Recém-nascido com ausência completa da tíbia, sem tíbia visível na radiografia e com o núcleo de ossificação do fêmur distal pequeno. Sobre o quadro, segundo o Tachdjian, é correto:
- é o tipo 1a de JONES; costuma faltar o quadríceps e a patela, o pé fica em varo grave, e o tratamento habitual é a desarticulação do joelho
- é o tipo 2 de JONES, em que a fíbula pode ser unida à tíbia proximal
- é o tipo 4 de JONES, com diástase tibiofibular distal
- é uma deficiência pré-axial com quadríceps normal, e o melhor tratamento é a centralização da fíbula sob o fêmur com bom resultado previsível
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Conceito-chave
Na hemimelia tibial, o raciocínio todo depende de uma pergunta: existe algum pedaço da tíbia proximal? Se existe, há um joelho a salvar; se não existe, o joelho não tem com que se articular. A classificação de JONES gira em torno disso.
Uma doença rara. A deficiência tibial é a ausência parcial ou completa da tíbia ao nascer, com incidência estimada de 1 em 1 milhão de nascidos vivos. Há formas hereditárias autossômicas dominantes, em geral bilaterais, com dedos duplicados e anomalias das mãos (Tachdjian, cap. 21, Tibial Deficiency).
JONES, pela radiografia do lactente.
- Tipo 1: a tíbia não aparece na radiografia ao nascer. No 1a, ela está completamente ausente, e o núcleo de ossificação do fêmur distal é pequeno ou ainda não apareceu. No 1b, a tíbia proximal existe, mas não ossificou; o núcleo do fêmur distal é normal.
- Tipo 2: a tíbia proximal é visível; a distal, não.
- Tipo 3: a tíbia distal é visível; a proximal, não. É o tipo menos comum.
- Tipo 4: tíbia curta com diástase tibiofibular distal.
A clínica do tipo 1a. A criança tem função dos isquiotibiais, mas não do quadríceps; a patela costuma faltar; e o pé fica fixo em varo grave, com pouco movimento útil. Nos tipos 1b e 2, quadríceps e isquiotibiais funcionam e o joelho se move.
O tratamento. A maioria dos pacientes com hemimelia tibial completa (JONES 1a) é tratada com desarticulação do joelho, que costuma dar bom resultado funcional: na análise de marcha citada, a velocidade ficou em 81% do normal, com gasto energético normal. WEBER propôs reconstruções com a patela ou centralizando a fíbula, com resultados iniciais promissores, mas sem avaliação funcional de longo prazo. Nos tipos 1b e 2, a fíbula pode ser unida à tíbia proximal (sinostose), e o pé, amputado à SYME.
Por que esta questão foi criada. O TARO já perguntou o que se observa na ausência completa da tíbia. Esta questão vai além e pede também o tipo e o tratamento. O resumo Deficiências dos membros na criança traz os tipos de JONES.
Por que cada alternativa está certa ou errada? O comentário completo, alternativa por alternativa, está no site, junto com revisão espaçada e desempenho por tema.
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