Na macrodactilia, a histologia dos tecidos do dedo mostra pele espessada e muita gordura subcutânea com estroma fibroso aumentado, além de qual achado?
- Menor densidade de glândulas sudoríparas
- Maior densidade de glândulas sudoríparas
- Menor densidade de glândulas sebáceas
- Maior densidade de folículos pilosos
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Conceito-chave
Um menino de 3 anos tem o indicador e o polegar claramente maiores que os do outro lado, e o crescimento parece mais rápido que o do resto da mão. É a macrodactilia, e para entender o que se vê ao microscópio é preciso saber de onde vem esse supercrescimento.
O que é. Macrodactilia é a condição congênita de dedos anormalmente aumentados, vistos ao nascer ou crescendo de forma desproporcional depois. Quase todos os casos estão associados à lipomatose do nervo: um aumento fibroadiposo maciço do nervo digital, que se estende proximalmente pelo tronco nervoso (Green, cap. 36, p. 1438). Hoje se entende que faz parte do espectro de supercrescimento ligado ao PIK3CA, uma mutação pós-zigótica, benigna e sem herança (p. 1438 e 1439).
Como o dedo cresce. O aumento de vários dedos é duas a três vezes mais comum que o de um só; o indicador é o mais afetado. O crescimento atinge mais a parte distal e mais o lado palmar, e as articulações tendem à hiperextensão (p. 1439).
O que a histologia mostra. O capítulo descreve que a histologia dos tecidos digitais mostra espessamento da pele com diminuição da densidade das glândulas sudoríparas, junto com a gordura subcutânea abundante e o estroma fibroso aumentado (Green, cap. 36, p. 1439). Repare na lógica: o volume cresce, mas as glândulas não acompanham, então ficam mais esparsas no tecido aumentado.
Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 90 do SIMÃO 2024, que cobrou o achado histológico da macrodactilia.
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