A histiocitose das células de LANGERHANS com lesões no crânio associada à exoftalmia e ao diabetes insipidus caracteriza a:
- Síndrome de Gardner.
- Doença de Letterer-Siwe.
- Doença de Jaffe-Campanacci.
- Doença de Hand-Schüller-Christian.
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Conceito-chave
A tríade de Hand-Schüller-Christian define a forma crônica multifocal da histiocitose de células de Langerhans: lesões ósseas múltiplas, sobretudo no crânio, com aspecto de mapa geográfico; exoftalmia, pela infiltração da órbita; e diabetes insípido, pela infiltração da haste hipofisária com perda do hormônio antidiurético. Aparece tipicamente em crianças entre 2 e 5 anos.
O espectro da histiocitose. O granuloma eosinofílico é a forma localizada, restrita ao osso, a mais comum e benigna, que na coluna produz a vértebra plana. Hand-Schüller-Christian é a forma crônica multifocal. Letterer-Siwe é a forma aguda disseminada do lactente, com febre, citopenia, lesões de pele, fígado e baço, a mais grave. As outras síndromes da questão não têm relação: Gardner reúne polipose adenomatosa, osteomas, cistos epidermoides e desmoides, e Jaffe-Campanacci reúne fibromas não ossificantes múltiplos e manchas café-com-leite.
Na prova: crânio, exoftalmia e diabetes insípido é Hand-Schüller-Christian.
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