Questão de Displasia fibrosa (TEOT 2023)

Conceito-chave

O que é. O hamartoma lipofibromatoso, ou lipofibroma intraneural, é uma lesão benigna rara em que tecido fibroadiposo maduro infiltra o epineuro e o perineuro, separando os fascículos. A localização preferencial é o nervo mediano no punho, em crianças ou adultos jovens, como massa fusiforme, mole e de crescimento lento na face volar, com síndrome do túnel do carpo associada e, em parte dos casos, macrodactilia no território do mediano (polegar, indicador e médio). A ressonância quase fecha o diagnóstico, com o nervo aumentado em aspecto de cabo coaxial ou espaguete no corte transversal: fascículos escuros separados por gordura clara.

O que define a conduta é que a lesão é infiltrativa e inseparável dos fascículos: tentar ressecá-la causa déficit neurológico permanente. O tratamento é a descompressão, com liberação do túnel do carpo, e não a excisão; se houver biópsia, ela deve ser mínima.

Na prova: lipofibroma intraneural é do mediano, com túnel do carpo e às vezes macrodactilia, e não se resseca.