Na infância, o rabdomiossarcoma acomete, principalmente,
- extremidades.
- cabeça e pescoço.
- sistema geniturinário.
- mediastino e abdome.
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Conceito-chave
Onde o rabdomiossarcoma aparece na criança. Em primeiro lugar, cabeça e pescoço, com cerca de 35 a 40% dos casos (órbita, região parameníngea e outros sítios); em segundo, o trato geniturinário, com cerca de 25% (bexiga, próstata, vagina e região paratesticular); em terceiro, as extremidades, com cerca de 20%. O sítio pesa no prognóstico: são favoráveis a órbita e o geniturinário fora de bexiga e próstata; os parameníngeos (nasofaringe, seios paranasais, ouvido médio, fossa infratemporal) são desfavoráveis pelo risco de extensão intracraniana; e as extremidades também, porque concentram o subtipo alveolar, com as fusões PAX3 ou PAX7 com FOXO1, mais agressivo e com mais metástase linfonodal, o que torna rotina avaliar o linfonodo regional nos membros.
Para amarrar os subtipos, o embrionário é da criança pequena, em cabeça, pescoço e trato geniturinário, com melhor prognóstico, e o alveolar é do adolescente, nos membros, com pior prognóstico.
Na prova: rabdomiossarcoma infantil é cabeça e pescoço em primeiro lugar; o de membro costuma ser alveolar e pior.
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