Nos sarcomas de tecidos moles, o rabdomiossarcoma é mais frequente:
- na criança e responde ao tratamento quimioterápico
- na criança e não responde ao tratamento quimioterápico
- no adulto e responde ao tratamento quimioterápico
- no adulto e não responde ao tratamento quimioterápico
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Conceito-chave
Rabdomiossarcoma é o sarcoma de partes moles mais comum da criança e do adolescente e, ao contrário da maioria dos sarcomas do adulto, é quimiossensível, com o esquema VAC (vincristina, actinomicina D e ciclofosfamida). O tratamento é multimodal, com quimioterapia, cirurgia e radioterapia, e a sobrevida chega a 70% ou mais nas formas localizadas. O subtipo embrionário é o da criança pequena, em cabeça, pescoço e trato geniturinário, e tem melhor prognóstico; o alveolar é do adolescente, prefere as extremidades, tem as fusões PAX3 ou PAX7 com FOXO1 e prognóstico pior; o pleomórfico, raro e agressivo, é do adulto.
Nos sarcomas de partes moles do adulto, como o pleomórfico indiferenciado, o lipossarcoma, o leiomiossarcoma e o sinovial, a resposta à quimioterapia é limitada, e a base do tratamento é a cirurgia com margem ampla e a radioterapia.
Na prova: rabdomiossarcoma é da criança e quimiossensível.
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