Questão de Tumores benignos de partes moles (TARO 2014)

Conceito-chave

O que o neurofibroma pode virar. A transformação maligna do neurofibroma dá o tumor maligno da bainha do nervo periférico, o MPNST, designação atual do que se chamava schwannoma maligno, neurofibrossarcoma ou sarcoma neurogênico. O risco recai sobre o neurofibroma plexiforme, praticamente só na NF1, em que chega a cerca de 8 a 13% ao longo da vida; o neurofibroma cutâneo solitário e esporádico praticamente não maligniza. Schwannoma e neurofibroma são diferentes: o schwannoma é encapsulado, excêntrico ao nervo, removível preservando os fascículos, e quase nunca maligniza; o neurofibroma é intrafascicular, entremeado ao nervo.

Os sinais de alarme na NF1 são crescimento rápido de lesão antes estável, dor, sobretudo noturna e persistente, déficit neurológico novo e endurecimento da lesão, que pedem ressonância com contraste, PET-CT quando disponível e biópsia. O tratamento é a ressecção ampla, em geral com radioterapia adjuvante, e o prognóstico é ruim, pior que o da maioria dos sarcomas de partes moles.

Na prova: neurofibroma plexiforme na NF1 que começa a doer ou crescer é MPNST, o schwannoma maligno, até prova em contrário.