A deformidade de BASSEL-HAGEN, que consiste em desvio ulnar do punho em razão da hipoplasia da ulna, está associada à presença de:
- Múltiplos osteomas.
- Múltiplos osteoblastomas.
- Encondromatose múltipla.
- Osteocondromatose múltipla.
Ver gabarito e conceito-chave
Conceito-chave
A deformidade de Bessel-Hagen é a deformidade do antebraço na osteocondromatose múltipla, a exostose múltipla hereditária, autossômica dominante, dos genes EXT1 e EXT2. O mecanismo é mecânico: os osteocondromas da ulna distal freiam o crescimento desse osso, e a ulna fica curta; o rádio continua crescendo e se arqueia; o punho desvia para ulnar, a cabeça do rádio pode luxar, e a prono-supinação fica limitada. O antebraço é acometido em boa parte dos pacientes e é causa frequente de cirurgia: alongamento ulnar, hemiepifisiodese do rádio e ressecção das lesões.
O resto da doença segue a mesma lógica de fises freadas: baixa estatura, discrepância de membros, coxa valga, geno valgo e valgo do tornozelo, com risco de condrossarcoma secundário maior que o do osteocondroma solitário. A encondromatose também deforma o antebraço, mas por lesões intramedulares, e não é chamada de Bessel-Hagen.
Na prova: ulna curta com desvio do punho e luxação da cabeça do rádio é Bessel-Hagen, da osteocondromatose múltipla.
Por que cada alternativa está certa ou errada? O comentário completo, alternativa por alternativa, está no site, junto com revisão espaçada e desempenho por tema.
Ver o comentário completo