O prognóstico do sarcoma de EWING é pior
- na raça negra.
- no sexo feminino.
- caso haja translocação entre os cromossomos 11 e 22.
- se houver baixa resposta à quimioterapia neoadjuvante.
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Conceito-chave
Sarcoma de Ewing e os fatores prognósticos. O sarcoma de Ewing é um tumor de pequenas células redondas e azuis que acomete crianças e adultos jovens (10 a 20 anos), mais em diáfises de ossos longos e na pelve. É mais frequente em brancos e raro em negros. A marca molecular é a translocação t(11;22), que gera o gene de fusão EWSR1-FLI1 (em cerca de 85% dos casos).
Tratamento. Multimodal: quimioterapia neoadjuvante, controle local (cirurgia, radioterapia ou ambas; o Ewing é radiossensível) e quimioterapia adjuvante.
Fatores de pior prognóstico.
| Fator | Comentário |
|---|---|
| Metástase ao diagnóstico | O principal; pulmão melhor que osso ou medula |
| Má resposta histológica à quimioterapia (necrose inferior a 90% ou com tumor viável) | Forte fator independente (Picci e colaboradores) |
| Localização axial, sobretudo pélvica | Tumores grandes, difícil ressecção |
| Grande volume (mais de 100 a 200 ml ou mais de 8 cm) | Maior carga tumoral |
| Idade acima de 15 anos | Pior em adolescentes mais velhos e adultos |
| DHL elevada, febre, anemia | Doença mais extensa |
O que não é fator de pior prognóstico.
- A translocação t(11;22) é o marcador diagnóstico, presente na maioria; não indica pior evolução (o tipo de fusão não mostrou impacto prognóstico consistente).
- Raça negra: a doença é rara nessa população, mas isso não se traduz em pior prognóstico.
- Sexo feminino: em algumas séries tem prognóstico igual ou até melhor que o masculino.
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