Questão de Doença de Paget (OrtoQuestões Simulados)

Conceito-chave

Tratar o quê? O Rockwood (capítulo 4, Paget Disease: Management) é direto: a indicação mais comum de tratamento é a dor óssea. Antes de iniciar a terapia, é preciso avaliar se a dor vem de fato da atividade metabólica da doença ou de uma condição coexistente, como a artrose. Se a dor é localizada num sítio acometido e há evidência bioquímica (fosfatase alcalina) ou cintilográfica de alta remodelação, está indicado um teste com antirreabsortivo.

Os bifosfonatos nitrogenados. São de longe os mais usados, porque suprimem a remodelação aumentada melhor que os bifosfonatos simples. Foram usados com sucesso ácido zoledrônico venoso, pamidronato venoso, risedronato oral e alendronato oral. Uma revisão sistemática concluiu que, entre eles, o ácido zoledrônico teve maior chance de alívio parcial ou total da dor que risedronato ou pamidronato e foi mais eficaz em reduzir a fosfatase alcalina.

O que o tratamento não faz. Este é o ponto mais cobrável do assunto:

• Não há evidência de que o bifosfonato profilático previna complicações como fratura, deformidade óssea, surdez ou síndromes compressivas.
• Não há evidência de que uma estratégia "intensiva", para manter a fosfatase alcalina normal, seja melhor que o tratamento sintomático, dirigido à dor (estudo PRISM-EZ). Houve, inclusive, tendência não significativa a mais desfechos adversos (fratura e cirurgia ortopédica) no grupo intensivo.

Quanto tempo dura o efeito. Na maioria, um único curso suprime a remodelação por longos períodos. A fosfatase alcalina cai até um nadir em 3 a 6 meses e costuma ficar suprimida por 2 anos ou mais. Comparando uma infusão de 5 mg de ácido zoledrônico com 2 meses de risedronato 30 mg por dia, a fosfatase ficou suprimida até 72 meses, e a perda de resposta foi muito mais frequente com risedronato (62% contra 12,5%). Muitos idosos tratados com ácido zoledrônico precisam de uma única dose na vida. Repetem-se cursos quando a dor localizada volta com evidência de reativação.

A cirurgia no Paget. A indicação cirúrgica mais comum é a artroplastia por artrose; outras são fixação de fraturas, osteotomia para corrigir deformidade (Figura 4-5D) e descompressão de estenose do canal. A fixação é tecnicamente difícil pelo osso alargado, deformado, duro e muito vascularizado. Costuma-se dar bifosfonato antes da cirurgia eletiva para tentar reduzir o sangramento, mas esse efeito nunca foi estudado formalmente.

Complicações a lembrar. Artrose, surdez (osso temporal), estenose do canal, síndromes compressivas, hipercalcemia no imobilizado, insuficiência cardíaca de alto débito (rara) e osteossarcoma secundário, em cerca de 0,3%, em geral a partir da sétima década, com sobrevida de 6% a 8% em 5 anos; deve ser lembrado diante de dor e aumento de volume novos num osso pagético.