Questão de Sarcomas de partes moles (SBOT-SP)

Conceito-chave

O rabdomiossarcoma. É o sarcoma de partes moles mais comum da infância e da adolescência, formado por células que se diferenciam no sentido do músculo esquelético (marcadores miogenina e MyoD1 na imuno-histoquímica, além da desmina). Divide-se em subtipos histológicos com perfis de idade, localização e prognóstico muito diferentes.

Subtipo	Faixa etária e locais	Comportamento
Embrionário	Crianças pequenas; cabeça e pescoço, órbita, trato geniturinário; a variante botrioide nas mucosas (vagina, bexiga)	O mais comum no conjunto; melhor prognóstico
Alveolar	Adolescentes e adultos jovens; extremidades e tronco	Fusões PAX3-FOXO1 ou PAX7-FOXO1; mais agressivo, metástase linfonodal
Pleomórfico	Adultos, geralmente acima de 40 a 50 anos; partes moles profundas das extremidades	Raro na criança; pior prognóstico
Fusocelular e esclerosante	Variável	Variantes menos comuns

O rabdomiossarcoma no adulto. É raro e, quando ocorre, o subtipo pleomórfico predomina. Ele se apresenta como uma massa profunda, de crescimento rápido, na coxa ou em outras partes moles das extremidades, semelhante a outros sarcomas pleomórficos de alto grau. Responde mal à quimioterapia, ao contrário dos subtipos pediátricos.

Tratamento. Na criança, o tratamento é multimodal: quimioterapia é a base (os rabdomiossarcomas pediátricos são quimiossensíveis), com cirurgia e radioterapia para controle local. No adulto pleomórfico, a abordagem se parece com a dos outros sarcomas de alto grau: ressecção com margens amplas e radioterapia.

Regra para avaliar massa de partes moles. Massa profunda à fáscia, maior que 5 cm, ou que cresce deve ser investigada com ressonância e biópsia planejada antes de qualquer ressecção.