Questão de Osteossarcoma (TARO 2017)

Conceito-chave

O osteossarcoma. É o tumor ósseo maligno primário mais comum (excluindo o mieloma), com pico na adolescência, durante o estirão de crescimento. As células malignas produzem osteoide. Localiza-se na metáfise dos ossos longos, sobretudo ao redor do joelho (fêmur distal e tíbia proximal) e no úmero proximal. Na radiografia, mostra lesão mista, triângulo de Codman e reação periosteal em "raios de sol".

Para onde ele vai. A disseminação é hematogênica.

• Pulmão: o local mais comum de metástase (cerca de 80% delas). Cerca de 15 a 20% dos pacientes já têm metástase pulmonar detectável ao diagnóstico, e a maioria dos outros tem micrometástases (por isso a quimioterapia é obrigatória).
• Osso: o segundo local.
• Outros (rins, cérebro, linfonodos): raros.

A metástase óssea é a de pior prognóstico.

Situação	Prognóstico
Doença localizada	Sobrevida de cerca de 65 a 70%
Metástase pulmonar ressecável (poucos nódulos)	Sobrevida de cerca de 20 a 40%, com ressecção cirúrgica das metástases
Metástase óssea	Muito ruim: sobrevida de poucos por cento a cerca de 10%

Por que a metástase pulmonar não é a pior. Os nódulos pulmonares, quando em pequeno número, podem ser ressecados (metastasectomia), e parte desses pacientes é curada. Já a metástase óssea indica doença disseminada pelo esqueleto, e não pode ser controlada da mesma forma.

As "skip metastases". São focos tumorais no mesmo osso (ou do outro lado da articulação), separados do tumor principal. Por isso, a ressonância deve incluir o osso inteiro. Elas também indicam pior prognóstico.

Outros fatores de prognóstico. A resposta à quimioterapia (necrose de 90% ou mais na peça é boa resposta), a localização (axial é pior), o tamanho e a fosfatase alcalina e a LDH elevadas.

O tratamento. Quimioterapia neoadjuvante (metotrexato em altas doses, doxorrubicina e cisplatina), cirurgia com margem ampla (preservação do membro na maioria) e quimioterapia adjuvante.

Os marcadores laboratoriais de mau prognóstico. No osteossarcoma, dois exames simples refletem a carga e a atividade do tumor:

• Desidrogenase láctica (LDH): enzima liberada pela destruição celular e pelo metabolismo do tumor. A LDH elevada ao diagnóstico se associa a doença mais extensa, metástases e pior sobrevida.
• Fosfatase alcalina: reflete a atividade osteoblástica do tumor. Muito elevada, também indica pior prognóstico. Seu retorno ao normal após o tratamento e uma nova elevação podem indicar recidiva.

A VHS, a proteína C reativa e a interleucina 6 podem se alterar, mas não são os marcadores prognósticos consagrados.