Questão de Tumores da mão (OrtoQuestões Simulados, inspirada na prova da SBCM 2022)

Conceito-chave

Dois nomes para a mesma base. O encondroma é um tumor benigno de cartilagem dentro do osso, e é o tumor ósseo primário mais comum da mão (Green, cap. 59, p. 2217). Quando os encondromas são múltiplos, a doença ganha nome: encondromatose múltipla, a doença de OLLIER. A síndrome de MAFFUCCI tem os mesmos encondromas múltiplos e acrescenta um segundo componente, os hemangiomas.

O que o Green diz da MAFFUCCI. "A síndrome de Maffucci é uma doença extremamente rara que afeta as mãos na maioria dos casos" (cap. 59, p. 2219). Os achados radiográficos no osso são idênticos aos da doença de Ollier, mas esses pacientes também apresentam hemangiomas múltiplos, que podem aparecer na radiografia pelos flebólitos, pequenas calcificações dentro dos vasos (p. 2219). E vem o dado da questão: "Os pacientes com essa síndrome também apresentam alto risco para o desenvolvimento de sarcomas ósseos e de tecidos moles" (p. 2219).

Por que o risco é maior. Cada encondroma é uma lesão cartilaginosa que pode, raramente, transformar-se em condrossarcoma; com dezenas de lesões, a chance acumulada de pelo menos uma degenerar cresce muito. Na MAFFUCCI soma-se o risco dos tecidos moles, ligado às lesões vasculares. Por isso esses pacientes precisam de acompanhamento por toda a vida, com atenção a qualquer lesão que volte a doer ou crescer depois do fim do crescimento.

Condição	Lesões	Risco
Encondroma solitário	Uma lesão cartilaginosa	Malignização rara
Doença de OLLIER	Encondromas múltiplos	Maior risco de condrossarcoma
Síndrome de MAFFUCCI	Encondromas múltiplos e hemangiomas (flebólitos)	Alto risco de sarcomas ósseos e de partes moles (p. 2219)

Por que esta questão foi criada. Inspirada na questão 14 da SBCM 2022, que perguntou o risco aumentado na síndrome de MAFFUCCI.