Questão de Doença de Paget (SBOT-SP)

Conceito-chave

Para onde o Paget maligniza. A transformação maligna é rara no conjunto dos pacientes, mais frequente nas formas extensas e antigas, e na maioria dos casos o tumor é um osteossarcoma; bem atrás vêm o fibrossarcoma, o sarcoma pleomórfico indiferenciado e o condrossarcoma. O osteossarcoma pagético tem prognóstico muito ruim: o paciente é idoso e tolera mal a quimioterapia, o tumor é muitas vezes multicêntrico ou já disseminado, e o reconhecimento é tardio, porque nasce sobre osso já deformado e dolorido.

A regra clínica. Em paciente com Paget antes estável, são sinais de sarcoma até prova em contrário a mudança no padrão da dor, com dor de repouso ou noturna, o aumento de volume, a fratura patológica e a nova elevação da fosfatase alcalina. A investigação é com ressonância e biópsia, não com ajuste de analgésico.

Na prova: o Paget maligniza sobretudo para osteossarcoma, o de pior prognóstico.