Sobre a osteocondromatose
- os osteocondromas múltiplos tem uma taxa elevada de malignização.
- são exostoses cobertas por cartilagem, encontradas na diáfise de ossos longos, podendo ser isolada ou múltiplas.
- no exame físico, a palpação revela massa móvel, apresentando algia e sensibilidade.
- na forma múltipla possui associação com baixa estatura, discrepância dos membros, deformidade em valgo do tornozelo e encurtamento ulnar.
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Conceito-chave
A lógica da osteocondromatose múltipla. A exostose múltipla hereditária é autossômica dominante, dos genes EXT1 e EXT2, e seus osteocondromas nascem das fises e freiam o crescimento delas. Disso vem todo o quadro: baixa estatura desproporcionada, discrepância de membros, valgo do tornozelo, porque a fíbula fica relativamente curta, e encurtamento ulnar, com a deformidade de Bessel-Hagen no antebraço, além de coxa valga e geno valgo.
Corrigindo as outras afirmações. A malignização em condrossarcoma é maior que no osteocondroma solitário, mas fica em poucos por cento na maioria das séries, e não é elevada. A lesão é metafisária, não diafisária, e cresce apontando para longe da articulação. Ao exame, a massa é fixa ao osso e indolor; a dor faz pensar em bursite sobre a lesão, compressão neurovascular, fratura do pedículo ou transformação maligna, que se suspeita também por capa cartilaginosa espessa no adulto, acima de cerca de 1,5 a 2 cm, e por crescimento após o fechamento da fise.
Na prova: osteocondromatose múltipla é baixa estatura, discrepância, valgo do tornozelo e ulna curta.
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