Questão de Displasia fibrosa (TARO 2014)

Conceito-chave

Uma doença que não dá metástase. A fibromatose agressiva, o tumor desmoide, é uma proliferação fibroblástica clonal, localmente invasiva, que não metastatiza, e isso reorganizou o tratamento. Descobriu-se que a margem cirúrgica não prevê bem a recidiva: há margem comprometida que não recidiva e margem ampla que recidiva. A história natural inclui estabilização espontânea em boa parte dos casos e até regressão, e suspeita-se que o trauma cirúrgico estimule a proliferação. Por isso, diante de margem comprometida em paciente sem sintomas, a recomendação é observação ativa, com ressonância seriada, em vez de uma nova ressecção, muitas vezes mutilante.

Quando tratar mais. Doença sintomática, progressiva ou que ameaça estruturas nobres recebe tratamento sistêmico, como anti-inflamatórios, tamoxifeno, metotrexato com vinblastina ou inibidores de tirosina quinase, como o sorafenibe, e, em casos selecionados, radioterapia, pesando o risco de sarcoma radioinduzido no paciente jovem.

Na prova: desmoide com margem comprometida e sem progressão pede observação.