Questão de Cordoma (Ortopedia)

Conceito-chave

Um tumor da linha média. O cordoma nasce de restos da notocorda e ocupa a linha média do esqueleto axial, nos dois extremos da notocorda: a região sacrococcígea, com cerca de metade dos casos, a base do crânio, no clivus, com cerca de um terço, e a coluna móvel, com preferência pela cervical. Acomete adultos de meia-idade e idosos, com predomínio masculino, e cresce devagar, com meses a anos de dor lombar baixa inespecífica. No sacro, destrói o corpo e o sacro distal, com grande massa pré-sacral. A histologia mostra células fisalíferas, vacuoladas, em matriz mixoide, positivas para brachyury, citoqueratina e S100.

O tratamento é a ressecção em bloco com margem ampla, porque margem comprometida quase sempre significa recidiva; o desafio é o custo neurológico, e preservar as raízes sacrais altas ajuda a manter a continência. A radioterapia com partículas, prótons ou íons de carbono, tem papel crescente, e a quimioterapia convencional não funciona.

Na prova: cordoma é sacrococcígeo, na linha média, em adulto, com células fisalíferas.