Questão de Histiocitose de células de Langerhans (TARO 2015)

Conceito-chave

O que é. O granuloma eosinofílico é a forma localizada da histiocitose de células de Langerhans e a mais frequente do espectro, em crianças e adolescentes, com pico entre 5 e 10 anos. Na apresentação isolada, o crânio é o osso mais acometido, com lesão lítica em saca-bocado, de bordas biseladas, às vezes com o botão sequestrado no centro, seguido do fêmur e, depois, de pelve, costelas, mandíbula, úmero e coluna. Na coluna, o colapso do corpo produz a vértebra plana de Calvé, com discos preservados, e a altura costuma se reconstituir com o crescimento.

A evolução é em geral benigna, e muitas lesões regridem sozinhas; a conduta vai da observação à infiltração de corticoide, curetagem ou, raramente, radioterapia em baixa dose. O resto do espectro inclui a Hand-Schüller-Christian, multifocal, com exoftalmia e diabetes insipidus, e a Letterer-Siwe, disseminada no lactente.

Na prova: granuloma eosinofílico isolado é no crânio, e depois no fêmur.