Questão de Sarcomas de partes moles (TARO 2008)

Conceito-chave

Sarcomas de partes moles na criança. São tumores malignos raros, mas representam cerca de 7% dos cânceres pediátricos. Dividem-se em rabdomiossarcoma e sarcomas não rabdomiossarcoma.

Rabdomiossarcoma. É o sarcoma de partes moles mais comum em menores de 15 anos (cerca de metade dos casos). Origina-se de células mesenquimais com diferenciação muscular esquelética.

• Localizações: cabeça e pescoço (incluindo órbita e parameníngeo), trato geniturinário e extremidades.
• Tipos histológicos: embrionário (o mais comum, crianças pequenas, cabeça e pescoço, geniturinário, melhor prognóstico) e alveolar (adolescentes, extremidades, translocações PAX3/PAX7-FOXO1, pior prognóstico).
• Tratamento: multimodal (quimioterapia, cirurgia, radioterapia), conduzido por protocolos de oncologia pediátrica.

Sarcomas não rabdomiossarcoma. Mais comuns em adolescentes e semelhantes aos dos adultos:

• Sarcoma sinovial: o mais comum entre eles em adolescentes e adultos jovens; perto de articulações (joelho), calcificações em parte dos casos, translocação t(X;18).
• Tumor maligno da bainha do nervo periférico (neurofibrossarcoma), muitas vezes associado à neurofibromatose tipo 1.
• Fibrossarcoma infantil (em lactentes, com bom prognóstico).
• Sarcoma de Ewing extraesquelético.

Abordagem ortopédica. Massa de partes moles profunda, maior que 5 cm, em crescimento ou dolorosa exige ressonância e biópsia planejada por equipe especializada antes de qualquer ressecção (evitar "ressecções acidentais" que contaminam o campo).