Criança com acrocefalossindactilia (síndrome de APERT). Sobre a mão, segundo o Green, é correto:
- a mão tipo III de UPTON é a mão em pá, com a primeira comissura livre
- a classificação considera a primeira comissura e a massa central: tipo I em pá, tipo II em colher ou luva, tipo III em casco ou botão de rosa; as anomalias craniofaciais são abordadas antes, por volta dos 3 meses
- a mão de APERT tem sinostoses intermetacarpais apenas no tipo I
- a ressecção de um raio nunca é indicada
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Conceito-chave
A mão de APERT é a sindactilia no seu grau máximo: dedos fundidos em bloco, unhas unidas, articulações rígidas e um polegar desviado. UPTON organizou essas mãos em três tipos, e as provas pedem a forma de cada um.
A classificação, no Green (cap. 36, Tabela 36.1). Baseia-se no envolvimento da primeira comissura e na aparência da massa central:
| Tipo | Forma | Primeira comissura e massa central |
|---|---|---|
| I | pá | massa digital plana no plano palmar, boas metacarpofalângicas, grau variável de sinfalangismo |
| II | colher ou luva | massa com concavidade palmar, metacarpos abertos e pontas firmemente fundidas, com sinoníquia central |
| III | casco ou botão de rosa | polegar incorporado à massa, bem côncava, com sinoníquia dos dedos |
Os problemas a resolver. O Green lista sindactilia (incluindo a primeira comissura), sinoníquia, sinfalangismo ou rigidez, braquidactilia, clinodactilia do polegar e sinostoses intermetacarpais pequenas (tipos II e III). Há também displasia e rigidez de ombro e cotovelo, que em geral não precisam de cirurgia.
A ordem. As anomalias craniofaciais são tratadas antes pelas equipes de neurocirurgia e bucomaxilofacial, em geral por volta dos 3 meses, o que também torna a anestesia mais segura. Na mão, liberar o polegar transforma a mão na configuração plana de pá e deixa os dedos centrais crescerem. No tipo III, pode-se ressecar um raio (indicador, médio ou anelar); ressecar o indicador, sobretudo se desviado, alarga a primeira comissura.
Por que esta questão foi criada. É uma gêmea das questões do TARO sobre a forma do tipo II de UPTON e o primeiro procedimento na mão de APERT.
Por que cada alternativa está certa ou errada? O comentário completo, alternativa por alternativa, está no site, junto com revisão espaçada e desempenho por tema.
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