadequado: o músculo nem sempre está envolvido e não há inflamação.

O HEBERT divide em duas formas: miosite ossificante progressiva, congênita, hereditária e fatal, e miosite circunscrita ou localizada, que pode ser pós-traumática (60% a 75%) ou sem trauma (25% a 40%), esta associada a doença sistêmica (paraplegia, tétano, coma) ou idiopática, o "tumor ósseo pseudomaligno dos tecidos moles".

A pista da velocidade

O Dahlin (p. 347) dá uma pista clínica preciosa. Pode ou não haver trauma significativo; às vezes há esforço muscular incomum. A massa se forma em 1 ou 2 semanas e, raramente, recidiva com a mesma rapidez depois de retirada. Essa velocidade ajuda no diagnóstico, porque os sarcomas raramente crescem tão rápido.

A imagem conta o tempo

O HEBERT dá a sequência temporal: nas primeiras semanas a radiografia é negativa, embora já se palpe massa firme; por volta de 4 semanas aparece reação periosteal no osso vizinho; a partir da 5ª ou 6ª semana, a calcificação característica. Depois a massa fica latente, pode regredir ou aderir ao osso (periostoma pós-traumático).

O Dahlin (p. 347) descreve a lesão madura: bem circunscrita, mineralizada na periferia, com centro menos mineralizado, o que dá a zonação. A massa não está presa à cortical, e geralmente há uma faixa lucente entre a cortical e a lesão, embora possa haver reação periosteal. O HEBERT chama essa faixa de aspecto de extrema importância no diferencial com o osteossarcoma; e diz que a TC é de extrema valia, porque mostra a cortical livre e a periferia mais calcificada que o centro. A RM, ao contrário, pode enganar: mostra lesão mal definida e permeativa pelo edema (Dahlin, Fig. 26.96 e 26.97).

A histologia: maturação de dentro para fora

O Dahlin (p. 347 e 348) descreve a peça: ossificação em casca de ovo na periferia; centro com músculo edemaciado, às vezes cístico. No microscópio, o centro tem proliferação fibroblástica ativa, com mitoses numerosas, mas sem atipia, e células soltas, sem organização. Para a periferia, os fibroblastos se organizam em feixes, aparecem osteoblastos e osso reativo em arranjos paralelos quase normais. Arranjo funcional e maturação são as duas pistas principais. Cartilagem pode sugerir condrossarcoma, e áreas císticas podem lembrar cisto aneurismático.

O raciocínio que a prova cobra é o inverso do osteossarcoma: na miosite, a periferia é a parte mais madura; no osteossarcoma, a periferia é a parte mais imatura e invasiva.

Variantes e tratamento

O Dahlin (p. 349) lembra que exostose subungueal, proliferação osteocondromatosa parosteal bizarra, periostite reativa florida e pseudotumor fibro-ósseo dos dedos são formas de ossificação heterotópica. O tratamento, com o diagnóstico certo, é em geral desnecessário; removida, a lesão pode recidivar rapidamente; o prognóstico é bom. A transformação maligna tem poucos casos relatados, de autenticidade difícil (p. 350).

O HEBERT detalha: tratamento conservador, porque a ressecção agride os tecidos e gera novas áreas de ossificação. Resseca-se só a lesão que limita a articulação, causa bursite ou comprime feixe vasculonervoso, e só 12 a 18 meses após o fim da fase de atividade.

A forma progressiva (Dahlin, p. 350, fibrodisplasia ossificante progressiva) atinge em geral crianças pequenas, tem tendência hereditária, sempre se associa a alterações radiográficas dos dedos e pode ameaçar a vida.

Fraturas que imitam tumor e fraturas que denunciam tumor

Cobrança confirmada · 2 questões

O calo que assusta o patologista

O Dahlin (p. 350) explica por que a fratura entra num livro de tumores: a fratura em consolidação inicial tem atividade celular intensa e mitoses abundantes, com osteoide e condroide ainda sem arranjo funcional; fora de contexto, a histologia é ominosa. Depois, a maturação resolve. Osteogênese imperfeita e paraplegia predispõem a calo hipertrófico exuberante. A pista é a maturação ordenada de cartilagem e fusiformes em osso, e a regra é correlacionar com a radiografia para não perder um tumor subjacente.

A fratura de estresse que parece EWING

A fratura de estresse (Dahlin, p. 350) vem de atividade repetitiva, como marcha e corrida; diáfise da tíbia e metatarsos são vulneráveis. A dor é persistente e a radiografia pode não mostrar fratura. Pode haver neoformação periosteal exuberante, às vezes cobrindo o osso inteiro, que simula neoplasia permeativa como o sarcoma de EWING. A cintilografia é em geral positiva; a RM mostra alterações perturbadoras na medula e nas partes moles. Com radiografia negativa e cintilografia e RM alteradas na medula, o Dahlin manda considerar fratura de estresse e linfoma maligno.

Na biópsia, osso reativo novo dentro da medula, às vezes envolvendo trabéculas antigas, pode sugerir osteossarcoma esclerosante; mas as trabéculas novas não estão empacotadas, ficam separadas por medula, e a radiografia não mostra massa (p. 352). O Lovell and Winter (cap. 13, p. 430) lembra que, com o esporte organizado na infância, as fraturas de fadiga aumentaram e às vezes são confundidas com neoplasia, mas pede cautela para não atribuir ao trauma uma lesão que não é traumática.

Insuficiência e avulsão

A fratura de insuficiência (Dahlin, p. 352) acomete a cintura pélvica de mulheres após a menopausa, às vezes com câncer prévio e radioterapia pélvica. A cintilografia, pedida para afastar metástase, capta no sacro e no púbis; a radiografia mostra fraturas do púbis; o sacro aparece melhor na TC, porque o intestino o encobre na radiografia. Conhecer a condição evita a biópsia.

As avulsões na tuberosidade tibial e na tuberosidade isquiática (apofiseólise isquiática) causam neoformação óssea exuberante que sugere tumor, em jovens ativos com dor súbita e intensa; a radiografia mostra uma massa crescente irregular junto da tuberosidade isquiática, e radiografias seriadas mostram a apófise nas partes moles e depois o osso reativo.

A fratura que denuncia o osso doente: banana

O raciocínio se inverte quando a fratura é a primeira manifestação de um osso anormal. O Rockwood and Green's Fractures in Adults, 10ª ed. (cap. 25, Tabela 25-3), lista os fatores que sugerem fratura patológica: fratura espontânea ou após trauma menor, dor no local antes da fratura, várias fraturas recentes, padrão incomum (fratura em "banana"), idade acima de 45 anos e história de câncer. E define: a fratura em banana é uma fratura transversa após trauma mínimo, através de uma área de osso anormal, padrão frequente nas situações patológicas. O Dahlin mostra o exemplo no Paget, com fratura transversa num osso de cortical e medular espessadas (Fig. 26.133, p. 366). O Lovell and Winter (p. 430) dá o equivalente pediátrico: quando o trauma parece insignificante, suspeitar de fratura patológica.

O trocânter menor isolado no adulto

O mesmo raciocínio vale para a avulsão. O Rockwood and Green (cap. 54) diz que a fratura isolada do trocânter menor, com a inserção do iliopsoas, é incomum e deve ser considerada patológica até prova em contrário. No cap. 25, coloca a avulsão isolada do trocânter menor e a lesão cortical no adulto abaixo do cotovelo ou do joelho entre os achados altamente sugestivos de metástase, com risco de fratura do colo; e o critério clássico de fixação profilática inclui destruição cortical maior que 50%, lesão maior que 2,5 cm, avulsão patológica do trocânter menor e dor persistente apesar da radioterapia. O Dahlin ilustra (Fig. 26.2, p. 307, aprox.) uma metástase de mama subtrocantérica com destruição do trocânter menor.

O raciocínio fisiológico: no adolescente, a apófise ainda aberta é o ponto fraco, e a avulsão é traumática (Dahlin, p. 352, avulsões em jovens ativos); no adulto, sem fise, a tração do iliopsoas não arranca o trocânter menor de um osso sadio.

Tumor marrom do hiperparatireoidismo e granuloma reparador

Fundamento

O que acontece no osso

O hiperparatireoidismo (Dahlin, p. 364) vem de neoplasia ou hiperplasia difusa das paratireoides (primário) ou é secundário à doença renal; os dois atingem o esqueleto. O Campbell (cap. 27, p. 945) diz que o primário é em geral causado por adenoma e o secundário pela insuficiência renal crônica. O HEBERT acrescenta o carcinoma secretor de PTH e explica a bioquímica: o excesso de PTH aumenta a reabsorção, com hipercalcemia e hipofosfatemia, e a neoformação compensadora eleva a fosfatase alcalina.

Cedo, só há desmineralização difusa. Raramente a reabsorção fica focal e produz um aspecto cístico, o tumor marrom, que imita tumor primário; o tecido fibroblástico pode ser tão exuberante que abaula o contorno do osso (Dahlin, p. 366).

A imagem e os sinais vizinhos

O HEBERT descreve o tumor marrom como lesão radiotransparente de margens pouco definidas, que expande a cortical, com casca fina de osso periosteal, às vezes multiloculada, predominando na diáfise dos ossos longos e só chegando às extremidades em fases avançadas. O diagnóstico vem dos sinais ao redor: múltiplas áreas císticas em outros ossos, osteopenia generalizada, reabsorção subperiosteal (falanges distais e extremidade lateral da clavícula), desaparecimento da lâmina dura dos dentes e crânio granular. O Dahlin (p. 366) destaca a reabsorção subperiosteal, sobretudo na mão (Fig. 26.137, segundo e terceiro dedos).

O laboratório decide, não a biópsia

As duas obras insistem: o diagnóstico é bioquímico (Dahlin, p. 366: cálcio e fósforo séricos, PTH ou cálcio urinário; Campbell, p. 945: cálcio, fósforo, fosfatase alcalina e PTH, "em vez do exame histológico"). A suspeita surge quando a lesão parece TCG, mas a histologia ou o local não combinam (Dahlin). A lesão também pode lembrar cisto aneurismático.

Na histologia, há tecido fibroblástico com muitas gigantes semelhantes a osteoclastos, mas a qualidade fibrogênica afasta o TCG (Dahlin, p. 366 e 367). O Campbell (p. 945) lista as pistas: gigantes um pouco menores, em nódulos em volta de hemorragia; estroma mais fusiforme e delicado; metaplasia óssea proeminente; e osso ao redor com intensa atividade osteoclástica e osteoblástica e fibrose peritrabecular.

Tratar a glândula, não o osso

O HEBERT dá a conduta mais cobrável: começar pela remoção da paratireoide responsável e pelo controle metabólico; o ortopedista protege contra fratura (haste intramedular nos casos graves); não se deve curetar nem ressecar as lesões, que regeneram em poucos meses com o controle hormonal. A Fig. 26.139 do Dahlin mostra uma lesão de mandíbula, biopsiada como "displasia fibrosa", que desapareceu após a retirada do tumor da paratireoide. O Campbell concorda: tratamento pelo endocrinologista; o ortopedista trata a fratura real ou iminente (Fig. 27.26, fratura da tíbia proximal em mulher de 55 anos).

O granuloma reparador de células gigantes

O Dahlin (p. 352 e 353) descreve uma lesão peculiar dos maxilares, reativa, frequentemente confundida com TCG. O que a separa é a qualidade fibrogênica; além disso, TCG verdadeiro não ocorre nos maxilares, exceto no Paget. A diferença tem peso prático: a remoção completa do granuloma quase sempre cura, enquanto o TCG recidiva em 25% a 50% e cerca de 7% malignizam. Lesão idêntica aparece no maxilar do hiperparatireoidismo, e por isso, se o granuloma recidiva, pense em hiperparatireoidismo.

Infarto ósseo: a calcificação que fica na borda

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Duas apresentações

O Dahlin (p. 369) separa dois cenários. O infarto epifisário, que na prática cirúrgica é sobretudo a necrose da cabeça femoral (corticoide ou idiopática), dá lucência com halo de esclerose e depois colapso, com o crescente amarelo subcondral na peça. E o infarto medular dos ossos longos, que é o que entra no diferencial de tumor: comum após doença descompressiva (trabalhadores de caixões pressurizados) e na anemia falciforme, também idiopático, em geral na metáfise dos ossos longos. O Campbell (cap. 27, p. 945) lista corticoide, alcoolismo, anemia falciforme, doença de GAUCHER e disbarismo, além dos casos sem causa.

Por que a calcificação é periférica

No início a radiografia é negativa. Com a evolução, a lesão mineraliza, e o mineral se deposita ao longo das bordas (Dahlin, p. 369). O mecanismo está na histologia (p. 371): a medula necrótica sofre necrose gordurosa, depois substituída por calcificação amorfa; na borda entre osso vivo e morto, a reparação deposita mineral e esclerose, desenhando as margens serpiginosas (figura da p. 369: infartos bilaterais em diáfises e metáfises femorais distais, mistos líticos e escleróticos com margem periférica esclerótica serpiginosa).

Por causa da calcificação, o infarto é frequentemente confundido com tumor cartilaginoso. A regra que separa os dois está nos dois livros, com as mesmas palavras: no condroide, a mineralização é difusa, por toda a lesão; no infarto, é periférica (Dahlin, p. 369; Campbell, p. 945, que descreve o infarto como lesão metafisária bem definida, de bordas irregulares, com periferia calcificada).

Conduta e complicação rara

Pelo Campbell, o diagnóstico é radiográfico, a biópsia é geralmente desnecessária, o infarto é assintomático e não pede tratamento, e se houver dor deve-se procurar outra causa. Raramente surge malignidade no local, como o histiocitoma fibroso maligno. A Mayo tem sete sarcomas em infartos: dois osteossarcomas, três fibrossarcomas e dois histiocitomas fibrosos malignos (Dahlin, p. 371). O infarto também pode ter cisto aneurismático secundário. Na histologia, as lacunas vazias dos osteócitos sugerem necrose, mas não são sinal absoluto, porque a descalcificação excessiva produz o mesmo artefato.

Osteólise pós-traumática e osteoporose transitória

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A clavícula que some

O Dahlin (p. 368 e 369) descreve a osteólise traumática como uma condição da porção lateral da clavícula. O paciente tem dor e pode relatar lesão, às vezes hiperextensão do ombro; a radiografia mostra perda aparente da extremidade distal da clavícula (Fig. 26.141, homem de 28 anos), sem massa de partes moles. A biópsia não traz achado diagnóstico e não é necessária quando a lesão é reconhecida pela clínica e pela radiografia.

O Rockwood and Green (cap. 32) dá o mecanismo: a osteólise da clavícula distal se associa a separações acromioclaviculares de baixo grau ou microtrauma repetido (o exemplo é o trabalhador com ferramenta pneumática); MADSEN reuniu sete casos próprios e oito da literatura; há intensa atividade osteoblástica no osso subcondral, sinal de processo inflamatório recorrente. A dor aparece na adução cruzada e no levantamento acima da cabeça. As alterações costumam ser só no ombro lesado; se forem bilaterais, pensar em artrite reumatoide, hiperparatireoidismo e esclerodermia; no unilateral, o diferencial inclui osteólise maciça de GORHAM, gota e mieloma. O HEBERT lembra que o próprio hiperparatireoidismo reabsorve a extremidade lateral da clavícula.

A cabeça femoral que clareia

A osteoporose transitória (Dahlin, p. 368) afeta adultos de meia-idade com dor articular, sobretudo no quadril, sem trauma prévio. A radiografia mostra osteopenia da cabeça femoral e a cintilografia capta, o que pode sugerir malignidade; a TC é negativa. A biópsia não tem achado diagnóstico; a doença é autolimitada, tratada com analgesia e prevenção de fratura. Mais uma vez, o objetivo é evitar a biópsia.

Osteomielite: a infecção que se veste de tumor

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Por que confunde

O Dahlin (p. 354) aponta dois motivos. O antibiótico atenua a infecção e distorce a evolução radiográfica; e certos tumores, sobretudo o EWING, produzem febre e leucocitose. O sinal radiográfico mais precoce é a rarefação irregular perto do fim da diáfise, com elevação periosteal e camadas de osso subperiosteal; o sequestro aparece depois, mais radiopaco porque o osso vivo em volta fica osteoporótico. Na fase aguda, a radiografia lembra neoplasia permeativa como o EWING. Na crônica, destruição geográfica imita osteossarcoma ou TCG; tuberculose e micoses dão lesão delimitada como tumor benigno lento; um foco indolente com muita esclerose imita osteoma osteoide: é o abscesso de BRODIE (p. 355).

O Campbell (cap. 27, p. 945) diz que todas as fases, mas sobretudo a subaguda, simulam tumor, com erros documentados contra EWING, osteossarcoma, osteoma osteoide e granuloma eosinofílico; e plasmócitos abundantes fazem pensar em mieloma. Daí a regra de mandar cultura e histologia em toda biópsia.

A classificação de ROBERTS

O Tachdjian (cap. 23, p. 968 e 969) explica que a osteomielite subaguda tem início insidioso e exames pouco alterados, e que em uma série 50% pareciam neoplasia na radiografia. A classificação de GLEDHILL, ampliada por ROBERTS para seis tipos, se baseia na localização, na morfologia e na semelhança com tumores. O Lovell and Winter (cap. 12, p. 410 e 411) traz a mesma figura e os mesmos diferenciais.

Formas especiais e malignização

O Dahlin (p. 356 e 357) cita a osteomielite multifocal recorrente crônica (crianças, culturas sempre negativas), a osteomielite esclerosante de GARRÉ (espessamento sem supuração, em osso longo, clavícula ou maxilares; a osteíte condensante da clavícula é provavelmente a mesma coisa) e a malignização da osteomielite crônica: carcinoma espinocelular do trajeto fistuloso, anunciado por piora da dor e secreção mais fétida, tratado em geral por amputação (49 casos na Mayo).

Condromatose sinovial: metaplasia ou neoplasia

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O Campbell (cap. 30, p. 1011) define a condromatose sinovial como doença proliferativa sinovial benigna e monoarticular, com metaplasia cartilaginosa ou osteocartilaginosa na sinóvia de articulações, bursas ou bainhas. Três fases: precoce (metaplasia sem corpos livres), transicional (sinóvia ativa com corpos livres) e tardia (corpos livres sem doença sinovial). É mais comum no joelho (70%) e no quadril, em homens, entre a 3ª e a 5ª décadas; a radiografia mostra corpos livres, e o tratamento é sinovectomia e retirada dos corpos livres, com recidiva comum e raro condrossarcoma.

O Tachdjian (cap. 25, p. 1043 e 1044) diverge na natureza: descreve focos metaplásicos de cartilagem na íntima sinovial, mas chama a doença de "neoplasia benigna", porque a citogenética sugere proliferação clonal (o trauma seria estímulo à metaplasia); dá idade acima de 40 anos, 2 homens para 1 mulher, joelho, tornozelo e quadril, e condrossarcoma em 2,5% (4 de 155). O Dahlin (cap. 27, p. 381) lembra que ela aparece até na articulação temporomandibular.

Os vizinhos com resumo próprio

Fundamento

O cisto ósseo aneurismático está no capítulo 26 do Dahlin (p. 333 e 334): metade da frequência do TCG, mais de 75% nas duas primeiras décadas, joelho e coluna (elementos posteriores), excêntrico na metáfise, níveis líquido-líquido na TC e na RM; fusões USP6 sugerem neoplasia, e áreas iguais aparecem em TCG, condroblastoma, fibroma condromixoide, displasia fibrosa e até no infarto (secundário). Estude no resumo dahlin-cisto-osseo-simples, junto com o cisto ósseo simples. A displasia fibrosa (medular, vidro fosco) está em tachdjian6-displasia-fibrosa; a histiocitose, em lw-histiocitose; o PAGET (lâmina de grama, cerca de 1% de sarcoma no Campbell, p. 945), em campbell15-paget; as metástases, em campbell14-metastases-osseas.

Fechamento

Fundamento

O fio do tema é um só: o osso reage, e a reação imita tumor. Para não biopsiar nem operar o que não precisa, procure a direção da maturação (periferia madura na miosite, calcificação periférica no infarto, calo que amadurece), o contexto (trauma, atividade repetitiva, hormônio, infecção) e o exame certo (TC para cortical e casca; RM para extensão, lembrando do edema; laboratório no tumor marrom). E inverta o raciocínio quando a fratura é a primeira manifestação de um osso doente.