A síndrome de JAFFE-CAMPANACCI é caracterizada pela associação entre:
- displasia fibrosa poliostótica e manchas café com leite.
- displasia fibrosa poliostótica e mixomas intramusculares.
- múltiplos fibromas não ossificantes e manchas café com leite.
- múltiplos fibromas não ossificantes e mixomas intramusculares.
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Conceito-chave
O que é Jaffe-Campanacci. É a associação de múltiplos fibromas não ossificantes com manchas café-com-leite, à qual podem se somar, em graus variáveis, déficit cognitivo, hipogonadismo ou criptorquidia, alterações oculares e malformações cardiovasculares. É rara, e parte dos casos descritos hoje é interpretada como expressão da neurofibromatose tipo 1. Na prática, uma criança com várias lesões líticas metafisárias excêntricas, que sozinhas seriam achado incidental banal, e manchas café-com-leite merece avaliação sistêmica, não só seguimento ortopédico.
O quarteto que as bancas embaralham. McCune-Albright é displasia fibrosa poliostótica com manchas e endocrinopatia; Mazabraud é displasia fibrosa com mixomas intramusculares; Jaffe-Campanacci é fibroma não ossificante com manchas; Maffucci é encondromatose com hemangiomas. As manchas também ajudam: bordas lisas, em costa da Califórnia, na neurofibromatose, e irregulares, em costa do Maine, em McCune-Albright.
Na prova: Jaffe-Campanacci é fibroma não ossificante múltiplo com manchas café-com-leite.
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