Questão de Histiocitose de células de Langerhans (TARO 2014)

Conceito-chave

A histiocitose de células de Langerhans. Antes chamada de granuloma eosinofílico (na forma óssea isolada), é uma proliferação de células de Langerhans (células dendríticas, com marcadores CD1a e langerina/CD207 e grânulos de Birbeck). Muitos casos têm mutação BRAF V600E, e hoje é considerada uma neoplasia mieloide inflamatória. Acomete sobretudo crianças entre 5 e 15 anos.

As formas.

• Unifocal óssea (granuloma eosinofílico): a mais comum e a de melhor prognóstico.
• Multifocal óssea.
• Multissistêmica: pele, fígado, baço, medula óssea, pulmão, hipófise (diabetes insípido); as formas antigas de Hand-Schüller-Christian e Letterer-Siwe.

Na coluna. A coluna é acometida em parte dos casos, mais a torácica. A lesão destrói o corpo vertebral, que pode colapsar até ficar achatado como uma moeda: a vértebra plana, o sinal clássico. Os discos ficam preservados, e o arco posterior costuma ser poupado. O déficit neurológico é raro.

A classificação de Garg, Mehta e Dormans. Descreve o grau de colapso do corpo vertebral e a sua simetria:

• Grau I: perda de altura de até cerca de 50%.
• Graus mais altos: colapso maior, até a vértebra plana (perda completa).
• Subtipo A: colapso simétrico.
• Subtipo B: colapso assimétrico (mais alto de um lado), que pode causar escoliose ou cifose.

Um colapso simétrico de 50% é, portanto, do grau IA.

A evolução. A histiocitose da coluna tem bom prognóstico. A vértebra plana recupera altura com o crescimento em boa parte dos casos, muitas vezes de forma parcial.

O tratamento.

• Biópsia para confirmar o diagnóstico (na vértebra plana típica de criança, alguns autores aceitam observar, mas o diferencial inclui Ewing, leucemia e infecção).
• Observação com órtese nas lesões estáveis e sem déficit.
• Quimioterapia nas formas multifocais e multissistêmicas.
• Cirurgia só com instabilidade ou déficit neurológico. A radioterapia é evitada na criança.