A síndrome de Mazabraud é caracterizada pela associação entre:
- Displasia fibrosa poliostótica e mixomas intramusculares.
- Múltiplos fibromas não ossificantes e mixomas intramusculares.
- Displasia fibrosa poliostótica, alterações endocrinológicas e da pigmentação cutânea.
- Múltiplos fibromas não ossificantes, alterações endocrinológicas e da pigmentação cutânea.
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Conceito-chave
O que é Mazabraud. É a associação de displasia fibrosa, em geral poliostótica, com mixomas intramusculares: tumores benignos, muitas vezes múltiplos, na musculatura próxima aos ossos acometidos, como a coxa e o ombro. É rara, tem predomínio feminino, e os mixomas costumam aparecer depois das lesões ósseas, às vezes décadas depois, o que exige seguimento longo. Na ressonância, são massas bem delimitadas e homogêneas, com sinal baixo em T1 e muito alto em T2 e realce discreto; recidivam se ressecados de forma incompleta, e a excisão fica para os sintomáticos.
As vizinhas. Mazabraud e McCune-Albright compartilham a mutação pós-zigótica em mosaico do GNAS; McCune-Albright é displasia fibrosa poliostótica com manchas café-com-leite e endocrinopatia. Jaffe-Campanacci é outra lesão óssea: fibromas não ossificantes múltiplos com manchas.
Na prova: Mazabraud é displasia fibrosa com mixoma.
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