Questão de Tumores benignos de partes moles (Ortopedia)

Conceito-chave

Os tumores de partes moles na criança. Os tumores benignos (como o hemangioma) são muito mais frequentes que os malignos. Entre os sarcomas de partes moles, o rabdomiossarcoma é o mais comum na criança e no adolescente, responsável por cerca de metade dos sarcomas de partes moles pediátricos.

O rabdomiossarcoma. É um sarcoma de células com diferenciação muscular esquelética (marcadores desmina, miogenina e MyoD1). Pode surgir em qualquer lugar, inclusive onde não há músculo esquelético.

Subtipo	Características
Embrionário	O mais comum (cerca de 60 a 70%); crianças pequenas; cabeça e pescoço, trato geniturinário; melhor prognóstico
Alveolar	Adolescentes; extremidades e tronco; translocações PAX3-FOXO1 ou PAX7-FOXO1; pior prognóstico
Pleomórfico	Adultos; raro na criança
Fusiforme e esclerosante	Raros

As localizações. Cabeça e pescoço (órbita, parameníngeo), trato geniturinário (bexiga, próstata, vagina, paratesticular) e extremidades. Nas extremidades, predomina o subtipo alveolar, de pior prognóstico. Os linfonodos regionais podem estar acometidos e devem ser avaliados.

O tratamento. Multimodal: quimioterapia (vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida), cirurgia e/ou radioterapia para o controle local. A sobrevida na doença localizada é de cerca de 70%.

Os outros sarcomas das alternativas.

• Sinoviossarcoma: o sarcoma de partes moles não rabdomiossarcoma mais comum em adolescentes e adultos jovens; perto das articulações (joelho), com calcificações; translocação t(X;18).
• Fibrossarcoma infantil: típico do lactente (menos de 1 ano); translocação ETV6-NTRK3; prognóstico melhor que o do adulto.
• Lipossarcoma: sarcoma do adulto; muito raro na criança.

No adulto, para comparar. Os sarcomas de partes moles mais comuns são o sarcoma pleomórfico indiferenciado (antigo histiocitoma fibroso maligno) e o lipossarcoma.