Tumores benignos de partes moles

Como ler este capítulo

Fundamento

Este resumo segue o capítulo 30 (Soft-Tissue Tumors) do Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª edição, de Robert K. HECK Jr. e Patrick C. TOY, completado pelo capítulo 83 (tumores da mão) do mesmo livro, pelo capítulo 59 do Green's Operative Hand Surgery, 7ª edição, pelo Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª edição, e pelo SIZÍNIO HEBERT, 5ª edição. As páginas citadas são as impressas.

O tema parece uma lista interminável de nomes, mas a prova cobra sempre a mesma coisa: reconhecer cada lesão pela sua assinatura. Cada tumor benigno de partes moles tem um detalhe que o denuncia: o lipoma tem o sinal de gordura, o schwannoma tem o TINEL, a SVNP tem a hemossiderina, o glômico tem a dor desproporcional ao tamanho, o desmoide tem a recidiva. A banca brasileira gosta de três perguntas: onde a lesão aparece (joelho, quadril, subungueal, fêmur distal posteromedial), o que o patologista vê (hemossiderina, células gigantes, ANTONI A e B) e com o que a lesão se associa (NF1, GARDNER, MAFFUCCI, KLIPPEL-TRENAUNAY).

O segundo eixo é saber quando a massa deixou de ser benigna: metade das questões ligadas aqui fala de sarcomas (rabdomiossarcoma da criança, sinovial do adulto jovem, epitelioide da mão, lipossarcoma mixoide).

A massa de partes moles: avaliação, imagem e biópsia

Cobrança confirmada · 1 questão

Por que a dor engana

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 30, p. 1004), afirma que, ao contrário dos tumores ósseos, a presença ou a ausência de dor não distingue os tumores benignos dos malignos nas partes moles: a maioria dos pacientes com sarcoma tem dor mínima e vem pela massa, que cresce de forma centrípeta, empurrando as estruturas.

A exceção que a banca explora é a linhagem neurogênica. Schwannoma e neurofibroma comprimem fascículos e produzem dor referida no território do nervo e TINEL positivo, achados que o Campbell (p. 1006 e 1009) chama de extremamente raros nas outras massas de partes moles, exceto nos tumores da bainha nervosa. No MPNST, a dor no território do nervo é mais frequente na NF1, e a dor nova num neurofibroma é o alerta de transformação (p. 1011 e 1026). O Green's Operative Hand Surgery, 7ª ed. (cap. 59, p. 2017), acrescenta que até o raro sarcoma sinovial intraneural se anuncia por dor irradiada intensa: a dor irradiada é assinatura de lesão dentro do nervo.

O exame e a imagem

O exame avalia a massa, o segmento e os linfonodos de drenagem. A radiografia mostra pouco, mas pode revelar flebólitos (hemangioma), calcificação (sarcoma sinovial) e gordura (lipoma). A RM deve ser pedida para toda massa maior que 5 cm e/ou profunda à fáscia; sugere o diagnóstico em lipoma, hemangioma e SVNP, mas em geral é inespecífica, e o sarcoma costuma ser escuro em T1 e claro em T2. Todo tumor maligno pede TC de tórax; a TC de abdome e pelve entra no lipossarcoma mixoide (retroperitônio) e nos sarcomas de disseminação linfática (Campbell, p. 1004 e 1005).

A biópsia e a decisão de margem

A biópsia vem depois da imagem, porque altera o exame. Pode ser por agulha grossa ou incisional, com estadiamento de ENNEKING ou AJCC (Campbell, p. 1004). O ponto decisivo é separar o benigno do maligno, porque isso define a margem: marginal no benigno, ampla no maligno. O Green (p. 2015 e 2016) insiste nos detalhes da mão: a incisão é longitudinal, alinhada com a futura ressecção, nunca transversa, oblíqua ou em zigue-zague de BRUNER.

Na mão, o capítulo 83 do Campbell (p. 3567 e 3568) lembra que cada raio e cada metacarpo são compartimentos, e que o espaço palmar e o dorso são extracompartimentais. O tumor benigno de partes moles é tratado por biópsia excisional (margem marginal, pela pseudocápsula); o maligno exige excisão ampla com 2 cm de tecido livre, e o nível de amputação segue a falange: distal pela média, média pela proximal, proximal pelo raio.

Pelo Campbell (p. 1005), a maioria dos benignos é tratada por observação ou ressecção marginal; benignos localmente agressivos, como o desmoide, podem pedir ressecção ampla ou tratamento multimodal; sarcomas de baixo grau, ressecção ampla (com radioterapia se a margem for exígua); de alto grau, cirurgia com radioterapia.

Lipoma, variantes e o hamartoma lipofibromatoso

Cobrança confirmada · 1 questão

O tumor benigno mais comum e por que ele engana

O lipoma é provavelmente o tumor benigno mais comum do tecido conjuntivo (Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed., cap. 30, p. 1005). Justamente por isso, o Campbell faz um alerta: os médicos tendem a presumir que tumores malignos são lipomas. É raro em crianças, em geral subcutâneo, mole, móvel, indolor e de crescimento lento; na sinóvia, o lipoma arborescens se apresenta como derrame no joelho.

O lipoma é o melhor exemplo de lesão determinada: a RM permite o diagnóstico e dispensa a biópsia. O sinal é idêntico ao da gordura subcutânea em todas as sequências: brilhante em T1 e escuro na supressão de gordura (p. 1005). Na radiografia, a massa grande radiotransparente é o sinal de BUFALINI. O que tira a lesão da categoria "lipoma" é o que foge da gordura: sinal heterogêneo, ausência de isointensidade com o subcutâneo e necrose. O Green's Operative Hand Surgery, 7ª ed. (cap. 59, p. 2017 e 2018), acrescenta para o lipossarcoma: mais doloroso, cresce mais rápido, com maior heterogeneidade ou falta de supressão na saturação de gordura.

Histologia e variantes

Macroscopicamente, o lipoma é um nódulo encapsulado de gordura; ao microscópio, adipócitos maduros com núcleo achatado e sem mitoses (p. 1009). Na mão, o Campbell (cap. 83, p. 3568) descreve a célula em anel de sinete: gotícula de lipídio central e núcleo deslocado para a periferia. As variantes caem como pegadinha de nome:

O tratamento parte de um fato: quase não há risco de transformação maligna, então o lipoma pode ser observado. A ressecção marginal fica para a massa sintomática ou que cresce, e a recidiva é rara. Lipomas grandes devem ser examinados com cuidado ao microscópio para não serem confundidos com o lipossarcoma bem diferenciado (p. 1009). O SIZÍNIO HEBERT (cap. 7, pág. PDF 564) diverge na conduta: na mão, indica cirurgia mesmo sem sintomas, pela incerteza diagnóstica, e registra predomínio feminino de 3:1 (CANELL e DOYLE). O Green (p. 2018) segue a mesma prudência: todo lipoma presumido deve ser abordado como potencialmente maligno, e nenhuma biópsia deve comprometer uma futura cirurgia de salvamento.

O lipoma da mão

Na mão, o lipoma pode ser superficial ou profundo, no canal de GUYON, no túnel do carpo ou no espaço palmar profundo, onde comprime o mediano ou o ulnar e, contido pela aponeurose palmar, aparece entre os dedos e o polegar (Campbell, cap. 83, p. 3568). O Green (p. 2011) lembra que ele não transilumina e que a lesão profunda deve ser estudada com RM; se o sinal não for claramente de gordura, faz-se uma biópsia incisional pequena.

Hamartoma lipofibromatoso: a gordura dentro do nervo

O lipofibroma intraneural (hamartoma lipofibromatoso) é raro, acomete quase sempre o nervo mediano, e um terço dos pacientes tem macrodactilia (Campbell, cap. 83, p. 3572). Não tem predileção por sexo; três quartos aparecem nas três primeiras décadas como massa na face palmar da mão ou do punho, às vezes com alteração da função do mediano. Ao microscópio, tecido fibroadiposo infiltra o epineuro, separando e comprimindo os fascículos.

O dado que a banca cobra é a imagem. O Campbell descreve a RM em T1 e T2 com feixes nervosos serpiginosos de baixo sinal embebidos em gordura hiperintensa abundante, com septos fibrosos finos ao longo do mediano, e chama esse aspecto de patognomônico: a biópsia raramente é necessária. No corte axial, os fascículos escuros aparecem como pontos dentro da gordura clara, o que a prova traduz como imagem em "favo de mel". O tratamento é não operatório; se houver compressão, faz-se a descompressão (liberação do túnel do carpo). A excisão intraneural não é recomendada, porque a fibrose aumenta o déficit. O Green (p. 2011 e 2012) concorda: a dissecção interfascicular causa perda permanente da função, e a evolução de longo prazo é de perda lenta e progressiva.

Tumores da bainha nervosa: schwannoma e neurofibroma

Cobrança confirmada · 2 questões

Duas células, dois comportamentos

Os dois tumores se relacionam com os fascículos de maneira oposta, e isso explica a cirurgia. O schwannoma (neurilemoma) nasce das células de SCHWANN em torno de um fascículo e cresce excêntrico, afastando as fibras sem interrompê-las; por isso pode ser enucleado. O neurofibroma cresce entremeado aos fascículos, com axônios dentro do tumor; por isso não sai sem sacrificar fibras.

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 30, p. 1009 e 1010), descreve o schwannoma como lesão solitária e encapsulada, que pode ficar cística quando chega a 3 ou 4 cm, em geral num dos nervos periféricos maiores (na pelve, o plexo sacral ou o ciático). Massa geralmente indolor, com TINEL positivo; na RM, massa fusiforme ao longo do nervo, com o nervo entrando e saindo; o "split fat sign" (orla de gordura em T1) e o sinal do alvo (centro com T2 relativamente baixo e periferia alta), presente em cerca de metade dos casos e sugestivo de benignidade.

A histologia é clássica: tecido ANTONI A (células fusiformes compactas em paliçada) e ANTONI B (tecido mixomatoso, hipocelular, com espaços císticos). Os corpos de VEROCAY são duas fileiras de núcleos em paliçada separadas por material fibrilar. A proteína S-100 nuclear e citoplasmática apoia o diagnóstico (p. 1010).

A cirurgia de cada um

No schwannoma, após incisão longitudinal no perineuro, o tumor sai por dissecção romba, sem interromper o nervo. Mesmo assim, o Campbell registra déficit neurológico transitório em cerca de um terço dos casos, com risco maior em tumores maiores que 3 cm, pacientes acima de 50 anos e história longa (p. 1010). O Green's Operative Hand Surgery, 7ª ed. (cap. 59, p. 2012), dá números menores para o membro superior: 5% a 15% de déficit, mais frequente após biópsia incisional ou recidiva.

O neurofibroma tem muito mais colágeno, e não se separa do nervo hospedeiro: a excisão local sacrifica a função se não houver plano (Campbell, p. 1011). O Green (p. 2012) explica a técnica: sob magnificação, vê-se o fascículo que entra e sai da lesão, e a excisão exige seccioná-lo. Na neurofibromatose, a cirurgia fica reservada às lesões que crescem ou dão sintomas progressivos.

A neurofibromatose e a transformação maligna

A tabela 30.1 do Campbell (p. 1006) lista a NF1 (doença de VON RECKLINGHAUSEN): autossômica dominante, gene NF1 no cromossomo 17q, manchas café com leite, efélides axilares, nódulos de LISCH, glioma óptico, feocromocitoma; no osso, pseudartrose congênita da tíbia, escoliose e displasia da asa do esfenoide. O texto (p. 1011) acrescenta um detalhe fino: a maioria dos neurofibromas ocorre em quem não tem NF1, mas o paciente com neurofibroma plexiforme sem diagnóstico prévio deve ser investigado para NF1.

Na mão, o Campbell (cap. 83, p. 3576) inverte a proporção: o neurofibroma raramente é solitário, e a maioria dos múltiplos se associa à neurofibromatose; o solitário surge na primeira década, o múltiplo depois dos 30 anos; nos nervos digitais distais pode produzir angulação e gigantismo do dedo. O schwannoma, ao contrário, é o tumor solitário mais comum dos nervos periféricos e raramente multifocal (p. 3580). O SIZÍNIO HEBERT (cap. 7, pág. PDF 567) resume o contraste: o schwannoma é único, e os neurofibromas tendem a ser múltiplos e se associam à doença de VON RECKLINGHAUSEN, preferindo o dorso da mão e dos dedos. É a base da questão sobre a NF1: o neurofibroma é frequente e o neurilemoma é raro.

A forma maligna tem vários nomes, e a prova usa qualquer um. O Campbell (p. 1026) define o tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST) como schwannoma maligno ou neurofibrossarcoma, "a contrapartida maligna do neurofibroma". Cerca de 25% dos pacientes com MPNST têm neurofibromatose, e cerca de 5% dos pacientes com neurofibromatose desenvolvem transformação maligna de um neurofibroma; a dor deve alertar para essa possibilidade. Na NF, a transformação ocorre mais cedo (média de 28 anos, contra 30 a 50 anos nos demais). Os locais são os grandes troncos: ciático, plexo braquial e plexo sacral. Sobrevida em 5 anos de cerca de 50% no Campbell e de cerca de 40% no Green (p. 2019), que registra 50% dos MPNST na neurofibromatose e o pior prognóstico nesses pacientes.

Os números de risco divergem: o Campbell (cap. 30) fala em 5% dos pacientes com NF; o mesmo Campbell, no capítulo da mão (p. 3576), cita 15%; o SIZÍNIO, 10% a 15% quando o crescimento é rápido. Para o schwannoma, o Campbell e o Green registram malignização rara; o SIZÍNIO diz que ela não foi relatada.

Os sinais de alerta de malignidade num tumor de bainha nervosa estão listados no Campbell (p. 1010): aumento de tamanho, padrão de realce periférico, edema perilesional, alteração cística e captação aumentada no PET-FDG. Na mão, o schwannoma que não se separa do nervo ou está aderido às estruturas vizinhas pede outro diagnóstico e biópsia incisional (cap. 83, p. 3580).

Lesões sinoviais: TCG da bainha, SVNP e condromatose

Cobrança confirmada · 5 questões

Uma família de histologia idêntica

O tumor de células gigantes da bainha do tendão e a sinovite vilonodular pigmentada (SVNP) são a mesma lesão em lugares diferentes. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 30, p. 1011 e 1012), diz que a forma focal da SVNP é histologicamente idêntica ao TCG da bainha, e que a forma difusa também é idêntica, só que ocupa toda a sinóvia da articulação. O Green's Operative Hand Surgery, 7ª ed. (cap. 59, p. 2012), lista os sinônimos do TCG da bainha: sinovite nodular localizada, xantoma fibroso e tenossinovite vilonodular pigmentada, e observa que o nome é ruim, porque a lesão nem sempre tem células gigantes nem nasce sempre de uma bainha.

O que o patologista vê

Aqui mora o ponto mais cobrado da lista. A histologia, nas palavras do Campbell, é de células espumosas (histiócitos), tecido fibroso, células gigantes e depósito de hemossiderina (p. 1011); a tabela 30.1 resume a SVNP como tecido fibroso brando contendo histiócitos, células gigantes e hemossiderina, e o capítulo descreve células poliédricas brandas cercadas de colágeno, com células gigantes e hemossiderina. O capítulo da mão (cap. 83, p. 3572) detalha: células fusiformes, tecido fibroso, histiócitos carregados de colesterol, células gigantes multinucleadas semelhantes a osteoclastos e hemossiderina.

Na prática, os histiócitos (macrófagos) carregados de hemossiderina dão a cor castanha que justifica o nome pigmentada, e a hemossiderina explica a lesão escura em T1 e em T2 na RM. Note o que não está na lista: atipia celular, mitoses anormais, neutrófilos. A lesão é benigna e reativa no aspecto; quem marca atipia está pensando em sarcoma. E a célula gigante é multinucleada, não "mononuclear".

SVNP: joelho, sangue e RM escura

A SVNP pode ser localizada (sinovite nodular focal) ou difusa. A difusa acomete mais o joelho; quadril, tornozelo, ombro e punho vêm depois (Campbell, p. 1011). O paciente tem dor e aumento de volume monoarticular, às vezes sintomas mecânicos e massa palpável; os sintomas inespecíficos atrasam o diagnóstico. A punção dá líquido serossanguinolento ou hemorrágico. A radiografia costuma ser normal, mas mostra erosão óssea, sobretudo no quadril. A RM é frequentemente diagnóstica: massas intra-articulares escuras em T1 e T2 (p. 1012). A tabela 30.1 registra adultos jovens como os mais acometidos, embora apareça em crianças e idosos.

O tratamento busca aliviar os sintomas, reduzir a recidiva e preservar a articulação. A forma localizada vai para excisão marginal, muitas vezes artroscópica, com recidiva de 0% a 8%; a difusa, para sinovectomia total. Com degeneração importante, considera-se artroplastia; a tabela lista ainda artrodese e amputação. A radioterapia fica para a difusa quando a cirurgia falha, e há estudos com inibidores do CSF1R (p. 1012).

TCG da bainha: o tumor sólido da mão

O TCG da bainha é um tumor benigno relativamente comum das bainhas tendíneas dos dedos de adultos, massa indolor de crescimento lento, às vezes com erosão da cortical vizinha (Campbell, cap. 30, p. 1011). A tabela 30.1 o chama de massa sólida de partes moles mais comum da mão e do punho; a tabela 83.4, de tumor primário mais comum da mão. O Green (p. 2012) o coloca como segundo tumor mais comum da mão, depois do ganglion, e o SIZÍNIO HEBERT (cap. 7, pág. PDF 563) também o chama de segundo tumor mais frequente da mão, com predomínio feminino de 3:1 entre 20 e 50 anos. As duas afirmações convivem: o ganglion é o mais comum de todos, e o TCG é o mais comum entre os sólidos.

Clinicamente é firme, lobulado, indolor, mais volar, nos três dedos radiais e perto da IFD (Green) ou da IFP (Campbell, p. 3572), e não transilumina, o que o separa do ganglion. A recidiva é o problema: 10% a 20%, até 40% no Campbell; 5% a 50% no Green, que avisa o paciente de cerca de 30%. Os fatores de risco são artrose adjacente, localização na IFD, erosão óssea, doença multifocal e envolvimento tendíneo; lesões satélites explicam a recidiva, e a ressecção usa magnificação.

Condromatose sinovial: cartilagem que nasce na sinóvia

A condromatose sinovial é uma doença proliferativa benigna e monoarticular em que ocorre metaplasia cartilaginosa ou osteocartilaginosa dentro da membrana sinovial de articulações, bursas ou bainhas tendíneas (Campbell, cap. 30, p. 1011). Ela evolui em três fases: precoce, com metaplasia e sem corpos livres; transicional, com doença sinovial ativa e corpos livres; e tardia, com corpos livres e sem doença sinovial. Essa sequência explica o tratamento: enquanto a sinóvia estiver ativa, retirar só os corpos livres não resolve.

A epidemiologia é a pergunta da prova: joelho (70%) e quadril são os mais acometidos, com predomínio masculino e pico entre a 3ª e a 5ª décadas. Dor e aumento de volume são os sintomas iniciais, e os sintomas mecânicos dos corpos livres aparecem devagar, ao longo de anos. A radiografia mostra múltiplos corpos livres; erosões aparecem tarde; a RM ajuda no diagnóstico. A histologia mostra cartilagem hialina moderadamente celular em nódulos dentro da sinóvia, com células binucleadas, em geral aglomeradas dentro do nódulo. O tratamento é sinovectomia artroscópica ou aberta com retirada dos corpos livres; a tabela 30.1 aceita observação no assintomático e registra recidiva maior com a sinovectomia artroscópica. A recidiva é comum, e há raros relatos de transformação em condrossarcoma.

O Campbell, no capítulo da mão (cap. 83, p. 3584), confirma o perfil: grandes articulações (joelho, quadril, cotovelo, ombro), homens de meia-idade, corpos de tamanho microscópico até 2 cm, raramente na IFP e no punho. A metaplasia da sinóvia é o que separa a condromatose dos corpos livres secundários à artrose, à osteocondrite dissecante e às fraturas osteocondrais. Corpos ainda não calcificados aparecem na artrografia ou na RM com contraste. O diagnóstico diferencial da tabela 30.1 inclui miosite ossificante, condrossarcoma sinovial e sarcoma sinovial.

Cisto sinovial (ganglion) e os outros cistos da mão

Relevância clínica

A massa mais comum da mão

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 83, p. 3594), define o ganglion como a causa mais comum de massa focal na mão. Ele nasce da sinóvia de articulações ou de bainhas tendíneas e pode até ser intratendíneo, causando ressalto ou gatilho. Uma característica clínica o separa dos tumores verdadeiros: o ganglion flutua de tamanho. A causa não é clara; a maioria surge de forma insidiosa, e uma história de trauma agudo ou estresse repetido sugere origem traumática. O SIZÍNIO HEBERT (cap. 7, pág. PDF 559 e 560) concorda que o cisto sinovial é o mais frequente dos tumores desse segmento, cita como hipóteses a degeneração mucoide, tecidos periarticulares embrionários e trauma, e registra predomínio entre a 2ª e a 4ª décadas e em mulheres.

Onde ele nasce e como se trata

O mais comum é o ganglion dorsal do punho, entre o 2º e o 4º compartimentos extensores, nascido quase sempre da porção dorsal (distal) do ligamento escafossemilunar (Campbell, p. 3594 e 3595). Pode ser oculto: dor localizada sobre o intervalo escafossemilunar, sem trauma, sugere o cisto mesmo com imagem negativa. No diferencial, o extensor curto dos dedos anômalo fica mais firme na extensão resistida, e a bossa carpometacarpal é dura e um pouco mais distal e radial. O segundo mais frequente é o ganglion volar, radial ao flexor radial do carpo, com a artéria radial muitas vezes aderida (daí o teste de ALLEN antes da cirurgia); o retinacular volar nasce da bainha flexora na prega da MF e é duro, imóvel e doloroso à pressão.

O Campbell (p. 3595) é direto: punção, aspiração e corticoide recidivam em mais de 60%, e o cisto sintomático vai para excisão aberta ou artroscópica, com cerca de 90% de sucesso; a artroscopia não reduziu a recidiva. O segredo é ressecar margem generosa de cápsula em torno da base, preservar a porção dorsal distal do escafossemilunar e não fechar a cápsula. O SIZÍNIO (pág. PDF 560) é mais conservador: o tratamento não cirúrgico tem valor histórico, a cirurgia recidiva em 20% e fica para a dor persistente, e o cisto silencioso não deve ser operado.

Os outros cistos

O cisto mucoso fica no dorso da IFD, em mulheres de 50 a 70 anos, com pele fina e translúcida, e se associa a nódulos de HEBERDEN e osteófitos, que devem ser retirados junto com o cisto (Campbell, p. 3597; SIZÍNIO, pág. PDF 561). O cisto epidermoide (de inclusão) vem da implantação de epitélio por trauma penetrante, na polpa ou na palma, e pode invadir a falange distal imitando um encondroma (Campbell, p. 3596); o Green's Operative Hand Surgery, 7ª ed. (cap. 59, p. 2010), alerta que lesão lítica da falange distal pede biópsia antes de qualquer amputação.

Lesões vasculares: hemangioma, malformações e tumor glômico

Relevância clínica

Hemangiomas e o problema da classificação

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 30, p. 1012 e 1013), reconhece que a fronteira entre telangiectasias, neoplasias verdadeiras e malformações arteriovenosas é às vezes obscura. O hemangioma em morango (hemangioendotelioma benigno), cheio de mitoses, aparece ao nascer, cresce rápido nos primeiros meses, para e na maioria dos casos desaparece. O vinho do Porto está presente ao nascer, na face, pescoço e tronco, cresce com o paciente e não regride.

O SIZÍNIO HEBERT (cap. 7, pág. PDF 569) organiza os angiomas imaturos do recém-nascido em três fases: expansão até 6 meses, estabilidade até cerca de 20 meses e regressão até cerca de 7 anos, total em 90%.

O ortopedista lida mais com o hemangioma intramuscular. Ele dói, e a dor tem mecanismo claro: aumenta com o fluxo sanguíneo da atividade e com a posição pendente, quando o volume da lesão cresce (Campbell, p. 1013). A tabela 30.1 registra crianças como as mais acometidas (qualquer idade), relação homem:mulher de 1:2 na forma intramuscular e cabeça e pescoço como local mais comum. A radiografia pode mostrar flebólitos; a RM, lesão mal circunscrita com gordura em T1 e T2 alto pelos canais de sangue. O assintomático é observado; a dor costuma ceder com meia compressiva; lesões pequenas e bem definidas podem ser ressecadas (com recidiva comum); lesões infiltrativas vão para embolização ou escleroterapia, e raramente se chega à amputação.

Duas síndromes estão na tabela 30.1 e caem como associação. A síndrome de KLIPPEL-TRENAUNAY associa malformações venolinfáticas, varizes, nevo flâmeo (mancha vinho do Porto) e hipertrofia do osso e das partes moles. A síndrome de MAFFUCCI é encondromatose com hemangiomatose. Na mão, o Campbell (cap. 83, p. 3578) acrescenta a síndrome de KASABACH-MERRITT, coagulopatia por sequestro de plaquetas em lesões maiores que 5 cm, que exige tratamento precoce, e desaconselha a radioterapia no hemangioma cavernoso.

Tumor glômico: dor desproporcional

O corpo glômico é um receptor neuromioarterial da derme reticular que funciona como shunt dérmico, regulando a temperatura da pele e a pressão (Campbell, cap. 83, p. 3576). O Campbell (cap. 30, p. 1013) completa: ele controla o fluxo e a temperatura pelo controle autonômico do músculo liso da parede arterial. O tumor glômico é raro, mas muito doloroso, e aparece na pele e no subcutâneo das mãos e dos pés, onde houver corpo glômico. A região subungueal dos dedos é característica, sobretudo em mulheres.

O quadro clínico é uma tríade: dor, sensibilidade ao frio e dor à pressão puntiforme. No capítulo da mão, o Campbell registra 75% em mulheres, idade média de 46 anos e 75% subungueais. A lesão visível é uma pequena mancha azul-avermelhada, geralmente menor que 1 cm. Os testes clínicos são cobrados pelo nome:

A dor lancinante é atribuída às fibras nervosas amielínicas entremeadas com capilares de parede espessa (Campbell, cap. 83, p. 3577). O SIZÍNIO (pág. PDF 568) descreve a mesma hiperestesia extrema, mais em mulheres na faixa dos 40 anos, e exige a ablação total com cauterização para evitar recidiva.

Lesões fibrosas: fasciite nodular, desmoide e fibromatoses

Cobrança confirmada · 3 questões

Fasciite nodular: a lesão que parece sarcoma

A fasciite nodular é celular, com células bizarras e muitas mitoses, mas não se comporta como maligna (Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed., cap. 30, p. 1014 e 1015). Aparece em adultos jovens, mais no antebraço, nasce da fáscia profunda, mede 2 a 3 cm e cresce em poucas semanas; ressecção marginal, recidiva rara. O Green's Operative Hand Surgery, 7ª ed. (cap. 59, p. 2014), avisa que ela já foi tratada como fibrossarcoma, que recidiva após excisão marginal deve fazer duvidar do diagnóstico e que o gene USP6 ajuda a confirmá-la.

Desmoide: benigno que não obedece

O tumor desmoide (fibromatose agressiva) é uma lesão do tecido conjuntivo localmente agressiva, que infiltra os tecidos vizinhos e tem marcada tendência a persistir ou recidivar. A maioria das autoridades o considera benigno (Campbell, p. 1015). O local mais frequente é a parede abdominal anterior de mulheres que tiveram filhos; os extra-abdominais aparecem na cintura escapular, braço, coxa, pescoço, pelve, antebraço e fossa poplítea. A tabela 30.1 resume: adultos jovens, predomínio feminino; formas abdominal (gestantes e puérperas), intra-abdominal (pelve e mesentério) e extra-abdominal.

A RM mostra hipointensidade em T1 e em T2, como o colágeno denso. Ao microscópio, colágeno abundante com células fusiformes uniformes, pouca atipia e poucas mitoses, sem cápsula, infiltrando o hospedeiro. Macroscopicamente, denso, duro, borrachoso, branco-acinzentado (p. 1017).

O tratamento é onde a prova aperta, e os livros não falam a mesma língua. O Campbell (cap. 30, p. 1017) diz que a maioria das instituições recomenda ressecção ampla isolada ou ressecção marginal seguida de radioterapia adjuvante; quando a ressecção traria morbidade inaceitável, radioterapia isolada. Há sucesso relatado com tamoxifeno, anti-inflamatórios não hormonais e citotóxicos em baixa dose. E o Campbell faz duas observações que mudam a conduta: a história natural da lesão não tratada é imprevisível, com crescimento lento e implacável em alguns e regressão espontânea em outros; e metástases são extremamente raras.

O capítulo da mão (cap. 83, p. 3576) é mais cético: no desmoide extra-abdominal (mais no antebraço que na mão), a recidiva chega a 60% no antebraço e 33% na mão, mais em jovens, e a radioterapia adjuvante não diminui a taxa de recidiva, apenas aumenta o intervalo livre de doença em 5 anos; por isso é "razoável" em ressecção incompleta ou quando a cirurgia traria grande morbidade. Juntando os dois trechos: diante de uma margem comprometida, nenhum dos livros manda reoperar de imediato nem obriga a radioterapia; a doença é benigna, não metastatiza, pode regredir, e a radioterapia não muda a recidiva. É esse raciocínio que sustenta a observação.

Fibromatoses superficiais e as fibrosas da mão

As fibromatoses superficiais que o ortopedista vê são a doença de DUPUYTREN (aponeurose palmar) e a doença de LEDDERHOSE (fáscia plantar); a tabela 30.1 acrescenta a doença de PEYRONIE (placas fibrosas no pênis). Na mão, o Campbell (cap. 83, p. 3574 e 3575) descreve três lesões fibrosas da infância e juventude, todas com alta recidiva.

GARDNER: o desmoide com osteomas

A tabela 30.1 do Campbell (p. 1008) define a síndrome de GARDNER como a associação de tumores desmoides, osteomas do crânio, cistos epidérmicos e adenomatose intestinal. O SIZÍNIO HEBERT (cap. 29, pág. PDF 2013) descreve a mesma síndrome no capítulo dos tumores ósseos: osteomas do crânio ou dos ossos longos com cistos epidermoides cutâneos, fibromatose e polipose adenomatosa do cólon. A pergunta da prova é simples: o osso da síndrome é o osteoma, não o osteocondroma nem o encondroma.

Desmoide cortical: o falso tumor do fêmur

O nome confunde, mas o desmoide cortical não é fibromatose de partes moles; é uma irregularidade da cortical que o Campbell (cap. 27, p. 933) descreve na face posteromedial da metáfise distal do fêmur, geralmente em meninos de 10 a 15 anos. Seria uma reação ao estresse muscular do adutor magno, que se insere ali. É mais bem visto numa radiografia oblíqua com o membro em rotação externa de 20 a 45 graus. Quando dá sintomas, são edema e dor; a tabela do capítulo 27 (p. 934) registra a erosão posteromedial do fêmur distal. O valor clínico é não confundir essa lesão de tração com um tumor agressivo.

Miosite ossificante: o pseudotumor que amadurece

Relevância clínica

O que é

A miosite ossificante é uma ossificação heterotópica não neoplásica, às vezes relacionada a trauma, com proliferação de tecido fibroso e formação de grande quantidade de osso novo, às vezes com cartilagem (SIZÍNIO HEBERT, cap. 29, pág. PDF 2095). O SIZÍNIO observa que o nome é inadequado: o músculo nem sempre está acometido e o processo não é inflamatório. Há duas formas: a progressiva, congênita, hereditária e fatal, e a circunscrita, dividida em pós-traumática (60% a 75%) e sem trauma (25% a 40%), esta associada a doenças sistêmicas (paraplegia, tétano, coma) ou idiopática ("tumor ósseo pseudomaligno dos tecidos moles").

A evolução radiográfica é o diagnóstico

A queixa é dor e aumento de volume local, muitas vezes com limitação da articulação vizinha. A imagem acompanha a maturação:

O princípio por trás da tabela é o zoneamento: a lesão amadurece de fora para dentro, então a periferia vira osso primeiro, e uma faixa radiotransparente entre a massa e a cortical mostra que o osso não está envolvido. É o oposto do sarcoma, que é mais denso e mais agressivo no centro. Por isso a TC é tão útil: mostra a casca calcificada e o córtex poupado (SIZÍNIO, pág. PDF 2096). O Campbell (cap. 30) inclui a miosite ossificante no diagnóstico diferencial da condromatose sinovial (tabela 30.1, p. 1007) e lembra que a TC ajuda a separar calcificação de ossificação (p. 1004). O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 26, p. 1073), também a coloca, com o hematoma, no diferencial do rabdomiossarcoma da criança.

Tratamento

O tratamento é conservador, desde que os diagnósticos diferenciais estejam definitivamente afastados. A cirurgia na fase ativa agride os tecidos e provoca novas áreas de ossificação. Lesões que causam limitação articular, bursite ou compressão de feixes vasculonervosos são ressecadas, mas só 12 a 18 meses depois do fim da fase de atividade (SIZÍNIO, pág. PDF 2097).

Rabdomiossarcoma: o sarcoma de partes moles da criança

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Por que ele entra neste tema

O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 26, p. 1073), começa com uma frase que resolve duas questões de uma vez: os sarcomas de partes moles na criança são muito menos comuns que as lesões benignas, mas o sarcoma de partes moles mais comum da infância é o rabdomiossarcoma; os outros sarcomas são muito menos comuns do que no adulto. Ele responde por 4% dos tumores malignos até 15 anos, aparece na primeira e na segunda décadas, um pouco mais em meninos.

Onde aparece

O Tachdjian distribui os casos: cabeça e pescoço 26%, órbita 9%, geniturinário 24%, mediastino e abdome 22% e extremidades 19%. Somando cabeça, pescoço e órbita, a região cefálica responde por cerca de um terço dos casos; as extremidades, que interessam ao ortopedista, ficam em quarto lugar. O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 30, p. 1025), reforça pela histologia: o embrionário costuma estar na cabeça ou pescoço ou no trato geniturinário (com a variante botrioide, polipoide, sob o epitélio geniturinário), e o alveolar, na cabeça, pescoço ou extremidades.

Por que a quimioterapia muda tudo

No adulto, o papel da quimioterapia é controverso. No rabdomiossarcoma, o Campbell (p. 1026) afirma que, ao contrário dos sarcomas de partes moles do adulto, houve melhora dramática da sobrevida com a quimioterapia multiagente. O Tachdjian documenta a virada: de menos de 20% com cirurgia isolada para cerca de 60% com os protocolos do Intergroup Rhabdomyosarcoma Study; a forma não metastática da extremidade tem 74% em 5 anos, pior que a orbitária e a geniturinária, e os linfonodos estão acometidos em cerca de 15% (p. 1073 e 1074).

O comportamento é rápido e agressivo, com pico entre 1 e 5 anos (tabela 30.2). Os pais muitas vezes relatam um trauma que só chamou a atenção para a massa, e o diferencial inclui hematoma, miosite ossificante, schwannoma e lipoma: massa indolor que cresce sem trauma deve ser vista com suspeita (Tachdjian, p. 1073).

Sarcomas do adulto: sinovial, epitelioide, lipossarcoma e os sinais de malignidade

Cobrança confirmada · 4 questões

O panorama

O Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 30, p. 1020), registra que o antigo histiocitoma fibroso maligno virou sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS), típico de 50 a 70 anos com massa > 5 cm, indolor, na coxa; o lipossarcoma é o segundo mais diagnosticado e o sinovial, o terceiro das extremidades. Os maus fatores prognósticos se repetem: alto grau, tamanho grande, localização profunda ou proximal e metástase. Na mão, o Green's Operative Hand Surgery, 7ª ed. (cap. 59, p. 2015), aponta como subtipos mais comuns o epitelioide, o sinovial e o histiocitoma fibroso maligno; o SIZÍNIO HEBERT (cap. 7, pág. PDF 569) lista sinovial, lipossarcoma, rabdomiossarcoma e fibrossarcoma.

Sarcoma sinovial: o sarcoma que finge ser benigno

O sarcoma sinovial foge do perfil dos sarcomas "do adulto" (Campbell, p. 1020): é de adultos jovens (mediana de 35 anos), relativamente comum nas extremidades distais (80% nas extremidades), o sarcoma de partes moles mais comum do pé, frequentemente indolente no início (a massa pode existir há anos) e muitas vezes pequeno (< 5 cm), porque o paciente se queixa de dor antes da massa. O nome é um equívoco: o tumor não nasce da sinóvia e é intra-articular em menos de 10%; quando intra-articular, confunde-se com SVNP localizada, e favorecem o sarcoma o tamanho > 3 cm, a ausência de derrame e o sexo masculino. A radiografia mostra calcificação amorfa; a histologia é bifásica; a translocação t(X;18) (SYT com SSX) está em 90%; a quimioterapia é útil, e o linfonodo é acometido em 10% a 12% (p. 1023).

Na mão, o Green (p. 2017) dá a localização cobrada: região do carpo, raramente os dedos, como massa indolor no dorso ou na palma presente há anos, o que dá a falsa impressão de lesão benigna. Daí a regra do Green para todo o tema: massa inexplicada, não diagnosticada pelo exame ou pela imagem, deve ser biopsiada.

Sarcoma epitelioide: o sarcoma da mão

O Campbell (cap. 30, p. 1023) chama o sarcoma epitelioide de o sarcoma mais comum da mão, e o Green (p. 2017) diz o mesmo para o antebraço e a mão. É de adolescentes e adultos jovens, cresce devagar e se apresenta como nódulo pequeno (média de 3 cm), superficial, às vezes ulcerado, confundido com carcinoma, infecção ou nódulo de DUPUYTREN. Espalha-se ao longo de tendões, fáscias e linfáticos: recidiva acima de 50%, linfonodo até 42% (Green), sobrevida de cerca de 70% em 5 anos e 50% em 10. Tratamento: excisão ampla ou amputação do dedo ou raio, com amostragem linfonodal; a excisão marginal é inaceitável.

Lipossarcoma: quando estadiar o abdome

O lipossarcoma atinge sobretudo adultos acima de 50 anos, com massa grande, indolor, profunda e proximal (Campbell, p. 1020). O lipoma atípico (ALT) e o lipossarcoma bem diferenciado (WDL) são histologicamente idênticos; a OMS reserva ALT para o membro e o tronco superficial e WDL para retroperitônio, mediastino e região paratesticular. O ALT é tratado só com cirurgia: recidiva local em média 6 a 8 anos depois, metástase rara e sobrevida excelente.

O dado cobrado é o lipossarcoma mixoide. Ele tem tendência única a metastatizar para o retroperitônio, e por isso o paciente deve ser estadiado e seguido com TC de tórax, abdome e pelve (p. 1020 e 1021). A tabela 30.2 completa: estroma mixoide, capilares em tela de galinheiro, lipoblastos em anel de sinete, translocação t(12;16) e marcador FUS. No sarcoma sinovial, no epitelioide e no rabdomiossarcoma, a TC de abdome e pelve também é útil, mas pelo risco de disseminação linfática, não pelo retroperitônio (p. 1005).

Os sinais de malignidade, reunidos

Juntando os livros, a massa de partes moles merece investigação de sarcoma quando aparece um destes sinais:

A dor isolada não está na lista: o que pesa é o conjunto de tamanho, profundidade, crescimento e imagem.

Fechamento

Fundamento

Os tumores benignos de partes moles se reconhecem pela assinatura: o lipoma pela gordura na RM, o schwannoma pelo TINEL e pela enucleação, o neurofibroma pela NF1 e pelo risco de MPNST, a SVNP pela hemossiderina e pelo joelho, a condromatose pelos corpos livres no homem, o ganglion pela flutuação no dorso do punho, o glômico pela dor desproporcional sob a unha, o desmoide pela recidiva e pela regressão imprevisível. Por trás de todos está a pergunta que define a conduta: benigno, que se observa ou se resseca com margem marginal, ou sarcoma, que pede biópsia planejada, estadiamento e margem ampla.