A forma clássica da doença de Hand-Schuller-Christian caracteriza-se por lesão óssea:
- única, enoftalmia e diabetes insipidus
- múltipla, exoftalmia e diabetes insipidus
- única, exoftalmia e dermatite seborreica
- múltipla, enoftalmia e dermatite seborreica
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Conceito-chave
Histiocitose de células de Langerhans tem três formas clássicas. O granuloma eosinofílico é a forma de foco único ou poucos focos, só ósseos, entre 5 e 15 anos, com vértebra plana de Calvé e lesões cranianas em saca-bocado. A Hand-Schüller-Christian é a forma crônica multifocal, entre 2 e 5 anos, com a tríade lesões ósseas múltiplas, exoftalmia e diabetes insipidus: a infiltração da órbita empurra o globo, e a da haste hipofisária causa o diabetes insipidus. A Letterer-Siwe é a forma disseminada do lactente, a de pior prognóstico, com febre, hepatoesplenomegalia, pancitopenia e lesões cutâneas semelhantes à dermatite seborreica.
Na histologia, as células de Langerhans são CD1a e langerina (CD207) positivas, com grânulos de Birbeck, e a mutação BRAF V600E é frequente.
Na prova: Hand-Schüller-Christian é lesões múltiplas, exoftalmia e diabetes insipidus.
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