A displasia fibrosa é mais frequente no padrão:
- poliostótico e acomete mais os homens
- monostótico e acomete mais os homens
- poliostótico, com distribuição semelhante entre gêneros
- monostótico, com distribuição semelhante entre gêneros
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Conceito-chave
Displasia fibrosa vem de uma mutação ativadora do GNAS, pós-zigótica em mosaico, que mantém os osteoblastos imaturos produzindo osso fibroso. Por isso a forma monostótica é a mais comum, com 70 a 80% dos casos, e se distribui de forma semelhante entre os sexos, assim como a poliostótica. O predomínio feminino aparece só na síndrome de McCune-Albright, com manchas café-com-leite de bordas irregulares e puberdade precoce; a de Mazabraud associa mixomas.
Na imagem, a lesão tem aspecto em vidro fosco, com cortical afilada e, no fêmur, cajado de pastor. As fraturas consolidam rápido, mas com calo pobre, e a fixação preferida é a haste intramedular, porque curetagem e enxerto falham.
Na prova: displasia fibrosa é monostótica, sem predileção de sexo.
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