Questão de Doença de Paget (TARO 2018)

Conceito-chave

Doença de Paget é uma reabsorção osteoclástica desorganizada seguida de formação desordenada, que produz osso em mosaico, expandido, hipervascular e frágil. Acomete caucasianos, sobretudo anglo-saxões e norte-europeus, acima de 55 anos, e é rara em orientais e africanos; nas formas familiares há mutação do SQSTM1, e há uma hipótese viral, por paramixovírus. Evolui de uma fase lítica, com osteoporose circunscrita do crânio e a cunha em V (folha de grama) nos ossos longos, para uma fase mista e uma blástica, com osso denso, expandido e cortical espessa.

No laboratório, a fosfatase alcalina é muito elevada, com cálcio e fósforo normais. Na clínica, aparecem tíbia em sabre, coxa vara, fraturas em giz, surdez, compressão radicular e insuficiência cardíaca de alto débito; o osteossarcoma pagético, em menos de 1%, é o de pior prognóstico. O tratamento é o bisfosfonato, como o zoledronato, para a dor e antes de cirurgia eletiva.

Na prova: Paget é de caucasianos acima de 55 anos.