Questão de Sarcomas de partes moles (TARO 2016)

Conceito-chave

O sarcoma de partes moles da criança é o rabdomiossarcoma, com cerca de metade dos sarcomas de partes moles pediátricos. Nasce de células mesenquimais com diferenciação para músculo estriado, e por isso aparece até onde não há músculo esquelético. O subtipo embrionário é o mais comum e o de melhor prognóstico, em crianças pequenas, com predileção por cabeça, pescoço, órbita e trato geniturinário; o alveolar é dos adolescentes, prefere as extremidades, carrega as fusões PAX3 ou PAX7 com FOXO1 e tem prognóstico pior; o pleomórfico é do adulto, raro e agressivo. Ao contrário da maioria dos sarcomas do adulto, é quimiossensível, e o tratamento multimodal elevou muito a sobrevida nas formas localizadas.

Para comparar, no adulto disputam o posto o lipossarcoma e o sarcoma pleomórfico indiferenciado; na mão, o sarcoma epitelioide é o mais lembrado; e o sinoviossarcoma é do adolescente e do adulto jovem, perto das articulações.

Na prova: sarcoma de partes moles na criança é rabdomiossarcoma até prova em contrário.