Na fase lítica da doença de Paget,
- existe hiperatividade osteoclástica.
- a cavitação óssea ocorre por ação de enzimas beta-lactâmicas.
- os osteoblastos estão com sua atividade suprimida.
- o processo de remodelação óssea atinge seu ápice.
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Conceito-chave
Doença de Paget: as fases do remodelamento desordenado. A doença de Paget é um distúrbio focal do remodelamento ósseo, em geral após os 50 anos, mais comum em descendentes de britânicos. O defeito primário está no osteoclasto: gigantes (até 100 núcleos), hiperativos, com inclusões semelhantes a nucleocapsídeos virais e associação com mutações do gene SQSTM1 (sequestossoma 1, p62).
As três fases.
| Fase | O que predomina | Imagem |
|---|---|---|
| Lítica (inicial) | Hiperatividade osteoclástica | Lesão lítica em "chama de vela" ou "folha de grama" na diáfise; osteoporose circunscrita no crânio |
| Mista | Reabsorção e formação aceleradas, desordenadas | Espessamento cortical, trabeculado grosseiro |
| Esclerótica (tardia) | Formação osteoblástica excessiva, com atividade menor | Osso aumentado, denso, deformado ("crânio em algodão") |
Acoplamento. Os osteoblastos não estão suprimidos: respondem à reabsorção formando osso rapidamente, mas de forma desorganizada (padrão em mosaico de linhas cimentantes). Por isso, a fosfatase alcalina (marcador de formação) sobe muito, junto com marcadores de reabsorção.
Clínica e complicações. Muitos são assintomáticos (achado de fosfatase alcalina alta ou radiografia). Dor óssea, deformidades (arqueamento do fêmur e da tíbia), fraturas (transversas, "em giz"), artrose secundária, compressões neurais (surdez, estenose), insuficiência cardíaca de alto débito (raro) e osteossarcoma secundário (menos de 1%).
Tratamento. Bisfosfonatos (zoledronato em dose única é muito eficaz), que inibem os osteoclastos; indicados em doença sintomática, em locais de risco (crânio, coluna, ossos de carga) e antes de cirurgias eletivas no osso pagético, para reduzir o sangramento (Ralston).
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