Sobre a sindactilia, segundo o Green, é correto:
- é uma falha da apoptose do mesênquima interdigital; na forma isolada, a terceira comissura é a mais acometida (55%), seguida da quarta (25%), da segunda (15%) e da primeira (5%); é bilateral em metade dos casos
- é mais frequente em mulheres, na proporção de 2 para 1
- a sindactilia complexa tem fusão óssea mais comum na base das falanges proximais
- a primeira comissura é a mais acometida na forma isolada
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Conceito-chave
Até a sexta semana, a mão do embrião é uma pá. Os dedos aparecem porque as células entre eles morrem de forma programada. A sindactilia é essa morte que não aconteceu.
O mecanismo, no Green (cap. 36). A sindactilia é uma falha da apoptose do mesênquima interdigital. Na síndrome de APERT, a sinalização alterada dos fatores de crescimento de fibroblastos pode negar a apoptose mediada por BMP, e o resultado é a sindactilia.
Os números.
- Cerca de 1 em 2.000 nascidos vivos; uma das anomalias congênitas mais comuns da mão.
- Bilateral em 50%; 2 homens para 1 mulher; 10 vezes mais frequente em brancos que em negros.
- Em cerca de 30% é hereditária, autossômica dominante com expressividade variável e penetrância incompleta.
- Na forma isolada: terceira comissura (médio e anelar) 55%, quarta (anelar e mínimo) 25%, segunda (indicador e médio) 15%, primeira (polegar e indicador) 5%. Na sindrômica, a distribuição é mais igual.
Como se classifica.
- Simples: só pele e partes moles.
- Complexa: com união óssea, mais comum entre os tufos das falanges distais.
- Complicada: com tecido ósseo desorganizado ligando os dedos, típica das formas sindrômicas.
- Completa ou incompleta: conforme a membrana vá ou não até a ponta.
Associações. Mão fendida, deficiência ulnar, simbraquidactilia, sinpolidactilia e síndromes como POLAND (mão hipoplásica com simbraquidactilia e hipoplasia do peitoral).
Por que esta questão foi criada. É uma gêmea das questões do TARO sobre a comissura mais acometida e o que se encontra na sindactilia simples.
Por que cada alternativa está certa ou errada? O comentário completo, alternativa por alternativa, está no site, junto com revisão espaçada e desempenho por tema.
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