Escoliose congênita e neuromuscular

Como ler este capítulo

Fundamento

Este resumo junta as duas escolioses não idiopáticas que mais caem: a congênita, em que a vértebra nasce errada, e a neuromuscular, em que a vértebra nasce normal mas o músculo e o nervo que deveriam sustentá-la falham. A base é o capítulo 40 (Scoliosis) do Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed., que tem as duas seções; o Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 9) e o Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. (cap. 18, todo sobre a congênita) entram para comparar. A escoliose idiopática tem resumo próprio (Escoliose idiopática), e paralisia cerebral, mielomeningocele, AME e DUCHENNE têm seus resumos de doença; aqui o foco é a coluna.

A banca pergunta quase sempre a mesma coisa sobre a congênita, de cinco jeitos diferentes: qual anomalia progride mais. A resposta nasce de uma ideia só, a do crescimento desequilibrado: a coluna cresce pelas placas terminais de cada lado do disco. Uma hemivértebra é um pedaço a mais de crescimento num lado; uma barra unilateral é uma trava que impede o crescimento do outro lado. Quando as duas coisas se somam (mais crescimento na convexidade e nenhum na concavidade), a curva corre. Depois disso, a lista das malformações associadas (neuroeixo, coração, rim) é a mais cobrada.

Na neuromuscular, o raciocínio cobrado é a curva longa em C com obliquidade pélvica, o colete que só adia, a fusão de T2 à pelve e, na DUCHENNE, o momento certo: cedo, com curva pequena e capacidade vital ainda boa.

De onde vem a vértebra malformada

Fundamento

O momento do erro

A escoliose congênita é, para o Campbell's Operative Orthopaedics, 15ª ed. (cap. 40), uma curvatura tridimensional causada por anomalias vertebrais que desequilibram o crescimento longitudinal da coluna. A prevalência gira em torno de 1 em 1.000 nascidos vivos. O período crítico é a 5ª e a 6ª semana de vida intrauterina, a época da segmentação, e as anomalias se formam nas primeiras 6 semanas (p. 1605). O Tachdjian's Pediatric Orthopaedics, 6ª ed. (cap. 9, p. 176) e o Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics, 7ª ed. (cap. 18, p. 698) ampliam a janela para entre a 5ª e a 8ª semana, o período da somitogênese. O Campbell fala do auge da segmentação; os outros, do período inteiro da somitogênese.

Esse momento explica por que a escoliose congênita raramente vem sozinha: neuroeixo, coração e rins se formam na mesma janela, e um insulto nessa fase pode desorganizar qualquer órgão em formação (Tachdjian, cap. 9, p. 177). E a malformação está presente ao nascer, mas a curva pode aparecer anos depois, quando o crescimento assimétrico teve tempo de agir (LW, cap. 18, p. 698). O Campbell é taxativo: sem anomalia visível na radiografia, não há diagnóstico de escoliose congênita (p. 1605).

Causa: genes do relógio de segmentação e ambiente

Não há causa única. O Campbell cita hipóxia, álcool, ácido valproico e hipertermia e os genes HOX e sonic hedgehog (p. 1605.e1); o Tachdjian, o monóxido de carbono, que reproduz hemivértebras e costelas fundidas em camundongos (p. 177). O LW descreve um relógio de segmentação mediado pela via Notch (genes LFNG, DLL3 e MESP2), alterado nas disostoses espondilocostais e na espondilotorácica (JARCHO-LEVIN, todas as costelas fundidas), e acrescenta fenitoína, ácido retinoico, diabetes materno e deficiência de folato (p. 699 e 700). Sobre a família, os números divergem: história familiar em cerca de 1%, hemivértebra isolada em geral esporádica, mas escoliose idiopática em 17% das famílias (Tachdjian, p. 177); recorrência de 3% no LW (p. 700).

Falhas de formação e falhas de segmentação

Cobrança confirmada · 1 questão

A classificação que a prova usa

A classificação mais aceita é a de MACEWEN, modificada por WINTER, MOE e EILERS (Campbell, cap. 40, Box 40.7, p. 1605); o Lovell and Winter credita a versão mais preditiva a WINTER e MOE, a NASCA e à modificação de MCMASTER e OHTSUKA (cap. 18, p. 702). Ela tem dois grandes grupos, e entender o mecanismo de cada um é o que resolve as questões:

• Falha de formação: falta material de um lado. Se falta parte (falha parcial), sobra uma vértebra em cunha (trapezoidal, com dois pedículos, um deles às vezes hipoplásico). Se falta metade inteira (falha completa), sobra uma hemivértebra: meio corpo, um pedículo e uma hemilâmina (Tachdjian, cap. 9, p. 179). Na coluna torácica, a hemivértebra costuma vir com uma costela extra.
• Falha de segmentação: as vértebras se formaram, mas não se separaram. Se a falha é bilateral e simétrica, nasce a vértebra em bloco; se é unilateral, nasce a barra unilateral não segmentada, uma ponte óssea que funde discos, pedículos e facetas de um lado só (Tachdjian, p. 180).
• Mistas: combinações das duas, cuja mais famosa é a barra unilateral com hemivértebra contralateral.

O Tachdjian lembra que cerca de 80% das anomalias cabem com facilidade num dos dois grupos e 20% não (p. 179); o LW fala em cerca de 10% não classificáveis (p. 702). Além do tipo, o Campbell manda classificar pela região (cervicotorácica, torácica, toracolombar, lombar e lombossacra), porque o local muda o prognóstico (p. 1605).

Existe ainda uma classificação tridimensional por tomografia, a de KAWAKAMI (2009), com quatro tipos: 1 solitária simples, 2 múltipla simples, 3 complexa e 4 falha de segmentação (Campbell, p. 1605.e1; Tachdjian, Tabela 9.4, p. 180). Serve para planejar cirurgias complexas; a prova ainda pergunta MACEWEN e MCMASTER.

Por que a falha de formação é mais difícil de prever

Uma frase do Campbell resume a diferença: a hemivértebra produz escoliose por uma cunha que aumenta do lado afetado, enquanto a barra unilateral retarda o crescimento do lado afetado, e o desequilíbrio de crescimento da hemivértebra é menor que o da barra (p. 1607). A barra é previsível; a hemivértebra depende das próprias placas de crescimento. Por isso o Campbell diz que a deformidade da falha de formação é muito mais difícil de prever que a da falha de segmentação (p. 1605 e 1607).

Outro ponto que a banca gosta de inverter: vértebra em bloco é falha de segmentação, não de formação; e hemivértebra e vértebra em cunha são falhas de formação, não de segmentação. A questão `coluna-0461` usa exatamente essas trocas como distratores.

Os tipos de hemivértebra e o potencial de crescimento

Cobrança confirmada · 1 questão

Contar os discos é contar as fises

A hemivértebra cresce pelas placas terminais que ficam junto dos discos. Daí a regra prática: quantos discos normais a separam das vizinhas, tantas fises funcionantes ela tem, e tanto mais ela empurra a curva.

• Totalmente segmentada (livre): separada da vértebra de cima e da de baixo por discos e placas terminais intactos. Tem duas fises funcionantes. O Tachdjian é direto: é a de maior probabilidade de deformidade progressiva, fica quase sempre no ápice da curva e é também o tipo mais comum (p. 179). O Campbell a descreve como segmentada, com duas fises, causando curva lentamente progressiva (p. 1607 e 1608), e lhe dá 1 a 2° por ano na Tabela 40.10.
• Semissegmentada: tem disco e fise de um lado e está fundida à vértebra vizinha do outro. O crescimento da coluna tende a ficar equilibrado, mas ela pode induzir uma escoliose lentamente progressiva; só se trata se progredir (Tachdjian, p. 180; Campbell, p. 1608).
• Não segmentada: fundida às duas vizinhas, sem placas terminais nem discos; tem pouco potencial de crescimento e, sem crescimento assimétrico, não causa deformidade progressiva (Tachdjian, p. 180; Campbell, p. 1608).
• Encarcerada: menor e mais ovoide, encaixada entre vértebras normais que se adaptam a ela; o resultado é escoliose mínima ou nenhuma. É a menos comum (Tachdjian, p. 179 e 180; Campbell, p. 1607). O LW acrescenta que a encarcerada tem deformidades compensatórias acima e abaixo, que neutralizam sua cunha (Fig. 18-5, p. 703).

A pergunta "qual defeito de formação mais se associa à piora" tem, portanto, resposta mecânica: a hemivértebra totalmente segmentada, porque é a única com duas fises do lado convexo crescendo contra nada. A encarcerada e a não segmentada são as benignas; a semissegmentada fica no meio.

Uma hemivértebra, duas, ou duas opostas

O número e a posição das hemivértebras mudam tudo. O Tachdjian explica: duas ou mais hemivértebras do mesmo lado progridem mais rápido; duas hemivértebras em lados opostos podem se equilibrar e a curva fica balanceada e não progressiva (p. 179). É a "dupla hemivértebra balanceada" que aparece como distrator na `coluna-0448`. O Campbell quantifica a dupla do mesmo lado (dupla hemivértebra convexa): 3 a 4° por ano, passando de 50° aos 10 anos (Tabela 40.10, p. 1608).

MCMASTER: quem progride e quanto

Cobrança confirmada · 2 questões

A ordem de gravidade

A ordem de gravidade é o fato mais cobrado do tema, e os três livros concordam com ela. Da pior para a mais benigna (Tachdjian, cap. 9, p. 181):

1. Barra unilateral com hemivértebra(s) contralateral(is): progressão certa, a mais grave e mais rápida. 2. Barra unilateral isolada. 3. Múltiplas hemivértebras totalmente segmentadas (do mesmo lado). 4. Hemivértebra única totalmente segmentada. 5. Vértebra em bloco: a escoliose menos grave (Campbell, p. 1608).

O LW atribui a ordem a MCMASTER: o maior risco está onde há crescimento desequilibrado oposto a uma amarra assimétrica, a barra com hemivértebra contralateral, com progressão média de 5° a mais de 10° por ano; depois vem a barra unilateral; depois a dupla hemivértebra (cap. 18, p. 702). A barra trava a concavidade e a hemivértebra oposta acelera a convexidade: freio de um lado, acelerador do outro.

O Tachdjian acrescenta um dado útil: a barra unilateral é a causa mais comum de escoliose congênita, e a combinação com fusão de costelas na concavidade é frequente (22%) (p. 180 e 181).

Os números de progressão

Aqui os livros divergem nos números, e a banca pode usar qualquer um. Para a barra com hemivértebra contralateral, o Campbell dá 6 a 7° por ano antes dos 10 anos (Tabela 40.10, p. 1608), o Tachdjian 7° por ano antes dos 10 e 14° por ano no estirão (p. 181), e o LW 5° a mais de 10° por ano, com risco de passar de 40° na maturidade de 37% a 84% nas séries sem tratamento (p. 702); Campbell e Tachdjian concordam que passa de 50° aos 2 anos.

A comparação que importa para a `coluna-0461`: barra unilateral isolada (5° por ano no Campbell) progride mais que duas hemivértebras do mesmo lado (3 a 4° por ano). A barra trava completamente um lado; duas hemivértebras somam crescimento, mas ainda dependem das próprias fises.

Quando a curva corre

O crescimento manda, mas os livros recortam os períodos de modo diferente: primeiros 5 anos e estirão no Campbell (p. 1607); primeiros 2 anos e estirão no Tachdjian (p. 181); primeiros 5 anos e 10 a 14 anos no LW, com a infância média quieta (p. 702 e 706). Para o Campbell, a análise do crescimento é o fator mais importante: convexo normal com côncavo deficiente faz grande curva; deficiência dos dois lados só encurta (p. 1607).

O local da anomalia: torácica, toracolombar e lombossacra

Cobrança confirmada · 1 questão

A mesma anomalia, prognósticos diferentes

O Campbell ensina que, para cada tipo de anomalia, a piora é menor na torácica alta, maior na torácica e máxima na toracolombar (p. 1608). O Tachdjian concorda que as curvas torácicas baixas e toracolombares pioram mais rápido que as de outros níveis (p. 179) e que, sem tratamento, as curvas toracolombares, mesotorácicas e lombares deformam cedo por causa da soma de desequilíbrio dos ombros, distorção da caixa torácica, descompensação do tronco e obliquidade pélvica que simula discrepância de membros (p. 181).

A hemivértebra lombossacra

A lombossacra merece atenção à parte porque o problema dela não é só o número de graus: é o desequilíbrio do tronco. Uma hemivértebra totalmente segmentada na junção lombossacra cria obliquidade importante entre a coluna e a pelve e costuma vir acompanhada de uma longa curva compensatória lombar ou toracolombar. O Tachdjian recomenda tratar cirurgicamente (em geral pela hemivertebrectomia) cedo, antes de a curva compensatória ficar fixa (p. 180). O LW mostra a mesma coisa: anomalias lombossacras progressivas produzem desvio do tronco ou obliquidade pélvica e desequilíbrio coronal (p. 706). E o Campbell diz que, na área lombossacra, a ressecção da hemivértebra melhora o desequilíbrio do tronco (p. 1612).

A base da coluna já sai inclinada sobre a pelve, e não há coluna abaixo para compensar; a compensação acima se estrutura com o tempo.

Cervical e cervicotorácica

A escoliose congênita cervical e cervicotorácica leva a deformidades do pescoço e posição anormal da cabeça (torcicolo aparente), porque há poucas vértebras normais acima da anomalia para compensar; quase 50% têm KLIPPEL-FEIL associado (Tachdjian, p. 181). O LW lembra que anomalias cervicais progressivas causam assimetria importante dos ombros (p. 706).

As malformações associadas

Cobrança confirmada · 1 questão

Neuroeixo, coração e aparelho genitourinário

Como coluna, medula, coração e rins se formam na mesma janela, a criança com escoliose congênita tem alta chance de malformações em outros sistemas. O Tachdjian estima que cerca de 60% têm anomalias fora da coluna (p. 178); o LW, até 61% (p. 700). As três famílias que a prova cobra são estas:

• Neuroeixo (a associação mais comum, segundo o Tachdjian, p. 177): medula presa, diastematomielia, siringomielia, diplomielia, ARNOLD-CHIARI e tumores intraespinhais. Frequência: 21% a 37% (Tachdjian, p. 177), até 35% (Campbell, p. 1605), 18% a 38% (LW, p. 700). Quando se faz RM, a taxa sobe: 37% a 55% no Tachdjian (p. 183) e disrafismo em cerca de 43% no Campbell (p. 1607). O LW, num estudo prospectivo, achou 38%, mais nas anomalias cervicais e torácicas, nos padrões mistos e na cifose congênita, com a diastematomielia como achado mais comum, seguida de lipoma intraespinhal, medula presa, CHIARI com ou sem siringomielia, cisto dermoide e epidermoide (p. 700). Mesmo a hemivértebra isolada teve RM alterada em 28%.
• Coração: 25% a 54% no Campbell, com o ecocardiograma em hemivértebras mostrando 28% de defeitos, sendo a valva mitral o mais comum (p. 1605); 12% a 26% no Tachdjian (p. 178); 26% no LW, dois terços já com diagnóstico prévio (p. 700).
• Genitourinário: 20% a 40% no Campbell (p. 1605); cerca de 20% no Tachdjian (p. 178); renais em 26% a 37% no LW, com agenesia renal unilateral, duplicação, rim ectópico, refluxo e rim em ferradura, mais frequentes quando há anomalia costal e geralmente insuspeitas (p. 700).

O Tachdjian lista ainda outras associações: paralisia de nervo craniano, hipoplasia do rádio, pé torto, luxação do quadril, SPRENGEL, ânus imperfurado e microssomia hemifacial (p. 178). Essa lista explica os distratores da `coluna-0204`: fístula traqueoesofágica, ânus imperfurado e SPRENGEL aparecem associados à escoliose congênita, mas a tríade que a banca quer é neuroeixo, coração e aparelho genitourinário.

Avaliação: o exame, a radiografia e a RM de todo o neuroeixo

Fundamento

O exame físico procura a medula

O Campbell manda examinar a pele do dorso (tufos de pelos, lipomas, depressões, cicatrizes) e procurar pé torto, atrofia da panturrilha, reflexos ausentes e atrofia de um membro (p. 1605). O LW acrescenta o pé cavo e os reflexos abdominais assimétricos, que indicam disrafismo em 50% a 80% (p. 704). Mas o exame acerta mal (valores preditivos de 74% e 72% para RM alterada, LW, p. 704), e os déficits podem ser sutis ou ausentes no início; por isso o Tachdjian recomenda RM na avaliação inicial de todos, mesmo sem achados (p. 178).

A RM de todo o neuroeixo, sempre antes de operar

Todos concordam que a RM do neuroeixo é obrigatória antes de qualquer cirurgia (Tachdjian, p. 183; LW, p. 704; Campbell, p. 1609); o LW admite esperar na criança pequena assintomática com curva estável, porque a RM pede anestesia (p. 704). A regra da prova é RM de toda a coluna, porque a lesão pode estar longe da anomalia óssea. Um alerta clássico: curva compensatória que progride sem mudança na congênita pede RM à procura de medula presa, filo espesso, siringe ou lipoma (LW, p. 707). Na radiografia, procurar pedículos alargados e espícula óssea na linha média (diastematomielia) (Campbell, p. 1605; Tachdjian, p. 181).

Se há lesão intraespinhal e vai haver correção, o Tachdjian quer a neurocirurgia antes da fusão (p. 184); o Campbell acha controverso tratar a diastematomielia e aceita fazer as duas cirurgias no mesmo tempo (p. 1609). É uma divergência real.

Rim, coração, pulmão e a medida

O ultrassom renal é o padrão de rastreio (substituiu a urografia); o ecocardiograma e o cardiologista entram para quem vai operar (Campbell, p. 1605; LW, p. 705). Para o mesmo COBB, a congênita perde 15% mais capacidade vital que a idiopática; sem progressão e sem costelas fundidas, a capacidade vital fica em 87% do previsto (LW, p. 701). O COBB varia cerca de 10° entre observadores (LW, p. 705); medir sempre com os mesmos pontos, incluir as compensatórias e comparar com as radiografias mais antigas, não só com a última, porque a progressão lenta escapa (Tachdjian, p. 182; Campbell, p. 1608).

Tratamento não cirúrgico: o colete não segura a congênita

Fundamento

O tratamento não cirúrgico tem valor limitado na congênita (Campbell, p. 1608). O motivo é estrutural: a parte congênita da curva é curta e rígida, e o colete não muda uma barra óssea nem impede uma fise de crescer. O Tachdjian é o mais categórico: o uso de colete para controlar a progressão por barras ou hemivértebras é universalmente sem sucesso e não deve ser tentado (p. 183). O LW diz que há pouca evidência e que o colete é inapropriado para cifose ou lordose congênitas e para curvas de mau prognóstico, como a barra com hemivértebra contralateral (p. 707).

Os três livros reconhecem um papel restrito: controlar curvas compensatórias acima ou abaixo do segmento congênito, curvas congênitas longas com componente flexível e o equilíbrio do tronco após uma fusão localizada durante o crescimento (LW, p. 707; Campbell, p. 1608; Tachdjian, p. 183). Se a curva congênita ou a compensatória piorar durante o colete, a cirurgia não deve ser adiada (Tachdjian, p. 183). O Campbell ainda cita o gesso derrotativo seriado como estratégia segura para ganhar tempo (p. 1608).

A observação, por outro lado, é parte central do tratamento das curvas que ainda não mostraram seu comportamento: radiografias duas vezes por ano nos períodos de crescimento rápido (0 a 5 anos e 10 a 15 anos), mais espaçadas no meio (Campbell, p. 1608; LW, p. 706). A tração halogravitacional é um adjuvante pré-operatório seguro na maioria das congênitas, com ganho de 28% a 35% no COBB, exceto na deformidade angular curta com cifose, em que se deve evitar (LW, p. 707 e 708).

Tratamento cirúrgico: prevenir, corrigir devagar ou corrigir de uma vez

Fundamento

Por que operar cedo

Como 75% das curvas congênitas são progressivas, a cirurgia é o tratamento fundamental (Campbell, p. 1608). O princípio repetido pelos três livros é que é mais fácil prevenir do que corrigir: operar com a curva pequena evita osteotomias grandes e curvas compensatórias rígidas (Campbell, p. 1605). O Tachdjian insiste que, em criança maior com crescimento restante e progressão confirmada, a cirurgia deve ser feita mesmo com curvas pequenas (menos de 40°), antes da deformidade grave (p. 183). O LW define os objetivos na maturidade: coluna equilibrada, função pulmonar máxima, altura máxima do tronco e nenhuma piora neurológica (p. 709).

O Campbell organiza as opções em três grupos (Box 40.8, p. 1609), e é assim que vale estudá-las.

Artrodese in situ

A fusão in situ estabiliza uma curva que progrediu ou vai progredir; é ideal cedo e com curva pequena (Campbell, p. 1609). A anomalia clássica é a barra unilateral, com ou sem hemivértebra contralateral, diagnosticada cedo: a concavidade não tem crescimento a perder (LW, p. 710). Inclui as vértebras envolvidas e um nível acima e um abaixo (Campbell, p. 1609; Tachdjian, p. 183).

O problema da fusão posterior isolada é o virabrequim: a parte anterior que ainda cresce gira e curva a coluna atrás de uma fusão sólida. Por isso o Tachdjian indica fusão anterior e posterior no imaturo com crescimento anterior na convexidade, com gesso por 4 a 6 meses sem instrumentação (p. 183), mas lembra que muitas congênitas não desenvolvem virabrequim, porque as fises anteriores já são anormais (p. 184); o LW pede RM ou TC para avaliar esse crescimento antes (p. 710). O preço de toda fusão longa na criança pequena é o tronco curto e o pulmão menor; o Tachdjian quer evitar a fusão até os 8 a 10 anos nas deformidades torácicas graves (p. 183).

Hemiepifisiodese convexa

A hemiepifisiodese é a cirurgia que corrige usando o crescimento que sobra: trava a convexidade (fusão anterior e posterior só do lado convexo) e deixa a concavidade crescer. Daí a regra de ouro do Campbell: serve para falhas de formação e não tem papel nas falhas de segmentação, porque na barra não há crescimento na concavidade para corrigir a curva (p. 1611). A indicação ideal é uma hemivértebra única sem curva grande, em criança com menos de 5 anos, curva progressiva documentada, menor que 50°, de seis segmentos ou menos, com potencial de crescimento côncavo e sem cifose ou lordose congênita patológica; a epifisiodese deve abranger toda a curva, não só o ápice, e a imobilização dura ao menos 6 meses (Campbell, p. 1611).

O LW é realista: correção total menor que 15°, às vezes nenhuma, com os melhores resultados em menores de 5 anos com hemivértebra lombar isolada e curva menor que 40 a 50° (p. 712). O uso caiu com a fixação pedicular (Campbell, p. 1611). Uma variação é a técnica "eggshell" de KING, transpedicular, que faz as fusões anterior e posterior por uma só via posterior (Campbell, p. 1610).

Ressecção da hemivértebra

A ressecção da hemivértebra dá correção imediata e remove a causa (Campbell, p. 1612). Os três livros concordam na indicação ideal: criança com menos de 5 anos e hemivértebra toracolombar, lombar ou lombossacra com desequilíbrio do tronco ou curva progressiva (Campbell, p. 1612; LW, p. 712). O Campbell reserva a cirurgia, em geral, para obliquidade pélvica ou translação lateral fixa do tórax que não se corrige de outro modo, e nota que as melhores curvas para ela são as angulares com a hemivértebra no ápice.

O nível importa pela medula: L3, L4 ou a lombossacra, abaixo do cone medular, é o nível mais seguro; a torácica tem mais risco porque ali o canal é o mais estreito e tem a menor irrigação, mas pode ser feita com monitorização por SSEP e MEP (Campbell, p. 1612). Na via posterior, a anatomia ajuda: a hemivértebra fica na convexidade e a medula vai para a concavidade, longe do campo (Campbell, p. 1612).

Ressecções antes dos 6 anos corrigiram mais, sem prejuízo ao crescimento do corpo vertebral e do canal, e evitaram que as curvas vizinhas se estruturassem (Campbell, p. 1612). RUF e HARMS, por via posterior com parafusos transpediculares em menores de 6 anos, corrigiram 75% (45° para 14°) (LW, p. 712); no grupo HARMS, a ressecção deu melhor correção, fusões mais curtas e menos sangue, ao custo de mais complicações (LW, p. 723; Campbell, p. 1612). O Tachdjian é mais conservador: poucas hemivértebras precisam ser ressecadas, porque a maioria se resolve com procedimentos mais seguros (p. 184). Contraindicações (LW, p. 723): disrafismo no mesmo segmento, impossibilidade de estabilizar e deformidades rígidas acima ou abaixo.

Instrumentação, osteotomia e o risco neurológico

A instrumentação dá um pouco mais de correção, menos pseudartrose e menos tempo de gesso; mas a escoliose congênita é a condição em que a paraplegia mais ocorre após a instrumentação (Campbell, p. 1609). O Tachdjian diz o mesmo de outro jeito: de todas as escolioses, a congênita tem o maior risco de complicação neurológica na correção (p. 184). O risco cai, sem sumir, com RM pré-operatória, monitorização (SSEP e MEP) e teste do despertar (Campbell, p. 1609).

Entre os erros clássicos do Campbell (Box 40.9, p. 1610) estão a distração excessiva (paralisia), não procurar medula presa e não fazer o despertar. A correção se faz na parte flexível da curva, não no segmento rígido, e a coluna deve ser encurtada, nunca alongada, a lição de LEATHERMAN contra a paraplegia por tração (Tachdjian, p. 184; LW, p. 724). A ressecção de coluna vertebral (VCR) fica para curvas rígidas, graves e angulares de crianças maiores, com déficit neurológico de 13% (0,7% permanente) numa série de 147 casos (LW, p. 724).

Hastes de crescimento

Na criança pequena, longos segmentos torácicos não devem ser fundidos; a coluna cresce mais nos primeiros 5 anos, e a altura sentada aos 5 anos é 60% da do adulto (LW, p. 731). O Campbell indica hastes de crescimento para anomalias vertebrais primárias e dispositivos costais para costelas fundidas ou insuficiência torácica; mas entre 9 e 11 anos a fusão definitiva deu melhor correção, menos complicações e a mesma função pulmonar (p. 1612).

Síndrome de insuficiência torácica

Relevância clínica

A complicação mais temida da congênita grave é o pulmão. A síndrome de insuficiência torácica é a incapacidade do tórax de sustentar a respiração normal ou o crescimento do pulmão (Campbell, p. 1617). É primária nos tórax hipoplásicos (JEUNE, JARCHO-LEVIN) e secundária na escoliose congênita com costelas fundidas na concavidade (p. 1617). O volume torácico chega a 30% do adulto aos 5 anos e a 50% aos 10; até os 8 anos o pulmão cresce pelo número de alvéolos, depois só pelo tamanho. Por isso as fusões torácicas longas em crianças pequenas são perigosas: 24% a 39% de reoperação e 43% a 64% de doença restritiva (p. 1617).

A resposta de CAMPBELL foi tratar o tórax: toracostomia em cunha de abertura na concavidade, mantida por VEPTR (prótese costal vertical expansível de titânio), com correção indireta de cerca de 20°, coluna que continua crescendo e até alongamento de barras unilaterais (Campbell, p. 1618). O LW lembra que a cirurgia estabiliza a função pulmonar, mas não recupera a perdida (p. 704).

Escoliose neuromuscular: o que muda em relação à idiopática

Fundamento

O mecanismo

Na neuromuscular, a vértebra nasce normal. A curva aparece porque a perda de força ou de controle muscular voluntário e a perda de sensibilidade (como a propriocepção) atingem uma coluna flexível e em crescimento rápido (Campbell, cap. 40, p. 1591). Quando a coluna colapsa, a pressão maior na concavidade reduz o crescimento daquele lado e encunha as vértebras; desnutrição e osteopenia por desuso enfraquecem ainda mais o osso. Na DUCHENNE, o Campbell frisa que o colapso vem da ausência de músculo, e não de atividade muscular assimétrica ou contratura (p. 1604).

As diferenças que a prova pede

As diferenças em relação à idiopática (Campbell, p. 1591 e 1592):

• Começa mais cedo e uma proporção maior progride.
• Mesmo curvas pequenas continuam progredindo depois da maturidade esquelética (ao contrário da idiopática).
• A forma típica é a curva longa em C que inclui o sacro, com obliquidade pélvica; a subluxação ou luxação do quadril acompanha a obliquidade.
• O colete é mal tolerado e muitas vezes ineficaz; pode retardar, mas não impede a progressão.
• A cirurgia sangra mais, o osso é pior, e as fusões são mais longas, muitas vezes até a pelve.
• O objetivo é uma coluna equilibrada nos planos coronal e sagital sobre uma pelve nivelada.

A classificação da SRS (Box 40.5, p. 1591) separa as doenças pelo local da lesão.

A escada do tratamento

O Campbell propõe uma sequência (p. 1592): observação abaixo de 20 a 25°; órtese se progredir e for tolerada; cirurgia, em geral, acima de 50 a 60°. A órtese retarda a cirurgia e dá apoio de tronco; é um TLSO sob medida, e as passivas funcionam melhor, porque esses pacientes não têm controle voluntário para colaborar com um colete ativo. Hastes de crescimento e técnicas costais são alternativas na criança pequena, com infecção profunda de até 30% (p. 1592).

Obliquidade pélvica e até onde fundir

Fundamento

A extremidade de cima: T2

Se a fusão termina em T4 ou abaixo, a deformidade tende a progredir para cima (cifose juncional). Por isso o Campbell manda estender a fusão até T4 ou acima (p. 1592), e nas doenças específicas fala em T2 (PC, DUCHENNE, FRIEDREICH). Preservar os ligamentos supraespinhoso e interespinhoso no nível superior ajuda a evitar a cifose acima da instrumentação (p. 1600). O LW explica a consequência funcional na PC: a cifose juncional faz o paciente olhar para baixo e atrapalha o contato visual e a interação (cap. 14, p. 548).

A extremidade de baixo: sacro ou não

A grande decisão é fundir ou não até o sacro e a pelve. O Campbell dá o critério (p. 1592):

• Pode poupar o sacro: paciente que anda e precisa do movimento lombossacro, sem obliquidade pélvica importante e com L5 horizontal.
• Precisa ir ao sacro ou à pelve: obliquidade espinopélvica fixa nas radiografias de inclinação ou de tração, com mais de 10 a 15° de inclinação de L4 ou L5 em relação à linha que une as cristas ilíacas. A maioria desses pacientes é não deambuladora com obliquidade fixa.

Antes, é preciso saber de onde vem a obliquidade (Campbell, Fig. 40.98, p. 1593): se ela some com abdução ou adução dos quadris, a causa é contratura entre pelve e fêmur; se persiste, há deformidade espinopélvica fixa. Na radiografia em decúbito com quadris estendidos, adução de um lado e abdução do outro simulam obliquidade; fazer com os quadris relaxados (p. 1600.e2, aprox.). O método de MALONEY foi o mais confiável para medir (p. 1594). Na pelve insensível, manter a lordose lombar distribui o peso e reduz escaras (p. 1592). A fixação pélvica (GALVESTON, haste unitária, parafusos ilíacos, S2-alar-ilíacos) falha em 29%; o Campbell recomenda parafusos em L5 e S1 mais dois ilíacos (p. 1595, aprox.).

Via posterior ou anterior e posterior

A maioria das deformidades neuromusculares é tratada hoje só por via posterior, com parafusos pediculares segmentares e cabos sublaminares quando necessário: a correção é semelhante à combinada, com menos tempo, internação e complicações (Campbell, p. 1594). A via anterior e posterior fica para obliquidade pélvica grave, cifose grave, ausência de elementos posteriores (como na mielomeningocele) e curvas rígidas que não corrigem abaixo de 60° na inclinação ou tração (p. 1594). A tração intraoperatória pode evitar a via anterior (p. 1600).

Avaliação pré-operatória e complicações

Relevância clínica

O paciente é frágil

A mortalidade é maior nos neuromusculares, e a avaliação neurológica, pulmonar, cardíaca e nutricional é obrigatória (Campbell, p. 1592). Os números: complicações de 44% a 80%, mortalidade de 0% a 7%, complicações pulmonares maiores em 21%, ferida em 9% (p. 1593, aprox.).

• Pulmão: capacidade vital menor que 30% do previsto prevê suporte respiratório pós-operatório; com a mesma capacidade e sem tosse voluntária, traqueostomia (Campbell, p. 1593, aprox.).
• Nutrição: albumina menor que 35 g/L e linfócitos menores que 1,5 aumentam complicações (p. 1593, aprox.).
• Coração: DUCHENNE e FRIEDREICH têm acometimento cardíaco.
• Convulsões: o ácido valproico aumenta o sangramento por defeito de função plaquetária, que os exames de rotina não pegam; pode ser preciso trocá-lo (Campbell, p. 1593, aprox.; LW, cap. 14, p. 548).
• Marcha: quem anda de forma marginal pode não voltar a andar depois da cirurgia (Campbell, p. 1592).

Na sala, a morte é mais frequente pela deterioração pulmonar pós-operatória que pela anestesia; o sangramento é maior que na idiopática e o ácido tranexâmico ajuda; a monitorização medular é possível em 80% (Campbell, p. 1595, aprox.). No pós-operatório, as complicações pulmonares são as mais prováveis; o ADH sobe e causa oligúria, e repor líquido demais causa sobrecarga; a infecção é mais frequente na mielomeningocele e na paralisia cerebral, com o trato urinário como fonte importante (p. 1595, aprox.).

Paralisia cerebral

Relevância clínica

Quem desenvolve

A deformidade neuromuscular mais comum é a da paralisia cerebral, e o risco acompanha a gravidade: espasticidade grave e quadriplegia têm o maior risco (Campbell, p. 1600 e 1600.e1, aprox.). O GMFCS (ver o resumo de paralisia cerebral) organiza o risco: níveis I e II quase sem risco; níveis IV e V com cerca de 50% de deformidade moderada a grave. O LW fala em deformidade em cerca de dois terços das crianças no nível V, e diz que curvas em deambuladores são raras e do tipo idiopático (cap. 14, p. 540).

Como a curva se comporta

As curvas da PC são longas, em C, aparecem mais cedo (a partir de 6 a 8 anos), progridem mais e mais rápido que as idiopáticas, podem ser convexas à esquerda e podem continuar progredindo após a maturidade se passarem de 40°; a progressão acelera quando a curva chega a 40 a 50° e no estirão (LW, p. 541). A maior progressão está nos não deambuladores com curvas toracolombares ou lombares: 0,8° por ano abaixo de 50° e 1,4° por ano acima de 50° na maturidade (Campbell, p. 1600.e1, aprox.; LW, p. 541). O LW nota que disfunção da derivação ventricular também acelera a curva.

LONSTEIN e AKBARNIA dividiram as curvas em dois grupos (Campbell, p. 1600.e1, aprox.), e o grupo decide a cirurgia:

Tratamento

Curva pequena, observar; progressão ou mais de 30° em criança em crescimento que anda ou senta, tratar; no maduro, cirurgia a partir de 50° (Campbell, p. 1600). Cadeira adaptada melhora o sentar mas não freia a progressão; fisioterapia e toxina botulínica não funcionam (LW, p. 541); o colete, no GMFCS V, no máximo retarda (p. 548).

A cirurgia é uma fusão posterior longa com parafusos pediculares, fixação pélvica preferida, começando acima de T4, em geral T2 (Campbell, p. 1600). O LW vai à pelve com obliquidade acima de 10 a 15° sentado, e muitos fundem à pelve todo GMFCS V (p. 548). As complicações chegam a 81%, com infecção em 15% a 19% (Campbell, p. 1600), mas a satisfação de pacientes e cuidadores é alta (p. 1600.e1, aprox.).

DUCHENNE: o momento certo

Relevância clínica

A doença e a curva

A distrofia muscular de DUCHENNE é recessiva ligada ao X (gene da distrofina, Xp21.2); a criança perde a marcha entre 10 e 14 anos e morre de causa pulmonar ou cardíaca na segunda ou terceira década (Campbell, p. 1604 e 1604.e1, aprox.). A escoliose aparece na maioria depois que o paciente vai para a cadeira de rodas, é progressiva e não é controlada por colete nem por cadeira adaptada. As curvas são longas, toracolombares, com obliquidade pélvica, com cifose toracolombar frequente, e sem tratamento muitas passam de 90° (Campbell, p. 1604; Tachdjian, cap. 35, p. 1716). O LW estima cerca de 95% com escoliose progressiva sem tratamento, e 25% dos mais velhos ainda deambuladores com curva leve; prolongar a marcha com liberações de contraturas retarda a curva (cap. 16, p. 594).

O corticoide mudou a história natural: escoliose em mais de 90% sem e 10% a 20% com (Campbell, p. 1604.e1, aprox.); com deflazacorte, 16% contra 90%, e só 20% dos tratados precisaram de cirurgia contra 92% (Tachdjian, p. 1713 e 1716).

Por que o pulmão manda no relógio

A CVF cai cerca de 4% ao ano depois dos 12 anos (Campbell, p. 1604) e mais 4% a cada 10° de escoliose (Tachdjian, p. 1716; LW, p. 596); atinge o pico quando a criança deixa de ficar em pé e estabiliza em cerca de 25% (LW, p. 596 e 597). Ao começar a cadeira em tempo integral, ainda está em 50% a 70% (Campbell, p. 1604.e1, aprox.). Esperar a curva crescer é deixar a CVF cair: abaixo de 35%, a cirurgia traz problemas pulmonares importantes (Campbell, p. 1604); abaixo de 30%, pneumonia e insuficiência respiratória (LW, p. 596). Daí a regra contraintuitiva para quem vem da idiopática: operar cedo, com curva pequena e flexível.

As indicações nos três livros

Os números variam, e a prova pode citar qualquer combinação:

O Campbell condensa a indicação ideal assim: cirurgia nos primeiros anos de uso da cadeira em tempo integral, quando a curva é pequena e flexível, com pouca ou nenhuma obliquidade pélvica, e a CVF ainda é de 40% ou mais (p. 1604). O Tachdjian explica por que o colete não serve: a curva progride mesmo com ele, a fraqueza é permanente, e o colete restringe a respiração num pulmão já precário; adiar a cirurgia pelo colete torna a operação menos segura (p. 1716).

A técnica e as armadilhas

A fusão vai de T2 (contra a cifose juncional) à pelve; em curvas menores sem obliquidade fixa, pode parar em L5 (Campbell, p. 1604). O Campbell vai à pelve com obliquidade fixa acima de 15°; o Tachdjian aceita L5 com inclinação de L5 menor que 15°, mas lembra que a maioria já tem obliquidade e é fundida à pelve (p. 1717); o LW, com MUBARAK, vai à pelve se a curva passa de 40° ou a obliquidade de 10° (p. 596). As armadilhas: sangramento maior (músculo fibrótico, perda da vasoconstrição sem distrofina, plaquetas), com benefício do ácido tranexâmico; coração fraco que impede a anestesia hipotensiva; hipertermia maligna (evitar succinilcolina e inalatórios); e a perda da capacidade de se alimentar sozinho, porque o tronco rígido não se debruça mais sobre a mesa (Campbell, p. 1604; Tachdjian, p. 1718 e 1719).

A fusão preserva o sentar, previne a dor, libera os braços e melhora a imagem corporal (Campbell, p. 1604). O efeito sobre o pulmão e a sobrevida é controverso: o Campbell diz que a taxa de queda da CVF não muda, mas cita mortalidade quase três vezes menor nos operados e sobrevida mediana de 14 anos e 2 meses após a cirurgia (p. 1604 e 1604.e1, aprox.); o Tachdjian diz que a maioria não achou diferença, citando VELASCO e GALASKO como exceções (p. 1718). Resposta segura: melhora certa da qualidade de vida; ganho de sobrevida discutido.

Atrofia muscular espinhal

Relevância clínica

A AME é autossômica recessiva, com atrofia das células do corno anterior da medula e às vezes dos núcleos bulbares (Campbell, p. 1602). Os tipos (detalhados no resumo de artrogripose e doenças neuromusculares) são a base do prognóstico:

A escoliose aparece em 90%, é a típica neuromuscular (C longa, toracolombar em 80% e torácica em 20%), surge entre 6 e 8 anos e acelera quando a criança vai para a cadeira; quanto mais grave a doença, mais progressiva a curva (Campbell, p. 1603 e 1603.e1, aprox.). A criança tem fasciculações da língua, inteligência normal e coração poupado; a morte costuma ser pulmonar.

O TLSO só para sentar pode ser usado a partir de 20° sentado no imaturo, mas deformidade torácica pelo colete é contraindicação (p. 1603.e1, aprox.). Na criança pequena com curva grave, as hastes de crescimento (de preferência magnéticas) são a opção até a fusão; muitos precisam de fusão ao sacro (p. 1603). Quem usa nusinersen intratecal precisa de uma janela de laminectomia sem enxerto para continuar as injeções. As complicações chegam a 45%, e CVF menor que 20% do previsto significa grande risco de morte pós-operatória; depois da fusão, transferências, rolar e higiene podem piorar, porque o tronco fraco não se dobra mais para compensar (p. 1603 e 1603.e1, aprox.).

Mielomeningocele

Relevância clínica

Na mielomeningocele, a deformidade pode ser do desenvolvimento (ligada ao nível da paralisia), congênita (hemivértebras e barras) ou as duas (LW, cap. 15, p. 564). A frequência acompanha o nível neurológico: escoliose de 62% a 90% no total; na série de TRIVEDI, 93% no nível torácico, 72% no lombar alto, 43% no lombar baixo e menos de 1% no sacral. Outros preditores são a deambulação e o último arco laminar intacto (p. 564). A consequência prática: curva num paciente de nível lombar baixo ou sacral, ou curva que aparece antes dos 6 anos, levanta suspeita de medula presa ou hidromielia (p. 564). A relação com a medula presa e a hidromielia está no resumo de mielomeningocele.

A curva é longa, em C, com a convexidade em geral oposta à pelve elevada; acima de 40° progride quase 13° por ano; o colete não a para; a cirurgia é para curvas progressivas acima de 50° que atrapalham o sentar (LW, p. 564). Como faltam elementos posteriores, a via anterior e posterior instrumentada é a escolha na maioria (LW, p. 564; Campbell, p. 1594); nos não deambuladores a fusão vai do alto da torácica ao sacro, nos deambuladores evita-se a lombossacra (LW, p. 566). As complicações são as maiores do grupo: falha de material em 30%, pseudartrose de até 76%, necrose de 40% com a incisão trirradiada e infecção ligada à infecção urinária, o que pede urocultura antes (LW, p. 567).

Outras causas neuromusculares

Fundamento

Algumas doenças têm uma particularidade que vale guardar, porque a prova gosta do detalhe que foge da regra:

A siringomielia é a ponte com a idiopática atípica: cifose torácica em vez de hipocifose, curva à esquerda e sem rotação apical pedem RM com a junção craniocervical (CHIARI); a descompressão da fossa posterior vem antes, porque há relatos de paraplegia e morte em pacientes instrumentados sem esse cuidado (Campbell, p. 1601).

Fechamento

Fundamento

A lógica dos dois temas é a mesma: quem cresce, quem trava e o que sobra do pulmão. Na congênita, barra de um lado e hemivértebra do outro formam a pior combinação, e o bloco é a mais benigna; o neuroeixo, o coração e os rins pedem rastreio; o colete não segura; a cirurgia trava (in situ), corrige com o crescimento (hemiepifisiodese) ou corrige de uma vez (ressecção). Na neuromuscular, a curva longa em C com obliquidade pélvica pede fusão de T2 à pelve, e na DUCHENNE o pulmão dita o relógio.