Questão de Sarcoma de Ewing (SBOT-SP)

Conceito-chave

O sarcoma de Ewing. É um tumor maligno de pequenas células redondas e azuis, o segundo sarcoma ósseo primário mais comum na criança e no adolescente (depois do osteossarcoma). A maioria tem a translocação t(11;22), que forma o gene de fusão EWSR1-FLI1, e as células expressam o CD99. Acomete a diáfise dos ossos longos e os ossos chatos (pelve, costelas, escápula). Pode vir com febre, VHS elevada e leucocitose, imitando uma osteomielite.

Para onde o Ewing vai. Como quase todos os sarcomas, a disseminação é hematogênica. O primeiro leito capilar no caminho do sangue venoso é o pulmão.

Local de metástase	Comentário
Pulmão	O mais comum
Osso	Segundo lugar; pior prognóstico que a metástase pulmonar isolada
Medula óssea	Terceiro lugar; avaliada por biópsia de medula
Linfonodos	Rara

Cerca de um quarto dos pacientes já tem metástase ao diagnóstico. A ordem importa para o prognóstico: a metástase pulmonar isolada ainda permite cura em parte dos casos (com quimioterapia e radioterapia pulmonar total). A metástase óssea ou medular tem prognóstico muito pior.

O estadiamento. Tomografia de tórax, cintilografia óssea ou PET-CT e biópsia de medula óssea.

Os fatores prognósticos.

• Metástase ao diagnóstico: o mais importante.
• Localização: a pelve e os tumores centrais têm prognóstico pior que os das extremidades.
• Tamanho do tumor e LDH elevada.
• Resposta histológica à quimioterapia (necrose).

O tratamento. Quimioterapia neoadjuvante (multiagente), controle local com cirurgia e/ou radioterapia (o Ewing é radiossensível) e quimioterapia adjuvante. A sobrevida na doença localizada chega a cerca de 70%.