Questão de Doença de Paget (TARO 2017)

Conceito-chave

A doença de Paget óssea. É um distúrbio do remodelamento ósseo em que os osteoclastos ficam anormalmente grandes e numerosos (com muitos núcleos) e reabsorvem osso de forma desordenada. Os osteoblastos respondem formando osso novo em excesso, mas desorganizado (osso em mosaico). O resultado é um osso aumentado de volume, mais vascularizado e, paradoxalmente, mais frágil e deformado.

Quem tem. Adultos acima de 50 anos, mais comum em pessoas de origem europeia (Reino Unido). Há componente genético (gene SQSTM1) e talvez ambiental (vírus).

As fases.

1. Lítica (osteoclástica): frente de reabsorção em "chama de vela" ou "folha de grama" nos ossos longos; osteoporose circunscrita no crânio.
2. Mista.
3. Esclerótica (osteoblástica): osso espesso, com trabéculas grosseiras e cortical engrossada.

As formas.

• Monostótica: um só osso.
• Poliostótica: vários ossos (pelve, coluna, crânio, fêmur, tíbia são os mais acometidos).

O quadro clínico. Muitos são assintomáticos, com fosfatase alcalina elevada num exame de rotina. Outros têm dor óssea, deformidades (tíbia em sabre, fêmur arqueado, crânio aumentado), fraturas (fraturas em "giz", transversas), artrose das articulações vizinhas, compressões nervosas (surdez, estenose de canal) e insuficiência cardíaca de alto débito nas formas extensas.

A degeneração sarcomatosa. É a complicação mais temida.

• No conjunto dos pacientes com Paget, ocorre em menos de 1%.
• Nas formas poliostóticas extensas, o risco é maior, estimado entre cerca de 5 e 10%.
• O tumor mais comum é o osteossarcoma; também ocorrem fibrossarcoma e condrossarcoma.
• O sinal de alerta é a dor nova e persistente, o aumento de volume ou uma lesão lítica destrutiva num osso pagético.
• O prognóstico é muito ruim, pior que o do osteossarcoma primário.

O tumor de células gigantes também pode surgir no osso pagético, sobretudo no crânio e na face.

O tratamento. Os bisfosfonatos (sobretudo o ácido zoledrônico, dose única) controlam a atividade da doença, aliviam a dor e normalizam a fosfatase alcalina. A cirurgia trata fraturas, deformidades (osteotomias) e artrose (artroplastia, com cuidado com o sangramento).