Questão de Tumores da mão (OrtoQuestões Simulados, inspirada na prova da SBCM 2022)

Conceito-chave

O que é. O hamartoma lipofibromatoso, também chamado de lipomatose do nervo, é uma infiltração de gordura e tecido fibroso entre os fascículos de um nervo periférico, que fica difusamente espessado. O Green resume: "Os hamartomas lipofibromatosos são tumores incomuns de nervos periféricos que mais comumente envolvem o nervo mediano quando vistos na extremidade superior", e acrescenta que raros casos de envolvimento do nervo ulnar ou radial foram relatados (cap. 59, p. 2209). O paciente se queixa de inchaço lentamente progressivo no antebraço distal ou na palma, às vezes com sintomas de compressão nervosa, e a massa é vista mais na infância ou na adolescência, provavelmente de origem congênita ou do desenvolvimento (p. 2209).

O exame que fecha o diagnóstico. A ressonância pode ser diagnóstica, com aparência de "favo de mel" no corte axial (Green, cap. 59, p. 2209): os fascículos aparecem como pontos escuros cercados de gordura, o que na prova costuma ser chamado de aspecto de cabo coaxial. Na cirurgia, o nervo tem edema fusiforme difuso e a massa está intimamente ligada às fibras (p. 2209).

A ligação com a macrodactilia. No capítulo de deformidades congênitas, o Green diz que quase todos os casos de macrodactilia se associam à lipomatose do nervo, "o aumento fibroadiposo maciço do nervo digital dentro do dígito aumentado", que se estende proximalmente pelo tronco nervoso (cap. 36, p. 1438). Como o mediano é o nervo mais acometido, os dedos do seu território, indicador, médio e polegar, são os mais envolvidos na macrodactilia. É o mesmo processo visto de dois ângulos: no nervo, o hamartoma; no dedo, o supercrescimento.

Por que não se resseca. O Green avisa que as tentativas de excisão parcial ou de dissecção interfascicular frequentemente resultam em perda permanente da função motora ou sensitiva e devem ser evitadas quando a ressonância é característica; se ela não for diagnóstica, biopsia-se um ramo cutâneo do nervo (cap. 59, p. 2209). Mais de um quarto das lesões relatadas foram amputadas antes do diagnóstico, por suspeita de tumor agressivo (p. 2209), o que mostra o valor de reconhecer a imagem.

Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 32 da SBCM 2022, que perguntou o nervo mais acometido pelo hamartoma fibrolipomatoso.