Questão de Doença de Paget (TARO 2009)

Conceito-chave

Doença de Paget óssea. É um distúrbio focal do remodelamento ósseo, com osteoclastos grandes, multinucleados e hiperativos, seguidos de formação óssea desorganizada. O osso fica aumentado de volume, mas mecanicamente fraco e muito vascularizado. Acomete pessoas acima de 50 anos; locais comuns: pelve, coluna, crânio, fêmur e tíbia.

Fases.

Fase	Características	Vascularização
Lítica (osteolítica)	Reabsorção intensa; lesões em "chama de vela" nos ossos longos, osteoporose circunscrita no crânio	Máxima, osso muito vascularizado
Mista	Reabsorção e formação simultâneas	Alta
Blástica (esclerótica)	Osso espesso, denso, desorganizado	Menor

Repercussões cirúrgicas.

• Sangramento intraoperatório: muito maior na fase lítica (e ativa), pela hipervascularização. Recomenda-se tratar com bisfosfonatos (por exemplo, zoledronato) por algumas semanas a meses antes de cirurgias eletivas, para reduzir a atividade e o sangramento.
• Deformidades (encurvamento do fêmur e da tíbia) dificultam hastes e próteses; podem exigir osteotomias.
• Osso esclerótico dificulta a fresagem e o preparo do canal.
• Maior risco de ossificação heterotópica e de pseudoartrose.

Complicações da doença. Dor óssea, deformidades, fraturas (fissuras na cortical convexa, fraturas transversas), artrose secundária, surdez, compressões neurológicas, insuficiência cardíaca de alto débito (raro), e transformação sarcomatosa (osteossarcoma) em menos de 1%.

Laboratório. Fosfatase alcalina elevada (marcador de atividade), cálcio normal.