Questão de Displasia fibrosa (TARO 2019)

Conceito-chave

Displasia fibrosa vem de uma mutação ativadora do GNAS (Gs-alfa), que mantém os osteoblastos imaturos produzindo osso fibroso, woven, que não amadurece. Pode ser monostótica, a mais comum, poliostótica, parte da síndrome de McCune-Albright (manchas café-com-leite de bordas irregulares e puberdade precoce) ou de Mazabraud (com mixomas). A radiografia mostra vidro fosco, cortical afilada e, no fêmur, a deformidade em cajado de pastor.

Na fratura patológica, a consolidação é rápida, porque o tecido é celular e vascular, mas o calo é pobre, feito do mesmo osso displásico, o que leva a refratura e deformidade progressiva, como a coxa vara. Curetagem e enxerto falham, porque o enxerto vira displasia; a fixação preferida é a haste intramedular profilática, evitando placas, cujos parafusos se soltam. O bisfosfonato ajuda na dor.

Na prova: fratura na displasia fibrosa tem consolidação rápida com calo pobre.