Questão de Condrossarcoma (TARO 2008)

Conceito-chave

Condrossarcoma e o padrão de calcificação da matriz. O condrossarcoma é o tumor maligno que produz matriz cartilaginosa. É o segundo sarcoma ósseo primário mais comum em adultos, atingindo sobretudo pelve, fêmur proximal, úmero proximal e costelas, entre os 40 e 70 anos.

Por que a cartilagem calcifica em anéis. O tecido cartilaginoso tumoral cresce em lóbulos. A calcificação ocorre na periferia desses lóbulos, desenhando na radiografia anéis e arcos (rings and arcs), além de pontos e flocos. Esse aspecto é a assinatura radiográfica de matriz condroide, presente também no encondroma.

Grau histológico e imagem.

Grau	Diferenciação	Imagem
Baixo (1)	Bem diferenciado, lobular	Calcificação abundante em anéis e arcos, festonamento endosteal
Intermediário (2)	Moderado	Menos calcificação, áreas líticas
Alto (3) e desdiferenciado	Pouco diferenciado	Calcificação escassa e amorfa, destruição cortical, massa de partes moles

Atenção ao enunciado. "Baixo grau de diferenciação" pode ser lido como "pouco diferenciado" (alto grau). A resposta sustentada pela bibliografia, porém, trata do tumor de baixo grau (bem diferenciado), em que o padrão anelar é típico; nos tumores pouco diferenciados a calcificação se torna amorfa e escassa.

Sinais de malignidade em lesão cartilaginosa. Festonamento endosteal maior que dois terços da cortical, espessamento cortical, reação periosteal, massa de partes moles, dor sem fratura e lesão maior que 5 cm em osso longo sugerem condrossarcoma e não encondroma.

Tratamento. Ressecção com margens amplas; o tumor é resistente a quimioterapia e radioterapia convencionais (exceto o mesenquimal e o desdiferenciado, que recebem quimioterapia).