Questão de Sarcomas de partes moles (TARO 2022)

Conceito-chave

O mais prevalente na criança e no adolescente é o rabdomiossarcoma, com cerca de metade dos sarcomas de partes moles nessa faixa etária. Nasce de células mesenquimais com diferenciação para músculo estriado e pode surgir até onde não há músculo esquelético. O subtipo embrionário é o mais comum e o de melhor prognóstico, na criança pequena, em cabeça, pescoço, órbita e trato geniturinário; o alveolar é do adolescente, nas extremidades, com as fusões PAX3 ou PAX7 com FOXO1, mais agressivo e com metástase linfonodal frequente; o pleomórfico é do adulto e raro. É quimiossensível, algo incomum entre os sarcomas de partes moles, e o tratamento multimodal melhorou muito a sobrevida das formas localizadas.

Para comparar, o sinoviossarcoma é o segundo em adolescentes e adultos jovens, perto das articulações, às vezes com calcificações e com a translocação t(X;18); no adulto, lideram o lipossarcoma e o sarcoma pleomórfico indiferenciado.

Na prova: sarcoma de partes moles na criança ou no adolescente é rabdomiossarcoma; no adolescente com massa perto do joelho, lembre do sinoviossarcoma.